Předkládáme vzácný případ histologicky potvrzeného glomus tumoru pulpy prstu, který je neobvyklým místem výskytu těchto nádorů, s 10letou anamnézou intenzivní bolesti, citlivosti na chlad a silné citlivosti na palpaci pulpy. Prostřednictvím tohoto případu zdůrazňujeme dermoskopické rysy tohoto nádoru v takovéto lokalizaci, které v literatuře chybí, a podrobně popisujeme histologické aspekty a operační postup.
Tyto nádory, známé také jako Barré-Massonův syndrom, jsou vzácné benigní hamartomy, které vznikají z normálního glomusového aparátu, umístěného v podkoží . Poprvé o nich informoval Wood v roce 1812 , ale ke glomovému původu je přiřadil až Masson v roce 1924 . Glomusová tělíska se vyskytují po celém těle, ale vysoce koncentrovaná jsou na koncích prstů, zejména pod nehty . Nádory se tedy obvykle nacházejí v subunguální oblasti . Proto je nález glomusového nádoru v dřeni distálního konce prstu našeho pacienta, jak je zde prezentováno, místo pod nehtovým lůžkem, neobvyklý .
Etiologie glomusových nádorů není známa a může souviset s pohlavím, věkem, traumatem nebo dědičností. Někteří autoři navrhují, že oslabení struktury glomusového tělíska může vést k reaktivní hypertrofii po úrazu . Takové rizikové faktory náš pacient neuváděl.
Má proměnlivou dobu vývoje v rozmezí dnů až desetiletí; je to obtížně diagnostikovatelný nádor vzhledem k jeho vzácnosti, což odůvodňuje dlouhé prodlevy v diagnostice a stanovení terapie .
Glomusové nádory se podle klinického obrazu dělí na solitární nebo mnohočetné . Nejčastější je solitární typ, který postihuje více ženy ve středním věku, jako v tomto případě, s převažující lokalizací na prstech, častěji v distálních falangách . Ze všech glomusových nádorů je 75 % lokalizováno subunguálně . Dřeň distální falangy je velmi vzácnou lokalizací glomusového nádoru . Projevuje se jako malý, mírně vyvýšený, namodralý nebo růžovočervený, bolestivý uzlík , jak bylo vidět u našeho pacienta.
Přestože příčina bolesti u glomus tumoru není jednoznačně objasněna, bylo navrženo několik hypotéz : pouzdra tumorů je činí citlivými na tlak ; hojné žírné buňky v glomus tumorech uvolňují látky jako heparin, 5-hydroxytryptamin a histamin, které způsobují citlivost receptorů na tlak nebo chladovou stimulaci ; a nadměrná dominance nad nervem četných nemyelinizovaných nervových vláken, která pronikají do glomus tumoru .
Dermoskopický vzhled glomusových nádorů může být velmi subtilní. U subunguálních nádorů lze při dermoskopii nehtové ploténky zjistit přítomnost lineárních cévních struktur , zatímco u extradigitálních nádorů lze odhalit homogenní bílou strukturu a periferní teleangiektazie . Poměrně často však mohou být tyto struktury diskrétní nebo mohou chybět. Diagnóza proto může být snadno přehlédnuta . Pokud je nám známo, jedná se o první případ popisující dermoskopické rysy glomus tumoru dřeně prstu.
Důležité je, že diagnóza glomus tumoru musí být stanovena na základě anamnézy a klinického vyšetření pacienta . Typicky se projevuje klasickou triádou příznaků: přecitlivělostí na chlad, zvýšenou citlivostí na bodnutí a záchvatovitou bolestí . Mezi další příznaky patří výrazné subunguální zbarvení, hypoestezie, atrofie, osteoporóza v lézi a autonomní poruchy, jako je Hornerův syndrom .
Kromě klasického obrazu existují tři užitečné testy, které pomáhají při diagnostice těchto nádorů : Loveho špendlíkový test, Hildrethův test a test citlivosti na chlad . Test citlivosti na chlad byl v našem případě pozitivní, což potvrdilo diagnózu glomusového tumoru. Pro přesnější diagnózu lze provést další testy, jako je prostý rentgenový snímek, počítačová tomografie (CT), angiografie a ultrasonografie . Rentgenové snímky mohou v některých případech prokázat ztenčení kortikalis nebo erozivní změny v přilehlé kosti . Náš pacient žádné takové abnormality neměl . Lze použít také magnetickou rezonanci; je neinvazivní a poskytuje vynikající kontrast mezi novotvarem a normální tkání , zobrazuje vysoce signální nidus obklopený lemem s nižší intenzitou signálu . Může být také užitečná při stanovení diferenciální diagnózy, jako je například neuroma, melanom, pigmentový névus a hemangiom, stejně jako cizí tělesa . Ultrasonografie může být lepší volbou než magnetická rezonance s ohledem na časovou náročnost vyšetření, jeho cenu a schopnost umožnit dynamické hodnocení lézí v reálném čase . Běžně zobrazuje hypoechogenní léze do průměru 3 mm .
V tomto případě rentgenové vyšetření odhalilo, že útvar se nachází v distální dřeni malíčku našeho pacienta. Další radiologická vyšetření nebyla u našeho pacienta nutná vzhledem ke klinickému obrazu nádoru a přítomnosti záchvatovité bolesti zhoršené chladem.
Histopatologická analýza odhalila variabilní složení buněk glomu, cév a hladké svaloviny . Může vykazovat novotvar složený z polygonálních buněk s malým a pravidelným jádrem, někdy v solidních shlucích, nebo v pravidelně orientovaných buněčných provazcích . Glomusové buňky jsou uspořádány do hnízd kolem cév , která byla pozorována v našem případě.
Ačkoli jsou glomusové nádory v podstatě benigní, ve vzácných případech doprovází benigní glomusové nádory sarkomy, které tvoří glomangiosarkom . Histologicky lze také vyloučit diagnózu maligního melanomu .
U solitárních glomusových nádorů je třeba vyloučit bolestivé nádory, jako je leiomyom nebo ekkrinní spiradenom . Navíc bolestivé nádory, jako je hemangiom, neurinom nebo dnavá artritida, mohou simulovat glomus tumor na ruce, což vede k diagnostické záhadě a může představovat terapeutický problém .
Kompletní chirurgické odstranění nádoru je jedinou účinnou léčbou . U podkožních nebo pulpálních nádorů je přístup přímý, respektuje zásady kožních řezů a vyhýbá se cestám nervových vláken . V našem případě byl přímý přístup dostatečný pro kompletní excizi, protože léze se nacházela v pulpě . Ve všech případech se totální exstirpace provádí po pečlivé avulzi okolních tkání nádoru . Po úplném odstranění nádoru dochází k rychlé úlevě od bolesti a prst získá normální vzhled do 3 měsíců . Pokud se tak nestane, je třeba provést opětovnou exsploraci postižené oblasti a opakovat zobrazovací vyšetření .
Při první operaci je třeba pečlivě dbát na úplné odstranění všech lézí, protože míra recidivy se může pohybovat od 5 do 50 %, a to především v důsledku neúplné excize .