Diskuse
Kutánní projevy hluboké mykózy jsou vzácné a poměrně omezené na několik druhů hub. Na vzniku hlubokých mykóz u imunokompromitovaných osob se však podílí řada dimorfních patogenních hub. Tyto houby mohou existovat jako plísně/hyfy nebo kvasinky a jsou morfologicky odlišné pro různé druhy, zatímco klinický průběh onemocnění je obvykle indolentní a často nebolestivý. Lokalizovaná kožní prezentace je variabilní a může mít podobu ohraničených nodulů, vředů, abscesů nebo papul, a je tak častou příčinou opožděné nebo chybné diagnózy s jinými kožními neoplastickými lézemi.
Histoplazmóza představovala 37 % případů s vyšší frekvencí u mužů. Charakteristika rozšíření histoplazmózy je celosvětová, i když s vysokou endemičností ve středovýchodní části Spojených států a ve střední a subsaharské Africe, a běžně se projevuje jako plicní onemocnění se vzácnými primárními kožními projevy při diseminovaném onemocnění. Africká histoplazmóza způsobená Histoplasma capsulatum var duboisi však může u imunokompetentních hostitelů postihnout kůži, kosti a lymfatické uzliny a projevuje se jako lokalizované léze. Jeden z našich deseti případů měl postižení kostí, které si vyžádalo maxilektomii, zatímco zbývajících devět případů postihlo kůži obličeje, trupu, končetin a patra, podobně jako zdokumentované zprávy o 40 % případů na těchto místech včetně sliznic dutiny ústní. Diseminovaná histoplazmóza se běžně vyskytuje na pozadí imunosuprese způsobené AIDS a přibližně v 10-20 % případů může být spojena s postižením centrálního nervového systému. Jediný pacient s postižením CNS v této sérii byl séronegativní na HIV infekci a neměl v anamnéze imunosupresi. Podobné zprávy o mozkové histoplazmóze v nepřítomnosti infekce HIV byly zdokumentovány u pacientů žijících v endemických oblastech. Tkáňová diagnóza histoplazmózy je založena na identifikaci poměrně uniformních kulatých až oválných spor a hyf v mnohojaderných obrovských buňkách, histiocytech a extracelulárně ve stromatu.
Mycetom byl druhou nejčastější mykózou a tvořil 33,3 % našich případů. Jeho klinický projev, ačkoli je různorodý, může být charakterizován četnými výtokovými dutinami obsahujícími barevně specifická granula v závislosti na vyvolávající houbě. Z mnoha hub a aktinomycet, které se podílejí na jejím vzniku, tvoří významné procento Madurella mycetomatis. Obecný mechanismus infekce je nejasný; může však dojít k traumatické implantaci z infikované půdy a přednostně jsou postiženy exponované části těla. To může vysvětlovat případy, které v anamnéze uváděly úraz. Může také dojít k destrukci kostí, jak bylo pozorováno u pacienta s kortikální erozí drobných kostí nohy. Doba trvání infekce se pohybuje od 3 do 10 let s průměrem 5 let. Její diagnostika může být obtížná při absenci výtokových dutin, ale lze ji stanovit kombinací klinických příznaků, vyšetření barvy granulí, histopatologických, imunohistochemických a radiologických studií. Mikrobiální kultivace, ačkoli je užitečná, je často omezena nízkou životaschopností příčinných houbových elementů .
Mycetoma showing eosinophilic fungal aggregates surrounded by microabscesses (H and E stain, Magnification ×40)
Mycetoma showing multiple discharging sinuses
Přibližně ve 20 % případů se jednalo o fykomykózu (syn. rhinoentomoftoromykóza, basidiobolomykóza), lokalizovaná pomalu rostoucí mykotická infekce převažující v tropech a klinicky charakterizovaná pevnými až dřevnatějícími tvrdými podkožními zduřeninami, které jsou místně specifické v závislosti na zapojeném druhu houby . Typ rhinoentomoftoromykózy (nazofaciální) způsobený Conidiobolus coronatus běžně postihuje nosní sliznici a dutiny a způsobuje hrubý nebolestivý otok obličeje, který může být spojen s poruchou zraku, jak bylo pozorováno v našich případech. Vzniklý intranazální granulom se také může šířit ostiemi, foraminami a zasáhnout paranazální dutiny, patro, hltan a tvář. Zatímco basidiobolomykóza způsobená Basidiobolus ranarum upřednostňuje končetiny nebo končetinový pás a často postihuje děti. Pouze jeden případ z našeho souboru měl v anamnéze předchozí intramuskulární injekci s pravděpodobně kontaminovanou jehlou. Histologicky je fykomykóza charakterizována velkými nepravidelnými rozvětvenými septovanými a aseptovanými hyfami uvnitř vícejaderných obrovských buněk a granulomu .
Nasofaciální fykomykóza ukazující široké hyfy uvnitř obrovských buněk (zvětšení ×100, barvení: GMS)
Spory histoplazmózy (barvení PAS, zvětšení ×100)
Z těchto dvou případů feofytofomykózy se jeden projevil svědivým cystickým zduřením v dlani, zatímco druhý měl křeče s postupnou ztrátou zraku. Phaeohyphomycosis je vzácná lokalizovaná dematózní mykóza způsobená skupinou hub zahrnující Exophiala jeanelmei, Exophiala dermatitidis, Exserohilum rostratum, Bipolaris species a Alternaria alternate. Infekce se obvykle získává implantací, zatímco histologická diagnóza je založena na přítomnosti zjevných hnědě zbarvených hyf způsobených ukládáním dihydroxynaftalenového melaninu ve stěnách. Klinický obraz závisí také na hloubce kožní infekce a systémových projevech.
Kutánní hluboká mykóza u imunokompetentních hostitelů často vyvolá výraznou histologickou zánětlivou reakci charakterizovanou tvorbou granulomu a diagnózu lze stanovit pomocí kultivace tkáně nebo tekutiny, histologie tkáně barvené H a E, PAS a GMS, imunohistochemie a sérologie. Sérologické vyšetření je nejvhodnější pro stanovení diagnózy, pokud kultivace a barvení nepomohou. Nicméně v prostředí s omezenými zdroji, jako je naše, kde další prodleva v zahájení léčby zvyšuje morbiditu pacienta, zůstává histologie tkáně s příslušnými barveními hlavním zdrojem diagnózy. Pro klinické lékaře je také důležité rozpoznat a znát etiopatogenezi a patologii těchto mykóz, které by měly být považovány za diferenciální kožní léze, zejména v tropech.
.