TTP pentáda mnemotechnická = FAT RN
- Horečka (pouze v 50 %)
- Anémie (mikroangiopatická hemolytická anémie projevující se např. těžkou únavou)
- Trombocytopenie (často s purpurou)
- Renální (někdy se projevuje tmavou močí)
- Neurologické příznaky (téměř jakýkoli neurologický projev včetně změněné úrovně vědomí, záchvaty, hemiplegie, parestézie, poruchy vidění a afázie)
Všechny příznaky nemusí být přítomny, aby byla stanovena diagnóza. Pouze u 20-30 % se vyskytuje klasická pentáda. Pokud má pacient tři nebo více z této pentády se schistocyty v krevním nátěru a normálním INR/PTT, má pravděpodobně TTP.
Diagnózy často zaměňované s TTP
- HUS (hemolyticko-uremický syndrom)
- ITP (imunitní trombocytopenická purpura)
- DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace)
Je důležité odlišit TTP od HUS, ITP a DIC na základě klinického obrazu a krevních testů, protože jsou léčeny odlišně.
HUS vs TTP: TTP má obvykle větší postižení CNS, zatímco a HUS má obvykle závažnější postižení ledvin. U HUS je častěji přítomen průjem v nedávné anamnéze.
ITP vs TTP: Pacienti s ITP obvykle nejsou příliš nemocní a mají normální červené krvinky, zatímco pacienti s TTP jsou obvykle velmi nemocní se schistocyty v krevním nátěru.
DIC vs TTP: Pacienti s DIC mají obvykle více míst s výrazným krvácením, výrazně zvýšené INR, PTT a D-dimery, zatímco pacienti s TTP obvykle nekrvácejí zjevně a mají normální nebo mírně zvýšené INR, PTT a D-dimery.
Indikace pro léčbu první linie výměnou plazmy u TTP
Výměna plazmy je indikována v případě mikroangiopatické hemolytické anémie (schistocyty, zvýšený LDH a nepřímá hyperbilirubinémie) a trombocytopenie při absenci jiných zjevných příčin, jako je DIC.
Dr. Belcher Dr. Thavanathan, Dr. Hoang a Dr. Helman nemají žádný střet zájmů, který by mohli deklarovat.
Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies [Pokyny pro diagnostiku a léčbu trombotické trombotické purpury a dalších trombotických mikroangiopatií]. Br J Hematol 2012;158:323-335.
Sadler JE. Trombotická trombocytopenická purpura: pohyblivý cíl. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006:415-20. Review.