Sehr geehrte Redaktion,

Das Leichtkettenmyelom ist bei der Präsentation häufig durch eine Hypogammaglobulinämie gekennzeichnet. Aus diesem Grund ist die Beobachtung einer doppelten M-Bande in der Serumelektrophorese bei Fehlen vollständiger Immunglobuline in der Immunelektrophorese ein seltenes Phänomen.

Wir berichten über den Fall eines 57-jährigen kaukasischen Diabetikers, dessen jüngste Krankheitsgeschichte mit der Einlieferung in die Notaufnahme mit metabolischer Azidose und Knochenschmerzen begann. Die Blutproben zeigten ein schweres Nierenversagen, eine leichte Anämie und eine Hyperkalzämie: Hämoglobin 9,4 g/dL, Kreatinin 9,54 mg/dL, Gesamtserumprotein 7,6 g/dL, Albumin 3,6 g/dL und Kalzium 12,9 mg/dL. Der Beta-2-Mikroglobulin-Wert lag bei 34,6 mcg/ml und der NTproBNP-Wert bei 1.154 pg/ml, ohne Anzeichen einer Herzinsuffizienz. Die radiologischen Untersuchungen zeigten mehrere vertebrale osteolytische Läsionen. Es wurde eine Knochenmarksbiopsie durchgeführt, die eine massive plasmozelluläre Infiltration von mehr als 90 % ergab. Ein an einer Knochenmarksprobe durchgeführter zytofluorimetrischer Test zeigte, dass 99 % der CD138/CD38/CD33/CD56-positiven Plasmazellen zytoplasmatische Lambda-Ketten exprimieren.

Bei der Elektrophorese wurde eine Proteinwanderung im Gamma-Bereich von 16,6 % (1,3 g/dL) mit einer doppelten M-Bande von 7.4 % (0,59 g/dL) bzw. 8,5 % (0,65 g/dL) vor (Abb. 1), während bei der Immunelektrophorese von Serum und Urin eindeutig freie Lambda-Leichtketten nachgewiesen wurden und die Immunglobulindosierung mit einer globalen Hypogammaglobulinämie übereinstimmte. Die Dosierung der freien Leichtketten war wie folgt: lambda 44.171,5 mg/L, kappa 6,7 mg/L. Der Patient wurde zunächst mit Bortezomib-Thalidomid-Dexamethason behandelt, entschied sich dann aber aus logistischen Gründen für eine andere Behandlung. Soweit wir wissen, war er nach einem Jahr noch am Leben.

Die Literatur ist sehr dürftig in Bezug auf dieses Phänomen, das nur selten berichtet zu werden scheint. Um zusammenzufassen, was allgemein über doppelte Gammopathien bekannt ist, kann man folgende Konstellationen skizzieren: gleichzeitige antigene Expansion von zwei B-Zell-Klonen, zweiter maligner Klon, einzelner maligner Klon mit Subklon-Selektion, leichte Ketten, die die Produktion schwerer Ketten in einer pathologischen monoklonalen Gammopathie übersteigen, oder Dimerisierung von IgAs . Wir waren nicht in der Lage, unsere Patientin in eine dieser Kategorien einzuordnen, da die Immunelektrophorese nur Lambda-Leichtketten in Serumproben nachwies.

1976 beschrieb Sölling das Vorhandensein von dimeren Lambda-Ketten im Serum sowohl von normalen als auch von anephrischen Personen. Im Gegensatz zu den Kappa-Ketten, die meist nicht kovalent verbunden waren und überwiegend als monomere Formen vorlagen, bildeten die Lambda-Ketten kovalente Verbindungen und waren als stabile Dimere nachweisbar. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass die Serumkonzentration der Leichtketten mit einer Nierenfunktionsstörung korreliert.

Im Jahr 2015 beschrieben Yang et al. eine Kohorte von 26 Patienten mit Multiplem Myelom, die eine klonale M-Bande aus intakten Immunglobulinen mit zwei verschiedenen Arten von Lambda-Leichtketten aufwiesen, die bei der Immunfixationselektrophorese unterschiedlich migrierten. Die Autoren schlussfolgerten, dass “die beiden λ-Leichtketten unterschiedlich sein könnten”.

Als Schlussfolgerung können wir die Hypothese aufstellen, dass unser Patient einen ähnlichen biologischen Zustand hatte, wie er in der chinesischen Kohorte beschrieben wurde, mit dem Unterschied, dass es sich um ein Leichtkettenmyelom handelte. Der Doppelpeak, über den wir berichten, könnte sowohl von einer übermäßigen Produktion von zwei verschiedenen Arten von freien Lambda-Leichtketten herrühren, die jeweils ein M-Band bestimmen, als auch von einer außergewöhnlichen Menge identischer Lambda-Leichtketten, die durch Niereninsuffizienz verstärkt wurden und teilweise eine Dimerisierung durchliefen.

Ethikerklärung

Die Patientin gab ihr schriftliches Einverständnis zur Veröffentlichung der klinischen Daten und des Laborbildes.

Bekanntgabe von Interessenkonflikten

Die Autoren haben keine Interessenkonflikte zu erklären und erhielten keine Finanzierung für diese Arbeit.

Beiträge der Autoren

Alle Autoren trugen zum klinischen Management der Patientin bei und überprüften die Arbeit kritisch. E.G. verfasste den Artikel. U.B. lieferte das Laborbild.

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