Prezentace případu

Dne 4. února 2013 navštívila soukromého otolaryngologa 43letá žena, která se dříve cítila dobře, s dvouměsíční anamnézou bolesti pravého ucha, hluchoty a krvavého výtoku. Otoskopickým nálezem byl “drobivý cévní útvar v zevním zvukovodu, který zakrýval bubínek, a také citlivost mastoidu”. CT vyšetření drobných spánkových kostí (obrázek 1) ukázalo “opacifikaci pravých mastoidních vzduchových buněk se ztrátou kostních trabekul a nejednotnou opacifikaci levých mastoidních vzduchových buněk bez kostní eroze”. Byla stanovena předběžná diagnóza pravého cholesteatomu a doporučena operace.

Dne 20. února byla provedena pravá modifikovaná radikální mastoidektomie. V operačním záznamu byly zaznamenány následující nálezy: “rozsáhlá granulační tkáň vyplňující mastoid s erozí tegmen tympani, zadní zevní stěny kanálu a kanálu lícního nervu na druhém genu, nález odpovídá cholesteatomu”. Tkáň nebyla odeslána k histopatologickému vyšetření.

Dne 20. března při první pooperační návštěvě bylo zjištěno, že posturikulární rána zůstává oteklá a že z mastoidní dutiny přetrvává krvavý výtok. Pacient nyní také hlásil zhoršený sluch z levého ucha a byl aspirován serózní středoušní výtok vlevo. Byl předepsán lokální soframycin a perorální amoxicilin.

Dne 31. března se vrátila se slabostí v pravém obličeji. Bylo zjištěno, že pravá postaurikulární oblast, zevní zvukovod a mastoidní dutina zůstávají difuzně oteklé. Bylo objednáno progresivní CT vyšetření spánkové kosti (obr. 1), které nyní vykazovalo rozsáhlou destrukci vzduchových buněk pravého mastoidu a úplnou opacifikaci vlevo, bez trabekulární destrukce. Byl jí předepsán perorální dexametazon, ticarcillin a kapky do uší s hydrokortizonem a ciprofloxacinem.

Dne 22. dubna se vrátila se slabostí v levém obličeji, ztrátou sluchu a plností ucha se středoušním výpotkem. Byla jí zavedena průchodka a byla poučena o užívání ciprofloxacinu do obou uší.

Dne 14. května se vrátila se zhoršující se slabostí v levém obličeji. Bylo objednáno další CT vyšetření, které prokázalo ztrátu kostní trámčiny nyní vlevo i vpravo. Byla opět léčena perorálním dexametazonem, ticarcillinem a kapkami ciprofloxacinu.

Dne 21. května se vrátila s oboustrannou hustou obrnou lícního nervu a oboustrannou převodní hluchotou. Bylo nařízeno vyšetření magnetickou rezonancí (obr. 2), které podle zprávy prokázalo pooperační změny vpravo a opacifikaci systému vzdušných buněk mastoidu vlevo; k dalším abnormalitám se nikdo nevyjádřil. Pacient byl v této době odeslán k nám. Při příjezdu bylo zjištěno, že má oboustrannou hustou obrnu obličeje. Vpravo se nacházel pevný, nesvědivý posturikulární otok. Pravá meatoplastika byla oteklá téměř k uzávěru a mastoidní dutina obsahovala granulační tkáň s krvavým výtokem. Vlevo byl nad mastoidem těstovitý, nesvědivý otok a vypouklá posterosuperiorní stěna zvukovodu. Bubínek byl neporušený, průchodka byla patentní bez výtoku. V důsledku obrny abdukčního nervu byl nyní přítomný konvergentní strabismus. Zrak a oční kotouče nebyly v této době vyšetřeny. CT spánkové kosti ukázalo “rozšíření měkkých tkání v celé pravé spánkové kosti a nad ní ležících podkožních měkkých tkání, přesahující daleko za nedávné chirurgické okraje s destrukcí většiny pravého kostěného řetězce, měkkých tkání přiléhajících k tympanickému a mastoidnímu segmentu pravého kanálu lícního nervu a kostní destrukcí nad dolním aspektem pravé esovité dutiny (obr. 1). Nález vlevo byl méně výrazný, ale vykazoval také měkké tkáně obklopující a uzavírající levý zevní zvukovod, časné erozivní změny spánkové kosti a opacifikaci vzdušných buněk levého mastoidu a epitympanum”. Hematologické vyšetření a zánětlivé markery byly v normě.

Dne 25. května byly chirurgicky vyšetřeny obě mastoidy. Vpravo vyplňovala dříve vytvořenou mastoidní dutinu cévní tkáň granulačního typu; byla debridována, ale nebylo možné identifikovat žádné anatomické znaky. Kostní ploténky střední a zadní jámy lební byly erodovány. V levém mastoidu byla patrná destrukce kůry, eroze zadní stěny zvukovodu s vaskulární, granulační tkání vyplňující mastoidní vzduchové buňky. Tkáň byla odeslána na histopatologické vyšetření. Neurolog byl konzultován ohledně obrny abdukčního nervu. Neurolog konstatoval, že příznaky pacienta se týkaly oboustranné obličejové slabosti, horizontální diplopie a oboustranné bolesti ucha, ale bez bolesti hlavy. Při vyšetření měl pacient kromě těžké oboustranné obrny obličeje a převodní nedoslýchavosti vpravo také oboustrannou obrnu abdukčního nervu a těžký oboustranný edém papily (obr. 3). Zraková ostrost byla RE 6/7,5 a LE 6/9. Vyšetření zorného pole prokázalo rozsáhlé oboustranné periferní zúžení (obr. 3). Neurologická diagnóza zněla: oboustranná trombóza transverzálního sinu způsobující pseudotumor cerebri nebo, jak by se kdysi řeklo, “otitický či otogenní hydrocefalus”.1 Magnetická rezonance lební baze a mozku (obr. 2) ukázala oboustranné pooperační mastoidní změny a také enhancující měkké tkáně s centrem v okcipitálním falxu s časným parenchymovým rozšířením zahrnujícím levý okcipitální lalok. Měkká tkáň v tomto místě uzavírala horní sagitální sinus. Trombus bez zesílení byl prokázán proximálněji v horním sagitálním sinu, obou transverzálních sinusech a pravém sigmoideu. Nebyl zjištěn hydrocefalus. Byly nalezeny snímky z magnetické rezonance z 21. května (obr. 2) a přezkoumány radiologem; na nich již byly patrné enhancující měkké tkáně zadní falciny/levé okcipitální kosti a rozsáhlá trombóza durálních žilních sinů (vše nehlášeno), jakož i enhancující měkké tkáně zahrnující obě spánkové kosti (hlášeno).

.