TTP pentad mnemonic = FAT RN

• Fieber (in nur 50%)
• Anämie (mikroangiopathische hämolytische Anämie mit schwere Müdigkeit)
• Thrombozytopenie (oft mit Purpura)
• Nierenerkrankungen (zeigt sich manchmal als dunkler Urin)
• Neuro-Symptome (fast alle neurologischen Symptome, einschließlich verändertem Bewusstsein, Krampfanfälle, Halbseitenlähmung, Parästhesien, Sehstörungen und Aphasie)

Es müssen nicht alle Merkmale vorhanden sein, damit die Diagnose gestellt werden kann. Nur 20-30 % weisen die klassische Pentade auf. Wenn ein Patient drei oder mehr dieser Pentaden mit Schistozyten im Blutausstrich und einem normalen INR/PTT aufweist, hat er wahrscheinlich eine TTP.

Diagnosen, die häufig mit TTP verwechselt werden

• HUS (hämolytisch-urämisches Syndrom)
• ITP (immunthrombozytopenische Purpura)
• DIC (disseminierte intravasale Gerinnung)

Es ist wichtig, TTP von HUS zu unterscheiden, ITP und DIC anhand des klinischen Bildes und der Bluttests zu unterscheiden, da sie unterschiedlich behandelt werden.

HUS vs. TTP: TTP hat in der Regel eine stärkere ZNS-Beteiligung, während HUS in der Regel eine stärkere Nierenbeteiligung aufweist.

ITP vs. TTP: Patienten mit ITP sind in der Regel nicht sehr krank und haben normale rote Blutkörperchen, während Patienten mit TTP in der Regel sehr krank sind und Schistozyten im Blutausstrich aufweisen.

DIC vs. TTP: Patienten mit DIC haben in der Regel mehrere Stellen mit signifikanten Blutungen und deutlich erhöhte INR, PTT und D-Dimer, während Patienten mit TTP in der Regel keine offensichtlichen Blutungen haben und normale oder leicht erhöhte INR, PTT und D-Dimer aufweisen.

Indikationen für die Erstlinientherapie mit Plasmaaustausch bei TTP

Der Plasmaaustausch ist bei Vorliegen einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie (Schistozyten, erhöhte LDH und indirekte Hyperbilirubinämie) und einer Thrombozytopenie indiziert, wenn keine anderen offensichtlichen Ursachen wie DIC vorliegen.

Dr. Belcher, Dr. Thavanathan, Dr. Hoang und Dr. Helman haben keine Interessenkonflikte zu melden.

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