Úvod

Toto téma poskytuje diferenciální diagnostiku kopřivky a stavů podobných kopřivce, které se podobají kopřivce, ale nejsou způsobeny osypáním.

Co je to kopřivka?

Kopřivka popisuje skupinu stavů, při kterých se na kůži objevují osypání (nebo osypání), svědivé bílé nebo červené bulky. Kopřivka může být příležitostně příznakem systémového onemocnění.

Spontánní neboli “obyčejná” kopřivka se dělí na akutní kopřivku (trvající několik hodin nebo dnů nebo do šesti týdnů) a chronickou kopřivku (přetrvávající déle než šest týdnů a někdy i celoživotně).

• Akutní kopřivka je sebeomezující a často souvisí s infekcí, méně často je způsobena potravou nebo je vyvolána léky.
• Chronická kopřivka nemá žádnou specifickou vnější příčinu (je tedy “spontánní”) a ve většině případů se považuje za autoimunitní.
• Obyčejná kopřivka může být doprovázena angioedémem.

Jedná se o dobře ohraničené vyvýšené léze s hladkým povrchem. Mohou být červené nebo bílé, obklopené červeným nebo bílým vzplanutím. Velikost plevelů se pohybuje od několika milimetrů až po mnoho centimetrů v průměru. Tvar je také různý: kulatý, polycyklický (překrývající se kruhy), prstencový (ve tvaru prstence), geografický (jako mapa). Na těle jsou rozmístěny náhodně a mohou postihnout kterékoli místo. Netrvají déle než 24 hodin a nezanechávají po sobě žádné stopy.

Obvyklá kopřivka: asymetrické opary, které zmizí do 24 hodin

Více o běžné kopřivce.

Indukovaná kopřivka

Chronická indukovaná kopřivka (dříve známá jako fyzikální kopřivka) vzniká jako reakce na vnější faktor. Klasifikace je podle vyvolávajícího faktoru: pohlazení kůže při dermografismu (kožní psaní), acetylcholin uvolněný při pocení při cholinergní kopřivce, studený vzduch nebo voda při chladové kopřivce, lokální teplo při tepelné kopřivce, kontaktní faktor při kontaktní kopřivce, voda jakéhokoli typu nebo teploty při akvagenní kopřivce, sluneční záření při solární kopřivce a pevný tlak při opožděné tlakové kopřivce. Fyzikální kopřivky mají následující charakteristiky:

• Popáleniny jsou vyvolány v místě vyvolávajícího faktoru
• Popáleniny trvají přibližně 15 minut, téměř vždy méně než jednu hodinu (s výjimkou opožděné tlakové kopřivky, která trvá hodiny až dny)

Indukovaná kopřivka: krátkodobé popáleniny v místě vyvolávajícího faktoru

Co jsou to kožní léze podobné kopřivce?

Kožní léze podobné kopřivce jsou načervenalé nebo kožně zbarvené ploché skvrny nebo otoky s hladkým povrchem, které přetrvávají déle než 24 hodin.

Kousnutí hmyzem

Kousnutí hmyzem často vede ke svědivým hrbolkům (papulám) nebo plevelům. Mezi jejich charakteristické znaky patří např:

• Počáteční bodnutí je často cítit
• Na exponovaných místech
• Centrální puchýř (vezikula)
• Skupiny lézí, často rozmístěné asymetricky
• Častěji vznikají v letních a podzimních měsících
• Jednotlivé léze přetrvávají dny až týdny
• Na kůži, která se snadno opaluje, se často objevuje hnědavé zbarvení, které přetrvává měsíce.

U dětí a méně často u dospělých se může objevit papulózní kopřivka, která je interpretována jako reakce přecitlivělosti na bodnutí hmyzem. Počáteční bodnutí není cítit a staré léze se mohou znovu objevit.

Biopsie odhalí zánětlivý infiltrát, který zahrnuje eozinofily a spongiózu epidermis.

Kousnutí hmyzem: seskupené kopřivkové léze s centrálním punktátem nebo puchýřem

Urtikariální dermatitida

Urtikariální dermatitida se projevuje lézemi podobnými kopřivce i ekzému.

• Urtikariální dermatitida obvykle postihuje starší pacienty
• Přetrvávající červené svědivé plaky mohou mít hladký povrch (podobné kopřivce) nebo suchý poškrábaný povrch (podobné ekzému)
• Jsou symetricky rozmístěny na trupu, horních částech paží a stehnech
• V některých případech je urtikariální dermatitida nežádoucí reakcí na lék.

Biopsie může být hlášena jako dermální dermatitida se smíšenými zánětlivými buňkami v dermis a minimální spongiózou v epidermis.

Urtikariální dermatitida může být časným příznakem bulózního pemfigoidu. Nakonec se objeví napjaté puchýře. V biopsii jsou patrné eozinofily a subepidermální rozštěpy s pozitivním barvením při přímé imunofluorescenci.

Urtikariální dermatitida: přetrvávající červené plaky s hladkým nebo suchým povrchem

Kontaktní dermatitida

Kontaktní dermatitida se někdy jeví spíše jako urtikariální než jako ekzematická, přičemž většina zánětu je spíše v dermis než v povrchnější epidermis.

• Objevuje se v místě kontaktu s odpovědným činitelem
• Může vzniknout při dráždivé kontaktní dermatitidě nebo alergické kontaktní dermatitidě
• Leze vymizí během dnů až týdnů
• Patch testy mohou v alergických případech odhalit alergen

Kontaktní dermatitidu je třeba odlišit od kontaktní kopřivky, což je krátkodobý typ fyzikální kopřivky (viz výše).

Kontaktní dermatitida: někdy převážně kožní

Multiformní erytém

Klasický multiformní erytém se projevuje akutní erupcí terčovitých lézí na rukou, nohou, kolenou a loktech. Terčovité léze však mohou být pozorovány i u běžné kopřivky.

• Cílové léze jsou plaky podobné kopřivce charakterizované koncentrickými kruhy
• U multiformního erytému, uprostřed plaků často vznikají puchýře
• Individuální léze přetrvávají deset dní až 3 týdny
• V těžších případech se vyskytují slizniční léze
• Erythema multiforme se může opakovat, obvykle v důsledku infekce virem herpes simplex

Obvykle je charakteristická biopsie.

Erythema multiforme: plodnice cílových lézí na rukou a kolenou

Urtikariální lékové erupce

Lékové erupce zahrnují kopřivku a kopřivce podobné erupce. Jednotlivé léze ustupují během několika hodin u kopřivky vyvolané léky a přetrvávají několik dní u kopřivce podobných erupcí. Často jsou popisovány jako morbilliformní nebo makulopapulózní erupce. Mezi charakteristické znaky lékových erupcí patří:

• Vyrážka začíná do 14 dnů od podání nového léku (s výjimkou syndromu přecitlivělosti na léky, kdy se objeví do osmi týdnů od zahájení užívání nového léku)
• Vyskytnou se dříve při opětovném nasazení nového léku (např. uvýzvě
• Lék již může být vysazen, když se vyrážka objeví
• Červené makuly (malé ploché skvrny) a papuly (malé vyvýšené skvrny) mohou splývat a vytvářet velké skvrny (velké ploché plochy) a plaky (velké vyvýšené plochy)
• Vyrážka je symetrická a bývá nejzávažnější na trupu
• Vyrážka může, ale nemusí svědit
• Musí, ale nemusí být nízká-horečka
• Když léze zmizí, povrch se olupuje
• Tmavé skvrny mohou přetrvávat několik dní až týdnů

Biopsie odhalí jemný zánětlivý infiltrát, který zahrnuje eozinofily a lymfocyty a apoptotické keratinocyty v epidermis.

Lékové erupce: symetrické urtikalizované papuly a plaky

Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa je forma kožní mastocytózy, při které se vyskytují hnědé makuly a papuly.

• Urticaria pigmentosa se většinou vyskytuje u kojenců a s věkem se zlepšuje
• Může vzniknout i u dospělých, kdy má tendenci přetrvávat
• Lesie mohou postihovat trup a končetiny, méně často pokožku hlavy a obličej
• Lesie kopřivkují při tření, nebo spontánně, tj. papuly nabobtnají do plevelů, které přetrvávají až hodinu
• Lesie mohou u malých dětí tvořit puchýře
• Lesií může být několik málo až stovky
• Systémové postižení může mít za následek zarudnutí a mdloby

Biopsie může odhalit zvýšený počet žírných buněk, které však mohou být obtížně identifikovatelné a tkáň může vypadat stejně jako normální kůže.

Urticaria pigmentosa: hnědé skvrny, které kopřivkují

Autoimunitní puchýřová onemocnění

Subepidermální autoimunitní puchýřová onemocnění se mohou zpočátku projevovat kopřivkovými lézemi několik dní nebo týdnů předtím, než se objeví puchýře. Tyto urtikariální léze se mohou vyskytovat u:

• Bulózního pemfigoidu
• Pemphigoid gestationis (pemfigoid spojený s těhotenstvím)
• Lineární IgA bulózní dermatózy
• Epidermolysis bullosa acquisita

Mezi charakteristické znaky autoimunitních puchýřnatých onemocnění patří:

• Symetrická distribuce
• Tendence postihovat trup a kožní záhyby (flexury)
• Často postihuje starší osoby (pemfigoid) nebo těhotné pacientky (pemfigoid gestationis).

K potvrzení diagnózy je nutná kožní biopsie pro rutinní histopatologické vyšetření a přímé imunofluorescenční vyšetření.

Urtikariální plaky u autoimunitních puchýřnatých onemocnění

Pruritické urtikariální papuly a plaky v těhotenství

PUPPP neboli Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy je erupce vyskytující se během několika posledních týdnů těhotenství, obvykle v prvním těhotenství.

• Malé růžové papulky se mohou spojovat a vytvářet plaky
• Nejčastější jsou urtikariální léze, ale mohou vznikat i ekzematózní a puchýřovité plaky
• Léze většinou postihují trup, horní část paží a stehna
• Skvrny obvykle začínají ve striích (striae gravidarum)
• PUPPP vymizí během několika týdnů po porodu

PUPPP: symetrické urtikulární plaky upřednostňující strie

Anulární erytém

Anulární erytém obvykle začíná jako malá vystouplá růžovočervená skvrna, která se pomalu zvětšuje a vytváří tvar prstence, zatímco centrální oblast se zplošťuje a mizí. Může se podobat kopřivkovému névu, ale často má vleklé šupiny. Jsou asymptomatické. Prstence se zvětšují rychlostí asi 2-5 mm/den, až dosáhnou průměru asi 6-8 cm. Někdy léze netvoří kompletní prstence, ale rostou do nepravidelných tvarů.

Anulární erytém: pomalu se zvětšující prstence

Autoimunitní progesteronová dermatitida

Autoimunitní progesteronová dermatitida je vzácná, opakující se a svědivá vyrážka postihující ženy v plodném věku.

• Kožní léze se objevují v druhé polovině menstruačního cyklu a ustupují během menstruace
• Urtikárie, kopřivce podobné opary, léze podobné ekzému, mohou se objevit puchýře a terčové léze
• Překáží, pokud je ovulaci zabráněno perorálním antikoncepčním prostředkem

Intersticiální granulomatózní dermatitida

Intersticiální granulomatózní dermatitida je charakteristická patologická jednotka neobvyklé perzistující kožní erupce často urtikariálního typu. Mezi další popsané léze se stejnou patologií patří papuly, noduly a plaky, které mají barvu kůže, jsou červené nebo hnědé. Mohou být oválné, prstencové nebo šňůrovité.

Intersticiální granulomatózní dermatitida je spojena s autoimunitními onemocněními, zejména se séronegativní polyartritidou, a příležitostně se vyskytuje v souvislosti s lymfomem, rakovinou plic, léky a infekcemi

Intersticiální granulomatózní dermatitida

Wellsův syndrom

Wellsův syndrom, nazývaný také eozinofilní dermatitida, se rovněž projevuje urtikariálními lézemi. Eozinofily jsou v krvi pozorovány u 50 % pacientů.

• Léze mohou být omezené na jedno místo nebo více generalizované
• Jednotlivé léze jsou svědivé červené až fialové, zduřelé papuly nebo plaky, které ustupují během dnů až týdnů
• Mohou připomínat kousnutí hmyzem nebo celulitidu
• Po lézích mohou následovat hnědé skvrny, které přetrvávají týdny až měsíce
• V rámci lézí mohou vznikat puchýře
• Léze se mohou na stejném místě opakovat

V kožní biopsii se vyskytují eozinofily a plaménky.

Wellsův syndrom

Neutrofilní ekkrinní hidradenitida

Neutrofilní ekkrinní hidradenitida je vzácné onemocnění vyskytující se u pacientů s akutní myelogenní leukémií, a to buď během chemoterapie, nebo po ní.

• Solitární nebo seskupené papuly a plaky podobné kopřivce jsou spojeny s horečkou

Kožní biopsie odhaluje neutrofily kolem ekkrinních potních žláz a určitou destrukci ekkrinních buněk.

Neutrofilní ekkrinní hidradenitida: nepravidelné urtikulární plaky s horečkou u pacienta léčeného chemoterapií

Urtikarie – jako rys systémového onemocnění

Pacienti s běžnou kopřivkou obvykle nemají systémové příznaky, takže pokud jsou přítomny, je třeba zvážit jiné diagnózy.

Otrava skombroidními rybami

Náhlý nástup červené svědivé vyrážky do 30 minut po konzumaci rozkládajících se skombroidních ryb může být způsoben otravou skombroidními rybami, při které je požito velké množství histaminu. Na rozdíl od kopřivky se nevyskytují žádné opary. Mezi další příznaky patří bolest hlavy, bušení srdce, nevolnost, průjem a kolaps.

Otrava skombroidními rybami (tuňák)

Urtikariální vaskulitida

Urtikariální vaskulitida je definována histologickým průkazem vaskulitidy malých cév při kožní biopsii.

• Urtikariální kožní léze přetrvávají déle než 24 hodin
• Spíše štípou a pálí, než aby svědily
• Zanechávají po sobě hnědé stopy nebo modřiny, když mizí
• Mohou být doprovázeny purpurou a dalšími znaky kožní vaskulitidy
• Může jít o lokální proces, nebo může být spojena se systémovým onemocněním
• Může být doprovázena migrující artritidou, onemocněním srdce, plic, ledvin, gastrointestinálními příznaky a neurologickými komplikacemi.
• Mezi asociace patří systémový lupus erythematodes, systémová skleróza, infekce, zánětlivé střevní onemocnění, lymfom a rakovina solidních orgánů.

Léze podobné kopřivce se mohou projevit také u hypersenzitivní vaskulitidy, kožní polyarteriitidy nodosa a Churg-Straussova syndromu.

Urtikariální vaskulitida: urtikariální léze ustupují s modřinami

Akutní febrilní neutrofilní dermatóza

U akutní neutrofilní dermatózy (Sweetův syndrom) se mohou vyskytovat plaky podobné kopřivce. Léze často tvoří puchýře a mohou postihovat slizniční i kožní povrchy. Často se vyskytují na krku, ale mohou se objevit na kterémkoli místě. Plaky se zvětšují a přetrvávají několik dní až týdnů. Sweetova choroba má za následek horečku, malátnost, artralgie a další systémové příznaky.

Sweetův syndrom: kopřivkové plaky jsou často puchýřovité

Neutrofilní kopřivková dermatóza

Neutrofilní kopřivková dermatóza se projevuje kopřivkovými lézemi, které jsou definovány histologickým reakčním obrazem odhalujícím neutrofily seřazené mezi kolagenními vlákny.

• Kožní léze může doprovázet horečka a artritida
• Krevní testy odhalují zvýšené ESR / CRP a neutrofilní leukocytózu (zvýšený počet bílých krvinek)
• Často jsou přítomny zánětlivé stavy, jako je revmatoidní artritida
• Na rozdíl od akutní neutrofilní dermatózy (Sweetova nemoc), nedochází k tvorbě puchýřů ani k postižení sliznic

Neutrofilní urtikariální dermatóza u pacientů s revmatoidní artritidou

Eozinofilní dermatóza při hematologické malignitě

Eozinofilní dermatóza při hematologické malignitě vzniká u některých forem leukémie. Kožní léze mohou zahrnovat urtikariální plaky.

Autoinflamatorní syndromy

Autoinflamatorní syndromy jsou skupinou převážně genetických onemocnění, která postihují kůži a další orgány.

• Mohou se objevit urtikariální whealy, makuly a papuly
• Kožní léze jsou doprovázeny horečkou a onemocněním kloubů
• Zánět často vzniká v dětství
• Zánět zahrnuje aktivaci cytokinů, interleukinu IL-1beta

Urtikulární erytém

Urtikulární erytém znamená vyrážku s vyvýšenými červenými skvrnami. Patří sem mnoho výše popsaných stavů. Pokud doprovází příznaky horních cest dýchacích, jako je bolest v krku, horečka a malátnost, je často způsobena základní virovou infekcí a jedná se o typ exantému. Exantém s plochými červenými skvrnami se může také nazývat toxický erytém.