Diskuse
Tato kazuistika popisuje vzácný výskyt plicní masy s metastázami do páteře, s histopatologickým nálezem podobným sarkomatoidnímu karcinomu. Naše zpráva rovněž poukazuje na společný výskyt HIV a sarkomatoidního karcinomu. Tento případ tedy zvyšuje možnost, že sarkomatoidní karcinom a HIV spolu souvisejí, ačkoli k potvrzení této skutečnosti je třeba provést další studie.
Sarkomatoidní karcinomy jsou mezi plicními karcinomy jedinečné tím, že ačkoli jsou považovány za karcinomy, obsahují cytologické a architektonické rysy tkáně, které jsou obvykle charakteristické pro sarkom . V roce 1981 byly sarkomatoidní karcinomy, které odpovídaly vřetenobuněčným, kategorizovány jako varianta dlaždicobuněčného karcinomu . V roce 1999 byly karcinomy s vřetenitými a/nebo obrovskými buňkami zařazeny do kategorie “karcinomy s pleomorfními, sarkomatoidními nebo sarkomatoidními elementy” . Klasifikace Světové zdravotnické organizace z roku 2004 navíc definovala plicní sarkomatoidní karcinomy jako “špatně diferencované nemalobuněčné karcinomy, které mají histologický vzhled naznačující mezenchymální diferenciaci” .
K roku 2015 Světová zdravotnická organizace nezměnila diagnostická kritéria ani terminologii pro tyto nádory od klasifikace z roku 2004, ale doporučuje molekulární vyšetření známých genetických abnormalit s histologickým nálezem. Tyto nádory je obtížné diagnostikovat pomocí malých bioptických vzorků .
Sarkomatoidní karcinom je podtyp nemalobuněčného karcinomu plic a je definován přítomností sarkomu nebo sarkomu podobné komponenty a zahrnuje 5 podtypů: (a) vřetenobuněčný karcinom, (b) obrovskobuněčný karcinom (nádor složený téměř výhradně z obrovských buněk), (c) pleomorfní karcinom, (d) karcinosarkom (směs nemalobuněčného karcinomu plic a sarkomu obsahujícího heterologní elementy) a (e) bifázický plicní blastom (nádor složený z epiteliálních elementů embryonálního typu a primitivního mezenchymálního stromatu). Sarkomatoidní karcinom se častěji vyskytuje u mužů, kteří jsou kuřáci, a průměrný věk osob v době diagnózy je 65 let, s výjimkou podtypu plicního blastomu, u kterého je průměrný věk v době diagnózy 35 let. Se sarkomatoidním karcinomem plic je spojeno více rizikových faktorů, například kouření cigaret, doutníků nebo dýmek a expozice azbestu ve stavebnictví a elektroizolaci .
Neexistuje žádný specifický klinický obraz, ačkoli pacienti mohou mít kašel, dušnost, hemoptýzu, bolest na hrudi nebo úbytek hmotnosti . Sarkomatoidní karcinom se vyznačuje rychlým růstem, invazí, recidivou onemocnění a metastázami. Plicní sarkomatoidní karcinom se projevuje buď jako periferní, nebo centrální léze a roste invazí do bronchiálního stromu, plicního parenchymu a přilehlých anatomických struktur (mediastinum a hrudní stěna) ve formě široce nekrotických a hemoragických, kulatých až boselovaných velkých mas . Zatímco k diagnostice většiny těchto nádorů postačuje světelná mikroskopie, ve vybraných případech může být užitečná imunohistochemie . Imunohistochemická vyšetření mohou pomoci určit histologický typ nemalého plicního karcinomu . Obecně jsou CK5/6 a p63 markery dlaždicobuněčného karcinomu, zatímco SP-A a TTF-1 jsou markery adenokarcinomu. Barvení protilátkami CK7 a CK20 může pomoci rozlišit primární plicní karcinom od metastatického plicního karcinomu. Kromě toho byla zjištěna přítomnost pancytokeratinu (CAM 5.2 a LP 34) u sarkomatoidního karcinomu plic .
Studie Kima a kol. ukázala, že napsin-A (81 %) a TTF-1 (70 %) byl pozitivní u adenokarcinomu, ale pouze 2 % měla TTF-1 pozitivní dlaždicobuněčný karcinom. Imunohistochemické barvení p63 (91 %) a CK 5/6 (90 %) je někdy (9 %) pozitivní u dlaždicobuněčného karcinomu a zřídka (4 %) je pozitivní u adenokarcinomu (P<.001) . Brandler et al. prokázali, že imunohistochemické barvení GATA 3 a P40 je pozitivní u uroteliálního adenokarcinomu . P40 je citlivějším a specifičtějším imunohistochemickým markerem pro plicní dlaždicobuněčný karcinom než p63 .
Dosud neexistují žádné prospektivní studie plicního sarkomatoidního karcinomu, především kvůli nízkému výskytu tohoto nádoru a také obtížím při jeho diagnostice. Vzhledem k tomu, že se jedná o velmi agresivní karcinom, je většina pacientů diagnostikována velmi pozdě, až v pokročilých stadiích. Existuje pouze několik retrospektivních studií, které srovnávaly sarkomatoidní karcinom s běžným nemalobuněčným karcinomem a uváděly, že pacienti se sarkomatoidním karcinomem si vedli významně hůře z hlediska mediánu přežití, progrese onemocnění a celkového přežití .
Ve studii Ro a kol. velikost nádoru >5 cm, klinické stadium >I, metastázy, přidružená genetická mutace (K-Ras nebo mutace p53) a postižení lymfatických uzlin významně zkracovaly přežití pacientů. Sarkomatoidní karcinom měl navíc medián přežití 10 měsíců, což bylo mnohem kratší než u ostatních plicních karcinomů (20 měsíců u adenokarcinomu, 12,6 měsíce u velkobuněčného karcinomu a 18,5 měsíce u dlaždicobuněčného karcinomu) .
V případech, kdy je nádor lokalizovaný, je adekvátním postupem léčby chirurgický zákrok. Naproti tomu, protože v současné době nejsou k dispozici údaje pro metastatické onemocnění, jsou pacienti léčeni jako pacienti s nemalobuněčným karcinomem plic . Studie Vieiry a kol. ukázala, že přežití bez progrese se statisticky významně neliší mezi pacienty, kteří dostávali chemoterapii založenou na platině, a těmi, kteří ji nedostávali. Kromě toho nebyl pozorován statisticky významný rozdíl v celkovém přežití (7 měsíců s platinou versus 5,3 měsíce bez ní; P=0,096) .
Náš pacient byl muž kuřák, což je rizikový faktor pro vznik sarkomatoidního karcinomu. Také imunologické histochemické barvení plicní masy a míšní masy bylo pozitivní na cytokeratin a CAM 5.2, které favorizují sarkomatoidní karcinom plic. Vzhledem k tomu, že onemocnění nebylo lokalizováno, nebyl náš pacient kandidátem na chirurgickou resekci plicní masy. U pacientů s HIV byly zaznamenány i jiné plicní karcinomy, jako adenokarcinom, dlaždicobuněčný, velkobuněčný a malobuněčný karcinom, ale náš případ ukazuje, že by mohla existovat souvislost mezi HIV a sarkomatoidním karcinomem.