Vážená redakce,

Myelom s volnými lehkými řetězci je při prezentaci běžně charakterizován hypogamaglobulinémií. Z tohoto důvodu je v tomto souboru pacientů pozorování dvojitého M-pásma na elektroforéze séra při absenci kompletních imunoglobulinů při imunoelektroforéze vzácným jevem.

Popisujeme případ 57letého diabetika kavkazské rasy, jehož nedávná anamnéza začala přijetím na oddělení urgentního příjmu s metabolickou acidózou a bolestmi kostí. Odběry krve prokázaly těžké selhání ledvin, mírnou anémii a hyperkalcémii, a to následovně: hemoglobin 9,4 g/dl, kreatinin 9,54 mg/dl, celková sérová bílkovina 7,6 g/dl, albumin 3,6 g/dl a vápník 12,9 mg/dl. Beta-2 mikroglobulin byl 34,6 mcg/ml a NTproBNP 1 154 pg/ml, bez známek srdečního selhání. Radiologické vyšetření prokázalo několik osteolytických lézí obratlů. Byla provedena biopsie kostní dřeně, která odhalila masivní plazmocytární infiltraci z více než 90 %. Cytofluorimetrická esej provedená na vzorku kostní dřeně ukázala 99 % CD138/CD38/CD33/CD56 pozitivních plazmatických buněk exprimujících cytoplazmatické řetězce lambda.

Při elektroforéze byla zjištěna migrace bílkovin v oblasti gama 16,6 % (1,3 g/dl) s dvojitým M-pásmem 7. Při elektroforéze byla zjištěna migrace bílkovin v oblasti gama 1,3 g/dl.4 % (0,59 g/dl) a 8,5 % (0,65 g/dl) (obr. 1), zatímco imunoelektroforéza séra a moči jednoznačně prokázala přítomnost volných lehkých řetězců lambda a dávka imunoglobulinů odpovídala globální hypogamaglobulinemii. Dávka volných lehkých řetězců byla následující: lambda 44 171,5 mg/l, kappa 6,7 mg/l. Pacient byl původně léčen bortezomibem-thalidomidem-dexametazonem, ale z logistických důvodů se rozhodl pokračovat v léčbě jinde. Pokud je nám známo, žil ještě po 1 roce.

Literatura je opravdu chudá, pokud jde o tento jev, který se zdá být uváděn zřídka. Shrneme-li to, co je obecně známo o dvojitých gamapatiích, je možné nastínit následující nastavení: současná antigenní expanze dvou klonů B-buněk, druhý maligní klon, jediný maligní klon se selekcí subklonů, lehké řetězce převyšující produkci těžkých řetězců u patologické monoklonální gamapatie nebo dimerizace IgA . Našeho pacienta jsme nemohli zařadit do žádné z těchto kategorií, protože imunoelektroforéza detekovala ve vzorcích séra pouze lehké řetězce lambda.

V roce 1976 popsal Sölling přítomnost dimerních řetězců lambda v séru normálních i anefrických jedinců. Na rozdíl od řetězců kappa, které byly většinou nekovalentně spojené a existovaly jako převažující monomerní formy, řetězce lambda vytvářely kovalentní vazby a byly detekovatelné jako stabilní dimery. Navíc bylo zjištěno, že přítomnost sérové koncentrace lehkých řetězců koreluje s poruchou funkce ledvin.

V roce 2015 Yang a kol. popsali soubor 26 pacientů postižených mnohočetným myelomem, kteří měli klonální pásmo M tvořené intaktními imunoglobuliny se dvěma různými typy lehkých řetězců lambda, které při imunofixační elektroforéze migrovaly odlišně. Autoři dospěli k závěru, že “oba lehké řetězce λ se mohou lišit” .

Na závěr můžeme vyslovit hypotézu, že náš pacient měl biologický stav podobný tomu, který byl popsán v čínské kohortě , s tím rozdílem, že se jednalo o myelom s lehkými řetězci. Námi uváděný dvojitý vrchol mohl mít původ jak v nadměrné produkci dvou různých typů volných lehkých řetězců lambda, z nichž každý určoval pásmo M, tak v mimořádném množství identických lehkých řetězců lambda, zdůrazněném renální insuficiencí, které částečně podléhaly dimerizaci.

Etické prohlášení

Pacientka poskytla písemný informovaný souhlas se zveřejněním klinických údajů a laboratorního obrazu.

Prohlášení o zveřejnění informací

Autoři nemají žádný střet zájmů, který by museli deklarovat, a pro tento článek neobdrželi žádné finanční prostředky.

Příspěvky autorů

Všichni autoři se podíleli na klinickém vedení pacientky a kriticky recenzovali tento článek. E.G. vypracovala návrh článku. U.B. poskytl laboratorní snímek.

Kontakty autora

Článek / údaje o publikaci

Autorská práva / dávkování léků / vyloučení odpovědnosti

Autorská práva: Všechna práva vyhrazena. Žádná část této publikace nesmí být překládána do jiných jazyků, reprodukována nebo využívána v jakékoli formě nebo jakýmikoli prostředky, elektronickými nebo mechanickými, včetně fotokopírování, nahrávání, mikrokopírování nebo jakýmkoli systémem pro ukládání a vyhledávání informací, bez písemného souhlasu vydavatele.
Dávkování léků: Autoři a vydavatel vynaložili veškeré úsilí, aby výběr a dávkování léků uvedené v tomto textu odpovídaly současným doporučením a praxi v době vydání. Vzhledem k probíhajícímu výzkumu, změnám ve vládních nařízeních a neustálému přísunu informací týkajících se farmakoterapie a lékových reakcí však čtenáře vyzýváme, aby si u každého léku zkontroloval příbalový leták, zda nedošlo ke změnám v indikacích a dávkování a k doplnění varování a bezpečnostních opatření. To je zvláště důležité, pokud je doporučovaným přípravkem nový a/nebo zřídka užívaný lék.
Vyjádření: Výroky, názory a údaje obsažené v této publikaci jsou výhradně výroky jednotlivých autorů a přispěvatelů, nikoliv vydavatelů a editorů. Výskyt reklamy a/nebo odkazů na produkty v publikaci neznamená záruku, podporu nebo schválení inzerovaných produktů či služeb nebo jejich účinnosti, kvality či bezpečnosti. Vydavatel a redaktor(é) se zříkají odpovědnosti za jakoukoli újmu na zdraví osob nebo majetku způsobenou myšlenkami, metodami, návody nebo výrobky, na které se v obsahu nebo inzerátech odkazuje.

.