PSC-BPPV and vertical nystagmus in the BLT

. Často jsme se však setkávali s pacienty s vertikálním nystagmem bijícím nahoru nebo dolů při BLT; proto jsme provedli tuto studii, abychom prozkoumali mechanismus a klinické využití tohoto vertikálního nystagmu. Z 1024 pacientů s diagnózou BPPV byl vertikální nystagmus v BLT pozorován přibližně u 20 % (obr. 1). Nejčastějším typem vertikálního nystagmu bylo bušení dolů v poloze v předklonu a žádný v poloze v předklonu, “Down/-“, v BLT. Analýza tohoto vzorce by mohla poskytnout vodítka týkající se mechanismů vertikálního nystagmu v BLT. Jak ukazuje obr. 4, BLT může vyvolat pohyb otokonia u PSC-BPPV. Otokonia u PSC migrují směrem k ampule, když se pacient předkloní, což může způsobit ampulopetální tok a následně vyvolat nystagmus směrem dolů (obr. 4). V předklonu je však obtížné vyvolat ampulopetální nebo ampulofugální tok natolik, aby vyvolal nystagmus, protože jeho pohyblivý úhel je oproti úhlu v předklonu omezený. Přítomnost vertikálního nystagmu tedy ukazuje na možnost PSC-BPPV.

Proč však došlo k tomuto nekonzistentnímu vertikálnímu nystagmu v BLT? Jak je znázorněno na obr. 4, místo otokonií, o nichž se předpokládá, že způsobují nystagmus směrem dolů v úklonové poloze, je závislé na poloze částic v PSC. Protože by se tedy většina PSC-BPPV týkala tohoto místa, měl by být při provádění BLT u pacientů s lézí v PSC často pozorován down-beating nystagmus; vertikální nystagmus se však nevyskytoval u všech pacientů s PSC-BPPV. Abychom to vysvětlili, uvažujeme o směru a vlivu gravitace při manévrech používaných k diagnostice BPPV. Tyto diagnostické manévry, Dix-Hallpikeův test pro PSC-BPPV a test přetočení hlavy pro HSC-BPPV, mohou měnit směr gravitace působící na jednotlivé polokruhové kanálky. Při provádění Dix-Hallpikeova testu se PSC zcela obrátí a podobně se změní i směr gravitace. Při zkoušce přetočením hlavy se směr gravitace rovněž změní, když se horizontálně umístěná HSC stane kolmou k zemi. Tato změna směru gravitace může vedle pohybu otokonia vytvořit endolymfický ampulopetální nebo ampullofugální tok, který umožňuje vznik nystagmu. Naopak, pokud vezmeme v úvahu pohyb PSC při BLT, ve srovnání s Dix-Hallpikeovým testem nebo testem přetočení hlavy dochází k malé změně směru gravitace na kanál. Nakonec ke změnám endolymfatického toku dochází v závislosti na otokonii; vertikální nystagmus se tedy v BLT nemusí objevit, pokud nejsou úlomky dostatečně velké, aby tento změněný tok způsobily.

Podle těchto myšlenek můžeme navrhnout mechanismy, kterými se v BLT objevují další typy nystagmu. Předpokládáme, že úlomky by měly být dostatečně velké nebo početné, aby vytvořily proudění, které může vyvolat nystagmus pouze pohybem otokonia. Je třeba vzít v úvahu umístění úlomků otokonia, protože to určuje aspekt endolymfatického toku. U PSC předpokládáme, že otokoniové hmoty se nacházejí v místech 1, 2, 3 a 4, jak je znázorněno na obr. 5a. V Dixově-Hallpikově testu se každá otokonie pohybuje ve směru šipky a všechny čtyři pohyby jsou podobné (obr. 5b). Všechna čtyři otokonia způsobují ampullofugální tok, což vede k nystagmu typu up-beating a k diagnóze PSC-BPPV, jak je známo. Ačkoli tedy tyto otokony vykazují mírně odlišné latence, všechny vykazují stejný up-beating nystagmus bez ohledu na výchozí umístění otokonů (“Nystagmus v Dix-Hallpikeově testu” v tabulce 2).

Naopak v poloze v předklonu se každý otokon pohybuje odlišným způsobem (obr. 5c). Otokonium v poloze 1 se nepohybuje. Otokonium v místě 2 se také nemusí pohybovat nebo může způsobit určité změny toku podél červené šipky na obr. 5c. Otokonium v místě 1 by tedy v poloze úklonu nevykazovalo žádný nystagmus; otokonium v místě 2 nemusí vytvářet žádný nystagmus nebo může vytvářet určité ampullofugální proudění, které vede k nystagmu směrem dolů. Otokonie v místě 3 by zřetelně směřovala do ampuly, a mohla by tak vyvolat down-beating nystagmus; otokonie v místě 4 by však nevykazovala žádný pohyb úlomků a nystagmus by se nevyskytoval (“Nystagmus v předklonu” v tabulce 2).

Nystagmus v předklonu lze vysvětlit stejným zdůvodněním (obr. 5d). První otokonie může vytvořit ampullofugální tok a způsobit nystagmus vzestupně. Avšak i když je první otokonium umístěno velmi blízko ampuly, nesvědčí to pro kupulolitiázu PSC, protože kupulolitiáza nemůže představovat typ pohybu navržený v této studii vzhledem k přichycení úlomků ke kupuli zvukovodu6,7 . První otokonie by měla být rozpoznána jako kanalolitiáza v blízkosti ampuly. Přítomnost otokonií v místech 2 a 3, což jsou závislé polohy, nemusí mít za následek žádný pohyb v nakloněné poloze. Vzácně může druhá otokonie vykazovat nystagmus s údery nahoru, pokud se pohybuje mírně dolů (červená šipka na obr. 5d). Čtvrté otokonium vytváří ampulopetální tok, který způsobuje up-beating nystagmus (“Nystagmus v předklonu” v tabulce 2).

Nejčastější forma, “Down/-“, je možná, když je otokonium přítomno v poloze 2 nebo 3. V případě, že je otokonium přítomno v poloze 2 nebo 3, je možné, že se nystagmus objeví v poloze 3. Zejména pokud je otokonie přítomna v místě 2, nystagmus se nevyskytuje ani v předklonu, ani v záklonu. Protože u PSC-BPPV je většina otokonií přítomna v místě 2 nebo 3, dochází nejčastěji ke kombinaci “Down/-” nebo “-/-“. V tabulce 1 je uvedeno, že pět pacientů s nystagmem “Down/Up” by mělo otokonii v poloze 2 a 18 pacientů s nystagmem “-/Up” mělo PSC-BPPV v poloze 1. Kromě toho lze “-/Down” považovat za otokonii v lokalizaci 4; je nepravděpodobné, že by v této lokalizaci byly přítomny úlomky, proto byli zahrnuti pouze dva pacienti. Z tabulky 2 vyplývá, že neexistují žádné kombinace nystagmu “dolů/dolů”, “nahoru/nahoru”, “nahoru/dolů” nebo “nahoru/-“; ve skutečnosti žádný z pacientů neměl nystagmus “dolů/dolů”, “nahoru/dolů” nebo “nahoru/-” při PSC-BPPV (tabulka 1). V tomto kontextu byla naše hypotéza vhodná, až na to, že pouze jeden pacient vykazoval nystagmus “Up/Up”. Předpokládáme, že tento jeden výjimečný případ byl chybou záznamu.

Shrnem lze říci, že vertikální nystagmus, který se vyskytoval v BLT, byl spojen s PSC-BPPV. Nejčastěji se vyskytoval nystagmus v úklonu směrem dolů a žádný nystagmus v předklonu, dolů/-. Takový vzor nystagmu zřejmě závisel na umístění otokonie v PSC.

Atypická PSC-BPPV a vertikální nystagmus v BLT

Po ukončení léčby BPPV se u některých pacientů stále vyskytoval přetrvávající down-beating nystagmus v předklonu; tito pacienti měli tendenci stěžovat si na reziduální příznaky (obr. 2 a 3). Vannuchi et al. navrhli variantní typ PSC-BPPV, který vykazuje “torzní vertikální down-beating nystagmus” v Dix-Hallpikeově testu; definovali jej jako apogeotropní PSC-BPPV (A-PSC-BPPV)8. V následné studii uvedli klinické rysy, mechanismus a léčbu A-PSC-BPPV9. Od té doby byla tato atypická PSC-BPPV často hlášena10,11. Vannuchi a spol. vyslovili hypotézu, že otokoniální masa byla zachycena v neampulárním rameni PSC, v blízkosti společného crus, kde se setkávají PSC a ASC (obr. 5e). Předpokládali, že zachycená otokonie by mohla vyvolat “torzní vertikální down-beating nystagmus” ampulopetálním tokem během Dix-Hallpikeova testu8,9. Předpokládáme, že naši pacienti, kteří si stěžují na reziduální příznaky, by mohli být postiženi stejným principem. Již dříve jsme v diskusi k tomuto článku vyslovili domněnku, že relativně velká otokonie, která může vyvolat endolymfatický tok, by mohla vyvolat vertikální nystagmus při BLT. Při extrakci otokonií přes společný crus do utrikulu při Epleyho manévru by mohly být některé otokoniální hmoty zachyceny v místě, které navrhli Vannuchi et al (obr. 5e). Obrázky 5f,g ukazují Dix-Hallpikeův test a BLT v situaci, kdy jsou úlomky zachyceny. Vannuchi a kol. zjistili, že otokonie se mohou pohybovat podél červené šipky na obr. 5f a že ampulopetální tok může způsobit down-beating nystagmus v Dix-Hallpike testu9. Domníváme se však, že pokud byly úlomky zachyceny, ale mohly se pohybovat v omezené vzdálenosti, mohlo dojít ke vzniku ampullopetálního toku; naopak, pokud byly otokonie zachyceny v menším prostoru, úlomky se nemohly ani pohybovat, ani vyvolat tok. I ampullopetální proudění zde působilo proti směru gravitace, což mohlo dále kompenzovat velikost proudění. Ačkoli souhlasíme s tím, že by úlomky mohly být zachyceny v kanálu, bylo zaznamenáno mnoho pacientů, kteří při Dixově-Hallpikově testu nevykazují “torzní vertikální dolů bijící nystagmus”. Tito pacienti vykazovali “skrytý A-PSC-BPPV”. Protože u těchto pacientů nebyl při Dix-Hallpikeově testu pozorován nystagmus, lékaři usoudili, že PSC-BPPV byla vyřešena navzdory přetrvávání otokonia v kanálu.

Pokud je BLT prováděn při zachycení otokonií, tok (černé šipky na obr. 5g) nemůže dosáhnout společného drtiče kvůli přítomnosti otokonií v neampulární distální části PSC. Když se tok nakonec vrátí a k vracejícímu se toku se přidá vliv gravitace, ampulopetální tok bude silnější, což vytvoří dolů bijící bowing nystagmus (obr. 5g). Je však poněkud obtížné předpovědět směr proudění vyvolaného v nakloněné poloze. K proudění může docházet podél směru šipek na obr. 5h. Jak se otokonie postupně vzdalují od ampuly, je obtížné vytvořit tok, který by mohl stimulovat ampulu v předklonu, Pokud otokonie vystupují z neampulární PSC v předklonu, mohou způsobit ampulopetální tok, což vede k down-beating nystagmu. U jednoho pacienta se tento down-beating nystagmus v předklonu skutečně projevil, zatímco u zbývajících 28 pacientů se nystagmus v předklonu neprojevil (skupina B na obr. 2). U těchto pacientů mohly v kanálku přetrvávat úlomky otokonia; měli tedy větší pravděpodobnost, že si budou stěžovat na zbytkové příznaky.

HSC-BPPV a vertikální nystagmus v BLT

Předpokládáme, že 32 pacientů s nystagmem dolů s HSC-BPPV ve skutečnosti vykazovalo vícekanálové zapojení BPPV se skrytým A-PSC-BPPV nebo slabým PSC-BPPV. Protože A-PSC-BPPV byla skrytá, byli tito pacienti diagnostikováni pouze s HSC-BPPV. Pokud jde o možnost slabé PSC-BPPV, při provádění Dix-Hallpikeova testu u PSC-BPPV se občas nemusí objevit vertikální nystagmus a může se objevit pouze torzní tepání12. Pokud je navíc současně přítomna HSC- a PSC-BPPV, může být při Dix-Hallpikeově testu současně stimulována HSC13. Zejména v případě kombinace kupulolitiázy HSC-BPPV může nystagmus způsobený kupulolitiázou kompenzovat torzní nystagmus PSC-BPPV a oslabit tep v Dix-Hallpikeově testu, což způsobí, že výsledky testu jsou negativní. Ačkoli tedy byly otokoniální masy současně postiženy HSC a PSC, pacienti s předpokládanou skrytou nebo slabou PSC-BPPV nemusí vykazovat pozitivní výsledky v Dix-Hallpikeově testu; pokud je jasně identifikováno vícekanálové postižení PSC- a HSC-BPPV, může se v BLT objevit “Down/-“. Jak jsme očekávali, tato forma se vyskytla u osmi pacientů se smíšenou PSC- a HSC-BPPV (tabulka 1). Dále jsme z 35 pacientů rozpoznali, že u dvou došlo k transpozici z HSC- na PSC-BPPV a u jednoho bylo později diagnostikováno vícekanálové postižení; tito tři pacienti však mohli původně také vykazovat PSC-BPPV.

BPPV může spontánně odeznít bez postupů repozice kanálků14. U 35 pacientů na obr. 3 nebyl po léčbě samotné HSC-BPPV vertikální nystagmus v BLT přítomen u 72,7 % těchto pacientů. U těch, kteří vykazovali PSC-BPPV, mohlo dojít ke spontánnímu vyřešení. U některých pacientů však přetrvával nystagmus v důsledku slabé nebo skryté formy PSC-BPPV; to mohlo být příčinou stížností na reziduální příznaky ve skupině B (obr. 3). Hypotéza, že skrytá forma A-PSC-BPPV nebo slabá forma PSC-BPPV může být příčinou nystagmu s úklonem dolů, platí i pro 17 pacientů bez BPPV, kteří vykazovali vertikální nystagmus. Z nich 15 vykazovalo down-beating nystagmus, který byl stejný jako u pacientů se slabou nebo skrytou PSC-BPPV. Toto vysvětlení je dále podpořeno zjištěním, že všech 17 pacientů nemělo centrální lézi a že pět z těchto pacientů mělo v anamnéze BPPV

.