CASE IN POINT: KLINIKA V ADOLESCENTNÍ NEUROLOGII

Ročník : 2015 | Ročník : 2 | Číslo : 3 | Strana : 155-157

Visiting beckův syndrom u dospívajícího chlapce
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Department of Neurology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
2 Department of Radiology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Indie
3 Department of Family Medicine, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Indie

Korespondenční adresa:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Oddělení rodinného lékařství, Lakeshore Hospital and Research Centre, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
Indie

Zdroj podpory: Žádný, střet zájmů: Žádný

Kontrola

DOI: 10.4103/2349-0977.181514

Syndrom přední míšní tepny je způsoben okluzí přední míšní tepny, která zásobuje přední dvě třetiny míchy. Přední okluze míšní tepny, Beckův syndrom, kvadruplegie, vzhled hadího oka

Jak citovat tento článek:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Návštěvnický beckův syndrom u dospívajícího chlapce. Astrocyte 2015;2:155-7

Jak citovat tuto adresu:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Návštěva beckova syndromu u dospívajícího chlapce. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Dostupné z Metodického portálu: http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514

Úvod

Syndrom přední míšní tepny (ASAS) – známý také jako Beckův syndrom – poprvé popsal Spiller (1909) u pacienta s trombózou přední míšní tepny (ASA), a při pitvě byl zjištěn infarkt v přední části míchy – od C4 do T3. Jedná se o extrémně vzácnou příčinu akutního ischemického infarktu míchy u dětí. Příčinou je okluze nebo hypoperfuze ASA, která zásobuje přední dvě třetiny míchy. Klinické příznaky zahrnují ztrátu motorických funkcí pod úrovní poranění, ztrátu vjemů přenášených předními sloupci míchy (bolest a teplota) a zachování jemného hmatu a propriocepce (přenášené zadním sloupcem).

Kazuistika

Čtrnáctiletý chlapec se dostavil s akutním nástupem bolesti nad krkem doprovázené necitlivostí oboustranných horních končetin. Měl progresivní slabost končetin, oboustrannou slabost horních končetin následovanou během několika minut slabostí obou dolních končetin a neschopností vymočit se. V anamnéze nebyl žádný úraz, bolest hlavy ani pád, s výjimkou několika energických pohybů krku v podobě tanečních pohybů trvajících 20 minut před nástupem příznaků. Nebyly postiženy žádné lebeční nervy. Při vyšetření bylo dítě afebrilní s tepovou frekvencí 88/min a krevním tlakem 130/80 mmHg. Bylo při vědomí a orientované. Zornice byly stejné a reagovaly na světlo s normálním fundem.

Mladý chlapec byl kvadruparézní se silou 1. stupně na pravé horní končetině, 2. stupně na levé horní končetině, 2. stupně na pravé dolní končetině a 1. stupně na levé dolní končetině. Jeho čití zadního sloupce bylo intaktní, ačkoli pod úrovní C5 se ztrácelo čití bolesti a teploty. Dítě bylo areflexní s oboustrannou němou plantární reakcí. Nebyl prokázán žádný karotický bruit.
Lumbální punkce byla provedena za aseptických opatření a vyšetření mozkomíšního moku (CSF) bylo neprůkazné. Otevírací tlak mozkomíšního moku byl 120 mm H2O. Při vaskulitickém vyšetření byly zjištěny negativní antinukleární protilátky, protilátky proti dvojvláknové DNA, perinukleární antineutrofilní cytoplazmatické protilátky, cytoplazmatické antineutrofilní cytoplazmatické protilátky a antifosfolipidové protilátky. Screening trombofilie byl rovněž neprůkazný, protože antitrombin, protein C a protein S byly v normě. Nebyla zjištěna ani mutace faktoru V Leiden.
Spirální počítačová tomografie (CT) krční páteře byla normální a neprokázala bazální invaginaci, platybázii, vrozenou fúzi a blok obratlů. CT angiografie krčních a intrakraniálních tepen byla normální. Levá vertebrální tepna měla menší kalibr ve srovnání s pravou stranou. Bazilární tepna vykazovala normální kalibr. V žádné z cév nebyl prokázán trombus, stenóza ani disekce. Zadní dolní mozečková a přední dolní mozečková tepna byly normálně viditelné. ASA nebyla opacifikovaná.
Sagitální T2 vážené a axiální T2 vážené snímky magnetické rezonance (MRI) přes krční páteř prokázaly zduřelou a edematózní krční míchu s T2 váženým vysokým signálem vpředu od úrovně C3 do C6-7 a . Axiální postkontrastní T1 vážené snímky s nasycením tukem ukázaly nodulární zesílení na obou stranách přední části míchy s charakteristickým vzhledem “hadího oka” .

Obrázek 1: Sagitální T2 vážené snímky a snímky magnetické rezonance přes krční páteř demonstrující oteklou a edematózní krční míchu s T2 váženým vysokým signálem anteriorně od úrovní C3 do C6-7 . Klikněte zde pro zobrazení

Obrázek 2: Axiální T2 vážené snímky nasycené tukem a magnetické rezonance přes krční páteř demonstrující oteklý a edematózní krční míchu s T2 váženým vysokým signálem vpředu od úrovní C3 do C6-7. Klikněte zde pro zobrazení

Obrázek 3: Axiální postkontrastní T1-vážený snímek s nasycením tuku ukázal nodulární enhancement na obou stranách přední části míchy s charakteristickým vzhledem “hadího oka”.” Klikněte zde pro zobrazení

Dítěti byl zpočátku podáván pulzně metylprednisolon (1 g intravenózně jednou denně po dobu 5 dnů) a později byla po provedení snímku zahájena antikoagulační léčba nízkomolekulárním heparinem (enoxaparin sodný – 40 mg subkutánně dvakrát denně).

Dítě vykazovalo mírné zlepšení při fyzioterapii a bylo propuštěno se steroidy ve snižujících se dávkách a warfarinem (8 mg jednou denně titrovaným s ohledem na hodnoty protrombinového času – mezinárodního normalizovaného poměru) do rehabilitačního centra k další fyzioterapii a rehabilitaci.
Dítě vykazovalo postupné zlepšení neurologického stavu. Po 2 měsících intenzivní fyzioterapie bylo mobilizováno na invalidním vozíku. Jeho horní končetiny vykazovaly pozoruhodné zlepšení a byl schopen se sám krmit lžící. Po 6 měsících fyzioterapie a rehabilitace byl schopen stát a chodit s oporou. I když je schopen sedět bez opory a sám se krmit, je stále závislý. Fyzioterapie a rehabilitace pokračuje.

Diskuse

Tepenný systém míchy je tvořen ASA a dvěma zadními míšními tepnami (PSA) s hlavními větvemi vycházejícími z vertebrálních, hlubokých krčních, mezižeberních a bederních tepen. Přední dvě třetiny míchy zásobuje jediná ASA a vede motorické přední rohové buňky, spinothalamické, kortikospinální a autonomní dráhy. Zadní třetina je zásobována dvěma PSA – jednou na každé straně – a v této části se nachází zadní sloupec. Pokud dojde k obstrukci ASA, vede to k motorické slabosti, ztrátě bolesti, teplotních a hrubých dotykových vjemů a postižení střev/měchýře.
Infarkt v teritoriu ASA je častější než infarkt zadních. Přední dvě třetiny míchy jsou častěji postiženy ischémií než zadní třetina v důsledku existence účinnějších funkčních anastomóz v oblasti PSA.
Pravý přední míšní syndrom je výsledkem cévní léze v oblasti ASA, která vede k ischemickému poškození příslušné oblasti míchy. U pacientů se projevuje kompletní motorický deficit pod lézí spolu se senzorickým deficitem postihujícím bolest a vnímání teploty. Intenzita senzorického deficitu závisí na úrovni postižení míchy. V závislosti na úrovni postižení je pacient ohrožen autonomní dysreflexií, sexuální dysfunkcí, neuropatickou bolestí, poruchou chůze a neurogenním postižením střev, močového měchýře a kůže.
Kortikospinální a kortikobulbární dráhy jsou zásobovány ASA a jsou postiženy při ACS. Spinothalamický a spinocerebelární trakt lze vzhledem k dvojímu cévnímu zásobení a lokalizaci označit jako oblast povodí,, Pocity jsou změněny v závislosti na míře postižení v oblasti povodí. U ACS je citlivost na lehký dotek neporušená, protože fasciculus gracilis a cuneatus jsou prokrveny ze zadní míšní tepny. Přerušení krevního zásobení míchy vede během krátké doby k nevratnému poškození míchy bez ohledu na místo přerušení. K poškození míchy může stačit pouhé snížení krevního tlaku. Hypotenze přidaná k přerušení krevního zásobení může poškození ještě zvýšit.

Mezi etiologie okluze ASA patří:

• Ateroskleróza
• Vaskulitida
• Onemocnění aorty
• Embolie
• Trauma krční míchy
• Infekce a
• Chirurgický zákrok.

Náš pacient se prezentoval kvadruparézou s disociovanou ztrátou citlivosti. Akutní nástup příznaků a následná postupná progrese odpovídaly okluzi ASA pravděpodobně v důsledku energických pohybů krku v podobě tance. Komprese míchy byla vyloučena pomocí MRI krční páteře. Autoimunitní, zánětlivá a infekční etiologie se vzhledem k normálním laboratorním výsledkům jevila jako nepravděpodobná. Normální vyšetření CSF a nepřítomnost oligoklonálních pásů v CSF svědčily proti demyelinizačnímu procesu. Zrakový evokovaný potenciál nebyl proveden, protože byla primárně postižena přední rohová buňka a demyelinizace byla vyloučena. Neporušené vjemy zadního sloupce – odhalené pečlivým a pečlivým klinickým vyšetřením – diagnózu potvrdily a zobrazovací metody ji potvrdily.
Úspěšná dlouhodobá léčba poranění míchy po počáteční hospitalizaci závisí na účinné a komplexní rehabilitaci pacientů před propuštěním domů. Pacienti vyžadují intenzivní fyzikální terapii, ergoterapii a psychologickou podporu. Pacienti a jejich rodiny by měli být poučeni o nové diagnóze a souvisejících komplikacích. Pacientům je třeba vyhodnotit zdravotní pomůcky, které jim pomohou s mobilitou a aktivitami každodenního života v závislosti na úrovni jejich inzultu. Pacienti a jejich rodiny musí být vyškoleni v péči o pacienta a pomoci s jeho potřebami. V neposlední řadě budou pacienti potřebovat dlouhodobou psychiatrickou péči pro zvládnutí spasticity, neuropatické bolesti, poruchy mobility a neurogenity kůže, střev a močového měchýře.
Přirozený průběh ASAS je velmi akutní. Příznaky se obvykle objeví velmi rychle a často se projeví do 1 h od počátečního poškození. Klinický obraz při prezentaci obvykle prozrazuje prognózu. Ušetření buď motorické, nebo senzorické funkce předpovídá lepší prognózu ve srovnání s pacienty, kteří mají postižené obě modality. Výsledek po 2 měsících obvykle závisí na neurologickém deficitu v nadiru, zejména intaktní propriocepce je prediktorem lepšího funkčního výsledku a časné zotavení může být způsobeno dobrými kolaterálami.

Závěr

ASAS je spíše klinická diagnóza a podstata spočívá v kompletním neurologickém vyšetření. S typickými rysy disociované anestezie je ASAS snadno diagnostikovatelná, i když vyžaduje znalost existence takové jednotky, a pak je nutné pečlivé fyzikální vyšetření se zaměřením na zadní kolon. V každém případě míšního šoku se ztrátou pocitu bolesti a tam, kde etiologie není zřejmá, jako je úraz nebo zlomenina, vždy zkontrolujte pocity v zadním sloupci, které, pokud jsou zachovány, vám mohou dát vzácnou diagnózu ASAS nebo Beckova syndromu.
Finanční podpora a sponzorství
Nic.
Střety zájmů
Nejsou žádné střety zájmů.

	Ramelli GP, Wyttenbach R, von der Weid N, Ozdoba C. Syndrom přední míšní tepny u adolescenta s deficitem proteinu S. J Child Neurol 2001;16:134-5.
	Tubbs RS, Blouir MC, Romeo AK, Mortazavi MM, Cohen-Gadol AA. Míšní ischemie a ateroskleróza: Přehled literatury. Br J Neurosurg 2011;25:666-70.
	Tureen L. Effects of experimental temporary vascular occlusion on spinal cord, correlation between structural and functional changes. Arch Neurol 1936;35:789.
	Santos-Franco JA, de Oliveira E, Mercado R, Ortiz-Velazquez RI, Revuelta-Gutierrez R, Gomez-Llata S. Microsurgical considerations of the anterior spinal and the anterior-ventral spinal arteries. Acta Neurochir (Wien) 2006;148:329-38.
	Sliwa JA, Maclean IC. Ischemická myelopatie: Přehled míšních cév a souvisejících klinických syndromů. Arch Phys Med Rehabil 1992;73:365-72.
	Kumral E, Polat F, Güllüoglu H, Uzunköprü C, Tuncel R, Alpaydin S. Spinal ischaemic stroke: Klinické a radiologické nálezy a krátkodobé výsledky. Eur J Neurol 2011;18:232-9.

Obrázky

, ,