Devětadvacetiletý muž přichází s nedávnou epizodou náhle vzniklé závratě. Ačkoli popírá související ztrátu vědomí, svědci uvádějí, že krátce nereagoval na slovní podněty. Popírá také bolest na hrudi, dušnost, palpitace a diaforézu; v současné době je bez příznaků.

HISTORIE

Pacient měl podobnou příhodu před 2 lety, pro kterou nevyhledal lékařskou pomoc. Jinak je jeho anamnéza bez pozoruhodností. Popírá užívání alkoholu a nelegálních drog a v rodinné anamnéze nemá žádné srdeční onemocnění ani náhlou smrt.

FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ

Jeho životní funkce jsou normální. Srdeční frekvence je pravidelná a rytmus normální; nejsou slyšitelné žádné šelesty. Výsledky ostatních vyšetření jsou normální.

Výsledky laboratorního a zobrazovacího vyšetření

Výsledky kompletního krevního obrazu a komplexního metabolického profilu jsou normální, stejně jako rentgenový snímek hrudníku. EKG odhaluje Wolffův-Parkinsonův-Whiteův (WPW) vzorec s charakteristickým krátkým intervalem PR a preexcitační vlnou delta.

Správná odpověď: D

Syndrom WPW je nejčastějším typem komorového preexcitačního syndromu. V roce 1930 Wolff, Parkinson a White jako první popsali EKG obraz s následujícími 2 hlavními rysy:

Krátký interval PR (méně než 120 milisekund), který odráží rychlé atrioventrikulární (AV) vedení přes akcesorní dráhu (Kentův svazek), která obchází AV uzel, což vede k rychlejší aktivaci (“preexcitaci”) komor.

Zeslabený vzestup QRS (delta vlna), který je výsledkem fúze mezi časnou aktivací komor a pozdější aktivací vyplývající z normálního vedení AV uzlem.1

WPW vzor versus WPW syndrom. WPW vzor se týká výhradně EKG nálezu, jehož prevalence v populaci je pouze 0,15 % až 0,25 %. Vzor je častější u mužů než u žen. Anomálie je vrozená, ale nemusí být nutně dědičná. Může být spojen s dalšími vrozenými abnormalitami, včetně Epsteinovy anomálie, prolapsu mitrální chlopně a hypertrofické kardiomyopatie.

EKG může vykazovat denní – dokonce hodinové – odchylky u téhož pacienta a odrážet citlivost na vlivy, jako je stres a kofein. Ačkoli většina pacientů se vzorcem WPW zůstává asymptomatická, u některých–jako u tohoto pacienta– se objevují palpitace, závratě a synkopy v důsledku tachyarytmií. Tito poslední pacienti mají WPW syndrom, který je spojen s malým (0,1 % až 0,6 %), ale významným rizikem náhlé smrti.2,3

Patofyziologie tachyarytmií spojených s WPW. Existují 3 hlavní mechanismy, kterými se u pacientů s WPW syndromem vyvíjí tachykardie. První mechanismus zahrnuje reentry okruh, ve kterém akcesorní dráha vede impuls do komor. To způsobuje klasickou širokokomplexní tachykardii spojenou s nezřetelným vzestupem QRS neboli delta vlnou. Druhý mechanismus zahrnuje reentry okruh, v němž akcesorní dráha vede impuls zpět do síní. To způsobuje úzce komplexní tachykardii – obvykle paroxyzmální supraventrikulární tachykardii (PSVT). U třetího mechanismu je akcesorní dráha pouze “vedlejším účastníkem”, který zajišťuje alternativní cestu vedení do komor. Tento třetí mechanismus je charakteristický pro širokou škálu tachykardií, včetně fibrilace síní. Protože způsobuje rychlou komorovou frekvenci (rychlejší než 200 tepů za minutu), která může přerůst ve fibrilaci a vést k náhlé smrti, je potenciálně nejvíce život ohrožujícím ze všech 3 mechanismů.2,4

Nejčastějším typem tachykardie pozorovaným u WPW syndromu je PSVT, která se vyskytuje u 80 % postižených pacientů. Fibrilace síní se vyskytuje u 15-30 % pacientů s WPW syndromem a flutter síní u 5 %. AV nodální reentry tachykardie a komorové tachykardie (volba B) se u pacientů s WPW syndromem vyskytují méně často.2,4

Vyhodnocení. Pacienty s WPW obrazem lze dále posoudit pomocí elektrofyziologické (EP) studie. Elektrofyziologové mohou lokalizovat a definovat roli a počet akcesorních drah. Mohou také posoudit riziko život ohrožujících arytmií a náhlé smrti. Mezi nejčastěji identifikované rizikové faktory patří krátký (méně než 250 milisekund) RR interval při fibrilaci síní, krátká (méně než 270 milisekund) antegrádní refrakterní perioda akcesorní dráhy a vícečetné akcesorní dráhy. V neposlední řadě může elektrofyziolog zhodnotit pacienta z hlediska potenciálních možností léčby.

Ohledně odeslání asymptomatických pacientů s obrazem WPW k invazivnímu vyšetření EP panují určité kontroverze. Některé skupiny prosazují odeslání všech pacientů s WPW vzorcem, kteří jsou mladší než 35 let. Jiné doporučují vyšetření pouze u pacientů se vzorem WPW, kteří mají v rodinné anamnéze náhlou smrt nebo “vysoce rizikové” povolání (např. pilot nebo řidič autobusu). Většina autorit však doporučuje odeslat k invazivnímu vyšetření EP všechny pacienty se syndromem WPW.5 Správná je tedy volba D a nesprávná je volba C.

Management. Léčba není nutná u pacientů s asymptomatickou preexcitací nebo vzácnými, asymptomatickými tachykardiemi. Akutní léčba symptomatických nebo perzistujících tachykardií závisí na základním mechanismu. Pacienti s PSVT jsou léčeni stejně jako pacienti bez WPW syndromu. Pacienti, u nichž je WPW syndrom spojen s široce komplexními tachykardiemi – a zejména s fibrilací a flutterem síní – vyžadují zvláštní opatření. U těchto pacientů je třeba se vyhnout podávání léků, jako jsou b-blokátory, blokátory kalciových kanálů, adenosin a digoxin, protože mohou snížit refrakterní periodu v bypassovém traktu, a tím zvýšit komorovou frekvenci. Volba A je tedy nesprávná. Pacienti s WPW syndromem spojeným s fibrilací nebo flutterem síní by měli být léčeni pouze prokainamidem nebo kardioverzí. U těchto pacientů se také slibně osvědčil novější přípravek ibutilid. U pacientů s WPW syndromem se vyhněte chronické kardiostimulaci; může vést k fibrilaci síní.

K prevenci recidivy tachykardie u pacientů s WPW syndromem se používají léky, chirurgický zákrok a radiofrekvenční ablace. Medikamentózní léčba (stejnými přípravky používanými pro akutní léčbu) může být vhodná u pacientů, kteří mají zřídkavé příznaky. Protože však dlouhodobá účinnost a vedlejší účinky těchto léků u pacientů s WPW syndromem nejsou známy, začala se více používat ablace. Chirurgická ablace nabízí téměř 100% míru vyléčení. Radiofrekvenční ablace je však méně invazivní, nákladově efektivnější a téměř stejně úspěšná, přičemž míra vyléčení se pohybuje mezi 90 a 95 %. Míra komplikací radiofrekvenční ablace je 2,1 % a míra úmrtnosti 0,1 % až 0,3 %.6

Výsledky tohoto případu. Pacient byl odeslán na EP studii, která odhalila indukovatelnou fibrilaci síní a rychlé antegrádní vedení po akcesorní dráze. Akcesorní dráha byla následně ablovánapomocí radiofrekvenčních vln. Pacient neměl během zátěžového testu po zákroku žádné příznaky a nevyžadoval další intervenci. O měsíc později byl nadále normálně aktivní a zůstal asymptomatický.*

Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al. A population study of natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.

Circulation.

Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome.

N Engl J Med.

Grubb BP. Neurokardiogenní synkopa.

N Engl J Med.

Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Sensitivity and specificity of invasive and noninvasive testing for risk of sudden death in Wolff-Parkinson-White syndrome [Senzitivita a specificita invazivního a neinvazivního testování rizika náhlé smrti u Wolff-Parkinson-Whiteova syndromu].

J Am Coll Cardiol.