Systémový lupus erythematodes, často zkracovaný na Lupus nebo SLE, je jedním z “autoimunitních” onemocnění, které může postihovat celou řadu orgánů. Tyto informace se týkají lupusu obecně a pocházejí z webu Arthritis Care. Podívejte se také na naše informace o SLE a ledvinách.

Co je to lupus?

Systémový lupus erythematodes je onemocnění imunitního systému – systému, který zabraňuje infekcím a bojuje s nimi.

U lupusu dochází k narušení rovnováhy imunitního systému, což má za následek, že tělo reaguje proti zdravé tkáni. To je důvod, proč se příznaky lupusu mohou tolik lišit. Příležitostně je onemocnění způsobeno užíváním některých léků. Jedná se o tzv. lupus vyvolaný léky.

Systémový lupus erythematodes (SLE) se řadí mezi revmatická onemocnění. Může způsobit zánět kloubů a několika orgánových systémů v těle. (Například: kůže, ledviny a různé další vnitřní orgány.) Odtud termín systémový. Termín “lupus erythematodes” označuje červenou vyrážku na obličeji.

Diskutabilní lupus postihuje kůži a je relativně mírným onemocněním. Někdy jej léčí revmatolog (specialista na artritidu a revmatická onemocnění), ale častěji dermatolog (specialista na kožní onemocnění).

Kdo onemocní lupusem?

Přibližně před 25 lety se vždy myslelo, že tato diagnóza znamená vážné vyhlídky, protože se uznávala jen u těch s nejtěžším průběhem onemocnění. Nyní je situace zcela jiná. Lékaři jsou nyní o tomto onemocnění dobře informováni a uvědomují si, že je často mírné. Také léčba se výrazně zlepšila.

Diskutabilní lupus je častější než SLE a je dvakrát častější u žen než u mužů.

SLE je asi 10krát častější u žen než u mužů. Studie provedená v Nottinghamu v letech 1989-90 ukázala, že prevalence byla 45,4 na 100 000 žen a 3,7 na 100 000 mužů. SLE se také častěji vyskytuje v afrokaribských skupinách. V jedné americké studii byla prevalence 1 na 700 bělošských žen ve věku 15 až 64 let. Prevalence mezi černošskými ženami byla 1 ku 245.

Příčiny SLE nejsou známy, i když nedávný výzkum naznačuje zapojení slabého genetického vlivu.

Počáteční diagnóza SLE je nejčastější u žen v plodném věku. Nezřídka se stává, že mladá žena, které byl SLE diagnostikován ve 20 letech, si vzpomene, že měla příznaky již v dětství. Příležitostně je lupus diagnostikován před pubertou, kdy jsou stejně postiženi chlapci i dívky. S nástupem puberty přebírají onemocnění dívky. Lupus se může vyskytnout také u žen po menopauze, ale je to vzácné.

Zdá se také, že lidé s lupusem mohou mít období remise a vzplanutí spíše podobně jako u revmatoidní artritidy.

Jaké jsou příznaky SLE?

Lupus se může u jednotlivých lidí projevovat velmi různě. Asi u 80 % lidí se objevují bolesti kloubů a svalů, kožní vyrážky, únava a celkový špatný pocit.

Během vzplanutí lupusu se nejčastěji objevují příznaky podobné chřipce (s horečkou nebo bez ní), únava, bolesti svalů a kloubů. Často se uvádí, že příznaky jsou horší před menstruací a často jsou považovány jen za předmenstruační napětí.

Následující příznaky a symptomy jsou nejčastější:

Arthritida – Bolest a zánět kloubů vyskytující se u SLE se liší od revmatoidní artritidy. I když může být artritida velmi nepříjemná, k poškození kloubů dochází jen zřídka, takže SLE je v tomto ohledu méně závažné onemocnění než revmatoidní artritida. Bolest a nepříjemné pocity mohou zdánlivě přecházet z jednoho kloubu na druhý.

Nejčastěji jsou postiženy klouby rukou, nohou a kolen, ale může se vyskytnout kdekoli. Může se objevit i zánět šlach a svalů.

Únava – lidé ji často uvádějí jako nejvíce invalidizující rys SLE. Únava není vidět a lidé mohou mít velké potíže vysvětlit ostatním, jak vyčerpaní se mohou cítit.

Zpočátku je pro většinu lidí obtížné přijmout potřebu dalšího odpočinku. Ten je však nezbytnou součástí zvládání nemoci a není třeba se kvůli němu cítit provinile. Mějte realistická očekávání ohledně toho, kolik toho můžete dělat, a vyhněte se “přemáhání”, i když se cítíte plní energie.

Kožní vyrážky – Kožní vyrážky jsou běžné a mohou se vyskytnout téměř v jakékoli formě. U lidí se SLE se často objevují vyrážky v obličeji; ty mohou být různé, od mírného zarudnutí na obou tvářích až po výraznější šupinatou vyrážku. Známá motýlí vyrážka přes nosní můstek a tváře se vyskytuje jen vzácně.

Kožní vyrážky se mohou objevit na kterékoli části těla, často na místech vystavených slunečnímu záření. Obvykle spontánně vymizí, ale u některých lidí mohou být vyrážky velmi nepříjemné. Někdy se objevují vředy v ústech a v nose. Mírné vyrážky v obličeji mohou působit dojmem, že jste ve výborném zdravotním stavu, přestože vás bolí kůže.

Mít neviditelnou nemoc může být velmi ošidné.

Vnímavost na slunce – Mnoho lidí s lupusem je citlivých na sluneční světlo a ultrafialové záření. Pokud jste takto postiženi, můžete zjistit, že dlouhodobé vystavení slunečnímu záření vaši artritidu zhoršuje nebo vám způsobuje vyrážky.

Měli byste se vyhýbat opalování v době, kdy je slunce nejintenzivnější, tj. mezi lO. a 15. hodinou. Opalovací krém s vysokým faktorem používejte vždy, i v zimě, protože ultrafialové paprsky pronikají skrz mraky.

Fluorescenční osvětlení vyzařuje více ultrafialového světla než běžné žárovky. Pokud jste citliví na světlo, je snadno dostupný jednoduchý, levný plastový filtr, který lze omotat kolem trubice a zajistit kouskem pásky. Tyto filtry mohou být na pracovišti velmi důležité. Zaměstnavatel by měl být schopen zajistit jejich úhradu prostřednictvím Placement, Assessment and Counselling Team (PACT), který je součástí úřadu práce.

Vypadávání vlasů – U některých lidí dochází k různému stupni vypadávání vlasů. Ačkoli to může být velmi nepříjemné, je to téměř vždy dočasné. Pouze ve vzácných případech, kdy jsou vlasové folikuly zjizvené, je ztráta vlasů trvalá.

Postižení ledvin – Předpokládalo se, že k postižení ledvin dochází u 20-40 % lidí s lupusem a často jim způsobuje velké obavy. Nyní, když je rozpoznán mírný lupus, si však lékaři uvědomují, že toto číslo je nadhodnocené a že postižení ledvin je u mírného onemocnění vzácné. Při každé návštěvě kliniky vám může být rutinně vyšetřena moč, aby se zkontrolovaly vaše ledviny. Při včasném odhalení lze postižení ledvin sledovat a v případě potřeby úspěšně léčit. Stará obava, že při každém vzplanutí dojde k dalšímu poškození ledvin, není opodstatněná. Viz naše samostatné informace o lupusu a ledvinách.

Deprese – Lidé s lupusem mohou mít občasná období deprese. U některých se deprese vyskytuje jako reakce na dlouhodobé onemocnění. U jiných může být důsledkem toho, že nemoc napadá nervový systém. Deprese často udeří během vzplanutí. V obou případech však mohou tato období pominout, aniž by vyžadovala zvláštní léčbu.

Další příznaky – Lidé s lupusem mohou mít také řadu dalších příznaků, včetně vysoké teploty, poruch krvetvorby, potratů, bolestí hlavy, úbytku hmotnosti, bolesti na hrudi a bolesti břicha. Je však důležité si uvědomit, že příznaky se mohou u jednotlivých osob značně lišit.

Jak se diagnostikuje?

SLE není snadné diagnostikovat. Často se podobá jiným formám revmatických onemocnění, jako je například revmatoidní artritida.

Diagnostika může trvat mnoho měsíců nebo i několik let. Obvykle jsou lidé svým praktickým lékařem odesláni k revmatologovi nebo specialistovi na ledviny, který stanoví konečnou diagnózu.

Nejčastěji používaným testem je test na přítomnost antinukleárních protilátek (ANA). Ačkoli je však tento test pozitivní u více než 90 % osob se SLE, může být přítomen i u jiných revmatických onemocnění a někdy i u zdravých jedinců. Před stanovením definitivní diagnózy je třeba vzít v úvahu celkový zdravotní obraz a příznaky daného jedince. Pro usnadnění diagnózy mohou být provedeny další krevní testy, rentgenové snímky nebo třeba biopsie kůže či ledvin.

Jaká je léčba?

Osmdesát procent lidí se SLE ji má v mírné formě, která nemusí vyžadovat léčbu. U ostatních se často podávají protizánětlivé tablety, které minimalizují bolest a zánět kloubů. Pokud je přidružený zánět závažnější, mohou být použity steroidy, dokud nejsou příznaky pod kontrolou. Poté je možné lék vysadit nebo snížit na nízkou dávku.

POZNÁMKA: Lidem užívajícím steroidy se vždy doporučuje mít u sebe steroidní kartu. V případě nehody nebo náhlého onemocnění je důležité, aby lékaři věděli, že užíváte steroidy, protože může být nutné dávku zvýšit. Tyto karty jsou k dispozici u lékárníka nebo praktického lékaře.

Pro osoby s kombinací kloubních a kožních problémů se osvědčily antimalarika chlorochin a hydroxychlorochin. Pokud jsou doporučeny, pak se před zahájením léčby obvykle provádí oční test. Ten se pak může opakovat jednou nebo dvakrát ročně, protože lék se může v oku hromadit. Pokud se při očním vyšetření zjistí hromadění, léčba se ukončí.

K léčbě onemocnění postihujícího hlavní orgánové systémy a ke snížení množství potřebných steroidů lze použít další léky nazývané imunosupresiva (včetně azathioprinu a cyklofosfamidu). Pokud užíváte tuto kombinovanou farmakoterapii, budou Vám pravidelně prováděny bezpečnostní screeningové testy, např. krevní testy. Další informace o imunosupresivní léčbě jsou k dispozici.

Pravidelná lékařská péče je nezbytná a je důležité dodržovat pokyny lékaře a nepřestávat užívat léky bez porady s dinikem. Nezbytná je kombinace odpočinku a cvičení a často se doporučuje fyzioterapie k udržení pohyblivosti kloubů a svalové síly.

Co se mi stane?

Každý člověk s lupusem je jiný a délka trvání a závažnost onemocnění se liší. S časnější diagnostikou a zlepšením léčby se však vyhlídky výrazně zlepšily. U lehčích případů SLE je prognóza velmi dobrá. U některých lidí mohou příznaky během určité doby zcela vymizet: to je obvyklé u lupusu vyvolaného léky. Přestože se u malé části lidí mohou vyskytnout závažné komplikace, SLE již není považován za onemocnění se špatnými vyhlídkami.

Většina lidí s lupusem může očekávat normální délku života.

Pro průběh onemocnění jsou charakteristická období remise, kdy je člověk bez příznaků, a období vzplanutí, kdy se příznaky vracejí nebo nejsou pod kontrolou.

Lupus není nakažlivý, infekční ani zhoubný. Někdy se vyskytuje v rodinách, ale obvykle se nejedná o geneticky dědičné onemocnění.

Jak poznám, že začíná vzplanutí?

• Zvýšení závažnosti následujících příznaků může naznačovat blížící se vzplanutí:
• zvyšující se únava, která není úměrná běžně pociťované únavě
• zvýšená bolest a otok kloubů
• opakovaná vysoká teplota
• nevysvětlitelná kožní vyrážka
• dobrovolný úbytek hmotnosti
• .
• obecně špatný pocit
• opakující se vředy v ústech
• dýchavičnost
• trvalé bolesti hlavy
• vypadávání vlasů

Kombinace jednoho nebo více z těchto příznaků může signalizovat počátek vzplanutí-.vzplanutí. To může být čas navštívit lékaře a nechat se vyšetřit. Stres, nadměrná únava a infekce jsou známými spouštěcími faktory vzplanutí nemoci.

Světlejší budoucnost

Léčba a vyhlídky lidí s lupusem se za posledních dvacet let zlepšily k nepoznání. Ve skutečnosti je stejně dobré vyhnout se jakékoli literatuře na toto téma starší než deset let, protože bude pravděpodobně zavádějící.

Výzkum SLE pokračuje a nemoc je postupně lépe chápána. Léčba se bude nadále zlepšovat a možná bude nalezen i lék. Zachovat si pozitivní náhled a žít den po dni jsou rozumné strategie, jak se s lupusem vyrovnat.

Kde najdu další informace?

Lupus UK	Lupus UK je svépomocná organizace pro lidi s lupusem. Tyto webové stránky jsou vynikající, obsahují spoustu informací, i když se nezdá, že by to byly oficiální stránky Lupus UK, ale provozuje je jeden z jejich členů. Obsahuje podpůrné skupiny a kontakty po celé Velké Británii. Lupus UK, St James’s House, Eastern Road, Romford, Essex RM1 3NH. Tel: 01708 731251.
Lupus	Těžko se do něj dostává, ale má spoustu kvalitních informací, zejména dobře pokrývá “Hughesův syndrom” (antikardiolipinový syndrom). Není divu, protože pochází od pacienta profesora Hughese z nemocnice St Thomas’ Hospital v Londýně
Arthritis Care	Informace na této stránce pocházejí z letáku vydaného Arthritis Care, se svolením. Arthritis Care poskytuje podporu a informace o artritidě a lupusu. Adresa: 18 Stephenson Way, London NW1 2HD. Tel: 020 7380 6500.
Lupus.com	Seznam kontaktů na další stránky týkající se SLE je dobrý. Mnoho z nich vytvořili sami pacienti a mohou být zajímavé
Hamline lupus info	Tato stránka je spíše směsicí informací, ale má dobré odkazy na další stránky.
Hairline International	Nabízí podporu lidem, u kterých došlo k náhlé ztrátě vlasů. Hairline International, 39 St Johns Close, Knowle, West Midlands B33 ONN. (A4 SAE appreciated.) Tel: 01564 775281 (ansaphone).

Následující knihy jsou užitečné:

• Lupus: A Guidefor Patients by Graham R V Hughes, £3 including postage; available from Lupus UK, St. James House, Eastern Road, Romford, Essex, RM1 3NH.
• The Lupus Book by Daniel J Wallace, £13.50, published by Oxford University Press 1995

.