Ačkoli podle našich znalostí, neexistuje žádná literatura, která by spojovala systémový 5-fluorouracil (5-FU) s léčbou palmoplantární keratodermie (PPK), jsme přesvědčeni, že systémový 5-FU byl zodpovědný za vyčištění lézí u pacienta – pravděpodobně v důsledku epidermálních změn na dlaních a chodidlech sekundárně vyvolaných syndromem ruka-noha vyvolaným 5-FU.

Objektivní posouzení našeho pacienta naznačuje, že systémový 5-FU byl s největší pravděpodobností příčinou zjevného vyčištění jeho keratóz; je však třeba provést randomizovanou kontrolovanou studii, aby se zjistilo, zda je systémový 5-FU použitelný při léčbě PPK. Tento případ vnáší nové světlo do onemocnění, u kterého jsou možnosti léčby omezené a neexistuje žádný lék.

PPK představují heterogenní skupinu onemocnění, která se nejčastěji vyznačují hyperkeratózou dlaní a chodidel.1,2 PPK mohou být dědičné, získané nebo se může jednat o přidružený znak, který je součástí syndromu. Klinicky lze dědičné PPK rozdělit na 3 formy: difuzní, pruhovanou a bodovou.3

Patogeneze PPK zůstává neznámá a léčba je čistě symptomatická; neexistuje žádná definitivní léčba ani vyléčení.4 Léčebné modality spočívají v lokální a systémové terapii a chirurgické excizi. Z literatury vyplývá, že použití lokální terapie, včetně lokálních retinoidů, kortikosteroidů, kalcipotriolu nebo lokálních keratolytik, jako je mast s 5 % až 10 % kyseliny salicylové, 30 % propylenglykolu, 20 % až 30 % kyseliny mléčné a 10 % až 12 % masti s ureou, nepřináší žádný významný prospěch.1,5-7 Keratolytické přípravky mohou být užitečné při zmenšování tloušťky keratodermie, ale léze se po ukončení léčby vracejí.6 Celkově jsou výsledky léčby PPK spíše zklamáním. V některých případech PPK byly zaznamenány lepší výsledky systémové léčby perorálními retinoidy, konkrétně isotretinoinem. S dlouhodobou léčbou perorálními retinoidy jsou však spojena značná rizika a toxicita a podobně jako u keratolytických přípravků způsobuje přerušení léčby recidivu lézí v jejich původní závažnosti.1,7

Popisujeme případ dědičné bodové PPK úspěšně léčené systémovým 5-FU. Předtím pacient vyzkoušel léčbu mnoha lokálními keratolytiky, včetně kyseliny salicylové, močoviny a lokálního 5-FU, z nichž dosáhl jen minimálního prospěchu. S pacientem byla projednána možnost léčby perorálním izotretinoinem; tuto možnost však nezvolil, protože se nejedná o léčbu a pro dlouhodobý přínos by byla nutná celoživotní léčba.

Popis případu

A 49-year-old man electively chose to undergle the trial of intravenous chemotherapy with 5-FU for his punctate PPK. Toto dermatologické onemocnění měl již od dospívání. Pacient uvedl, že mozoly na nohou jsou bolestivé a že mozoly na rukou jsou mu nepříjemné. Diferenciální diagnóza vyloučila PPK vyvolanou toxiny (tj. arzenem) z důvodu nedostatečné expozice chemickým látkám; byla u něj diagnostikována dědičná punctate PPK, jejíž rodinná anamnéza je významná (poruchu měl i jeho otec). V roce 1987 byla jeho otci diagnostikována rakovina plic a podstoupil chemoterapii sestávající z kontinuální infuze (CI) 5-FU a cisplatiny. Shodou okolností u něj léze po dvou léčbách vymizely a nikdy se nevrátily, ačkoli o dva roky později na rakovinu plic zemřel.

Pacientův dermatolog konstatoval, že dosavadní léčba byla neúspěšná a že terapeutické možnosti byly vyčerpány. Dermatolog neznal alternativní léčebné postupy a důkladně pacienta utvrdil v tom, že kromě případu jeho otce neexistují žádné důkazy o tom, že by léčba 5-FU byla účinná. Pacient si byl vědom, že systémový 5-FU není standardem léčby PPK, nicméně byl ochoten přijmout veškerá rizika spojená s léčbou.

Před zahájením léčby vážil pacient 81 kg a neužíval žádné léky včetně lokálních krémů a volně prodejných přípravků. V jeho anamnéze byly významné problémy se zády a prodělaná herniorafie. Kouřil tři čtvrtě krabičky cigaret denně. Jeho matka zemřela na srdeční onemocnění. Jeho sourozenci byli živí a zdraví.

Laboratorní výsledky pacienta byly přijatelné pro zahájení léčby. Byla zavedena periferně zavedená centrální katétrová linka. Před zahájením léčby byly pořízeny snímky lézí, aby byla zdokumentována případná odpověď. Byl zahájen jeden cyklus CI 5-FU: 1 000 mg/m2 denně po dobu 5 dnů prostřednictvím infuzní pumpy napojené na katetrovou linku. Pacient byl poučen, aby denně kloktal 0,5% roztok peroxidu vodíku.

Pacient toleroval první kúru 5-FU bez výskytu. Kromě drobné únavy a mírného zánětu sliznic nepociťoval žádné zvláštní nežádoucí účinky, i když si všiml, že ho nohy bolí více než obvykle. Fyzikální vyšetření odhalilo mírný erytém na rukou a některé léze, které dříve měly barvu kůže, byly nyní purpurové a erytematózní

.