Úvod

Kompletní uzávěr aorty je vzácný a potenciálně škodlivý. Obvykle se vyskytuje u pacientů s pokročilou aorto-iliakální aterosklerózou a může způsobit závažné ischemické projevy na dolních končetinách, míše, střevech nebo ledvinách . Diagnóza však může uniknout odhalení, protože kolaterální cévy mohou udržovat bazální perfuzi a dlouho bránit projevům akutních ischemických jevů.

Popisujeme 69letého muže s chronickou těžkou aorto-iliakální aterosklerotickou okluzí, který byl k nám odeslán pozdě, až poté, co kompletní okluze suprarenální aorty způsobila akutní anurii. Toto zpoždění omezilo terapeutické možnosti a zhoršilo jeho prognózu.

Případ

Pacient byl odeslán na naše oddělení s anurií, která začala náhle 4 dny před přijetím. Pozoruhodné v jeho anamnéze byly: kouření cigaret v posledních 55 letech, akutní infarkt myokardu před 10 lety, klaudikace nohou v posledních 7 letech a náhlý výskyt nekontrolované arteriální hypertenze v posledních 2 měsících. Měsíc před výskytem anurie byl pacient vyšetřen lékařem, který diagnostikoval selhání ledvin (Scr = 1,6 mg/dl, Clcr = 28,9 ml/min/1,73 m2) a arteriální hypertenzi (krevní tlak 200/105 mmHg) a předepsal furosemid a diltiazem. V té době nebyly hlášeny žádné bolesti v boku ani hematurie. Až do vzniku současné anurie pacient neměl snížený objem moči.

Při přijetí měl pacient úplnou anurii. Nad aortální chlopní, karotidami a femorálními tepnami byl slyšet drsný systolický šelest. Šelest byl slyšet i nad břišní aortou, ale pouze v supraumbilikální úrovni, s náhlým přerušením šelestu pod pupkem. Puls byl normální nad radiálními tepnami a hmatný, ale méně silný nad oběma femorálními tepnami. Puls nad tepnami dorsalis pedis byl sotva hmatný. Systolický krevní tlak byl měřen dopplerovským ultrazvukem a dosahoval v průměru 170 mmHg nad brachiálními tepnami obou paží a 75 mmHg nad tepnami dorsalis pedis obou nohou. Nicméně nebyly zaznamenány žádné známky akutní ischemie dolních končetin a navzdory intermitentním klaudikacím mohl pacient stále chodit. Ostatní fyzikální vyšetření bylo normální. Výsledky laboratorních testů byly následující: Ht = 28,7 %, Hb = 9,5 g/dl, WBC = 5400/μl, PLT = 58 000/μl, PT = 18 s, PTT = 27 s, D-dimery = 1000, fibrinogen = 221 mg/dl, močovina v séru = 141 mg/dl, kreatinin = 7,5 mg/dl, ESR = 65 mm/h, CRP = 33,5 mg/l. Testy na hyperkoagulační stav byly negativní, stejně jako nádorové indexy. Intenzivní vyšetření neodhalilo žádný základní nádor ani systémové onemocnění. Ultrazvukové vyšetření odhalilo menší pravou ledvinu (9,4 cm, kůra ∼8 mm) než levou (10 cm, kůra ∼10 mm), bez známek obstrukce v obou ledvinách. Byla stanovena diagnóza akutního anurického selhání ledvin, o němž se předpokládalo, že je způsobeno chronickou ischemickou nefropatií, a pacient zahájil hemodialýzu. Nefrogram s 99m-Tc DTPA nejasně zobrazil obě ledviny, které se jevily minimálně funkční. Při scintigrafii 99m-Tc MAG3 se křivky obou ledvin jevily jako oploštělé, zatímco scintigrafická aortografie ukázala úplné přerušení perfuze aorty v suprarenální úrovni a obou renálních tepen. CT vyšetření odhalilo nepřítomnost radiokontrastního média v aortě od místa pod Hallerovým stativem až po bifurkaci ilických tepen v důsledku trombózy a žádnou retroperitoneální adenopatii. Aortografie prokázala úplný uzávěr aorty od místa pod celiakií až po femorální tepny s rozsáhlým kolaterálním oběhem přes povrchové cirkumflexní ilické tepny a povrchové epigastrické tepny a také uzávěr horní mezenterické tepny, jejíž distální větve byly zobrazeny přes pankreatoduodenální oběh (obr. 1). Triplexní vyšetření dolních končetin odhalilo perfuzi ilických, femorálních a podkolenních tepen a žil (obrázek 2). Pacientovi byla navržena léčba chirurgickou trombektomií v břišní aortě a endarterektomií renálních tepen – doporučení, které pacient překvapivě odmítl. Pokračoval v hemodialýze po dobu 3 měsíců, kdy zemřel na ischemickou střevní nekrózu a sepsi.

Diskuse

Úplný uzávěr aorty je vzácný, ale potenciálně katastrofální. Akutní okluze aorty s sebou nese časnou mortalitu 31-52 % a je způsobena buď embolickým uzávěrem infrarenální aorty v její bifurkaci, známým jako “sedlová embolie”, nebo akutní trombózou břišní aorty. K 75 až 80 % případů trombotického uzávěru aorty dochází v souvislosti se základním závažným aorto-iliakálním aterosklerotickým okluzivním onemocněním, které je často urychleno stavem nízkého průtoku v důsledku srdečního selhání nebo dehydratace. V ostatních případech může hyperkoagulační stav precipitovat trombózu aneuryzmatu břišní aorty a vést k okluzi aorty . Ve studii Tappera a kol. mělo 12 % pacientů s okluzí aorty okluzi suprarenální aorty; 81,2 % z této skupiny mělo chronickou okluzi aorty s proximální propagací trombu, která zasáhla suprarenální aortu. Hlavními projevy u těchto pacientů byla nekontrolovaná hypertenze a klaudikace. Včasná diagnóza aorto-iliakálního onemocnění je nezbytná, aby se předešlo fatálnímu výsledku. Jednoduchým, snadno dostupným a neinvazivním přístupem k diagnostice je duplexní skenování a sonografie aorty, ilických a společných stehenních tepen. U závažného okluzivního onemocnění dosahuje jeho senzitivita 91 % a specificita 93 % . Bylo prokázáno, že duplexní skenování může účinně odhalit okluzi a zobrazit kolaterální oběh , a často se používá jako jediná předoperační metoda vizualizace aorto-iliakálního segmentu , což v některých případech činí angiografii nadbytečnou. U okluze suprarenální aorty existují dvě terapeutické možnosti: u pacientů s krátkou očekávanou délkou života s poměrně stabilní funkcí ledvin (díky kolaterální perfuzi) a kontrolovatelnou hypertenzí je léčbou volby paliativní axilo-bifemorální bypass . Většina pacientů však bude vyžadovat rekonstrukci aorty a trombektomii juxtarenálního segmentu . Případy akutního selhání ledvin způsobeného trombózou aorty byly úspěšně léčeny reverzí trombu, a to i po několika dnech anurie .

U našeho pacienta anamnéza (silný kuřák v posledních 55 letech, intermitentní klaudikace v posledních 7 letech), klinický nález (šelesty na všech hlavních tepnách, s hmatnými pulzy na obou stehenních tepnách a absence známek akutní ischemie) a rozšířený kolaterální oběh svědčí pro chronickou, závažnou aorto-iliakální aterosklerotickou okluzivní chorobu, zatímco menší velikost pravé ledviny hovoří pro ischemickou nefropatii. Hematologický profil pacienta (trombocytopenie, zvýšený PT a D-dimery a snížený PTT a fibrinogen) navíc svědčí pro diagnózu chronické diseminované intravaskulární koagulopatie, pravděpodobně v důsledku chronické přítomnosti velkého trombu v aortě. Náhlá manifestace a diagnóza těžké arteriální hypertenze a renální dysfunkce 1 měsíc před přijetím naznačují proximální propagaci trombu v aortě. Včasné duplexní vyšetření a sonografie aorty v té době by byly adekvátní k včasnému odhalení kolaterálního oběhu a okluze aorty. Toto zpoždění v diagnóze bylo u našeho pacienta kritické a zhoršilo jeho prognózu, neboť několik dní před přijetím došlo k náhlé anurii v době, kdy trombus zasáhl i suprarenální aortu až do horní mezenterické tepny. Závažným nedostatkem diagnostického vyšetření bylo použití jodovaných kontrastních látek k diagnostice povahy a zobrazení přesného rozsahu okluze aorty, aby bylo možné zvolit vhodnou léčbu. Magnetická rezonanční angiografie je v těchto případech mnohem bezpečnějším postupem pro zachování funkce ledvin. V naléhavých případech, kdy není magnetická rezonance angiografie dostupná, jako v našem případě, je použití některé z nové generace jodovaných kontrastních látek pro angiografii nevyhnutelné.

V případech závažné chronické aorto-iliakální aterosklerotické okluzivní choroby se vyvíjí rozšířený kolaterální oběh . Tak tomu bylo i u našeho pacienta; navzdory těžké chronické okluzivní chorobě byla po dlouhou dobu zachována adekvátní základní perfuze střeva a dolních končetin díky rozšířené kolaterální cévní síti, která obcházela horní mezenterickou tepnu, okludovanou část aorty a ilické tepny. Tento oběh pacienta dlouho chránil před akutními ischemickými projevy, a to byl pravděpodobně hlavní důvod pozdního odeslání pacienta do centrálního zdravotnického zařízení. Kdyby byl pacient rozpracován v době první diagnózy hypertenze nebo renálního selhání, dříve než se u něj projevila akutní anurie, mohl být kandidátem na včasný a relativně bezpečnější endovaskulární přístup nebo trombektomii, vzhledem k tomu, že operační mortalita u chronické infrarenální okluze aorty je ∼5 %, zatímco u chronické suprarenální okluze aorty je 23 % . Ať tak či onak, pacient odmítl jakoukoli operaci a vzhledem k závažnosti svého stavu měl předem daný průběh.

Závěrem lze říci, že na aorto-iliakální okluzivní onemocnění způsobující ischemickou nefropatii je třeba mít podezření u pacientů, u nichž se náhle projeví nekontrolovatelná arteriální hypertenze nebo zhoršení renálních funkcí, zejména po užívání inhibitorů ACE nebo diuretik, při souběhu dalších predispozičních faktorů (kouření, mužské pohlaví, hyperlipidemie, chronické selhání ledvin) nebo při výskytu aterosklerotického onemocnění (intermitentní klaudikace, ischemická choroba srdeční, cerebrovaskulární onemocnění). U těchto pacientů by mělo být provedeno důkladné klinické a laboratorní vyšetření, protože samotné symptomy mohou být zavádějící vzhledem k rozvoji rozšířeného kolaterálního cévního řečiště, které může zabránit manifestaci akutních ischemických jevů. Duplexní vyšetření a sonografie aorty a ilických tepen jsou jednoduchá vyšetření, která mohou jistě pomoci stanovit včasnou diagnózu. Při diagnóze okluze aorty je povinná okamžitá angioplastika nebo trombektomie. Bez chirurgické léčby mají pacienti s okluzí aorty špatnou prognózu.

Vyjádření ke konfliktu zájmů. Žádný nebyl deklarován.

Poznámky autora

1Oddělení nefrologie a 2Oddělení cévní chirurgie, Hippokration General Hospital, Thessaloniki, Řecko

.