Diagnostika a léčba kortikobazální degenerace

Kortikobazální degenerace je patologická jednotka. Mezi prezentované klinické fenotypy patří kortikobazální syndrom (CBS), frontální behaviorální prostorový syndrom, afázie, syndrom podobný progresivní supranukleární obrně (PSPS) a převážně kognitivní fenotyp často mylně považovaný za Alzheimerovu chorobu (AD). Léčba CBD je symptomatická, zejména vzhledem k nedávno negativním neuroprotektivním studiím. Vzhledem k neúprosné progresi CBD by všem pacientům, kteří o ni mají zájem, měla být nabídnuta možnost přihlásit se do klinických neuroprotektivních studií, jakmile se objeví. V případě symptomatické léčby jsou možnosti léčby vzhledem k nedostatku studií u CBD nutně založeny na důkazech z jiných onemocnění. U pacientů s CBS a PSPS se parkinsonismus léčí levodopou/karbidopou. Ta má obecně přinejlepším skromný a přechodný přínos a často nevede k žádnému zlepšení. Injekce botulotoxinu jsou metodou volby při léčbě dystonie končetin. U myoklonu se běžně používá klonazepam a levetiracetam. Fyzikální terapie je důležitou součástí motorické léčby, zejména pro strategie prevence pádů a posouzení asistenčních zařízení. Zda mají léky, jako jsou inhibitory cholinesterázy nebo memantin, nějakou roli při CBD, není jasné vzhledem k různým reakcím popsaným u příbuzných fenotypů a onemocnění. Léčba behaviorálních symptomů spojených s CBD má zásadní význam ve snaze léčit symptomy, na které máme dobré farmakologické intervence, a doufat, že se zlepší kvalita života. Důležitá je obecná podpůrná péče, včetně posouzení bolestí souvisejících s dystonií nebo imobilitou, sledování dysfagie a identifikace potřeb podpůrných služeb. A konečně, stejně jako u jiných neúprosně progredujících neurodegenerativních onemocnění, je velmi důležité poskytnout podporu rodině a pečovatelům a posoudit, kdy pacientovi nejlépe poslouží služby paliativní péče.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.