CASE IN POINT: CLINICS IN ADOLESCENT NEUROLOGY
Jahr : 2015 | Band : 2 | Ausgabe : 3 | Seite : 155-157
Visiting beck’s syndrome in a teenage boy
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Department of Neurology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
2 Department of Radiology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
3 Department of Family Medicine, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
Date of Web Publication | 2-May-2016 |
Correspondence Address:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Abteilung für Familienmedizin, Lakeshore Hospital and Research Centre, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
Indien
Quelle der Unterstützung: Keine, Interessenkonflikt: Keine
DOI: 10.4103/2349-0977.181514
Abstract |
Das vordere Rückenmarkssyndrom wird durch einen Verschluss der vorderen Rückenmarkarterie verursacht, die die vorderen zwei Drittel des Rückenmarks versorgt. Hier berichten wir über einen 14-jährigen Jungen, der sich mit fortschreitender Gliederschwäche und Harnverhalt vorstellte.
Schlüsselwörter: Anteriorer Spinalarterienverschluss, Beck-Syndrom, Tetraplegie, Schlangenauge
Wie wird dieser Artikel zitiert:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Besuch des Beck-Syndroms bei einem Teenager. Astrocyte 2015;2:155-7
How to cite this URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Besuch des Beck-Syndroms bei einem Teenager. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Available from: http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514
Einleitung |
Das vordere Spinalarteriensyndrom (ASAS) – auch bekannt als Beck-Syndrom – wurde erstmals von Spiller (1909) bei einem Patienten mit einer Thrombose der vorderen Spinalarterie (ASA) beschrieben, und bei der Autopsie wurde ein Infarkt im vorderen Teil des Rückenmarks festgestellt, der sich von C4 bis T3 erstreckte. Es handelt sich um eine extrem seltene Ursache für einen akuten ischämischen Rückenmarksinfarkt bei Kindern. Er wird durch einen Verschluss oder eine Hypoperfusion der ASA verursacht, die die vorderen zwei Drittel des Rückenmarks versorgt. Zu den klinischen Merkmalen gehören der Verlust der motorischen Funktion unterhalb des Verletzungsniveaus, der Verlust von Empfindungen, die von den vorderen Säulen des Rückenmarks weitergeleitet werden (Schmerz und Temperatur), und der Erhalt von feinem Tastsinn und Propriozeption (von der hinteren Säule weitergeleitet).
Fallbericht |
Ein 14-jähriger Junge stellte sich mit akutem Beginn von Schmerzen im Nacken vor, begleitet von Taubheitsgefühlen in beiden oberen Gliedmaßen. Er hatte eine fortschreitende Schwäche der oberen Gliedmaßen, gefolgt von einer Schwäche der unteren Gliedmaßen und der Unfähigkeit, Urin zu lassen. Es gab keine Anamnese eines Traumas, Kopfschmerzes oder Sturzes, mit Ausnahme einiger kräftiger Nackenbewegungen in Form von Tanzbewegungen von 20 Minuten Dauer vor dem Auftreten der Symptome. Es waren keine Hirnnerven betroffen. Bei der Untersuchung war das Kind fieberfrei mit einer Pulsfrequenz von 88/min und einem Blutdruck von 130/80 mmHg. Es war bei Bewusstsein und orientiert. Die Pupillen waren gleich groß und reagierten auf Licht, der Augenhintergrund war normal.
Der junge Mann war quadriparetisch mit einer Kraft von Grad 1 in der rechten oberen Extremität, Grad 2 in der linken oberen Extremität, Grad 2 in der rechten unteren Extremität und Grad 1 in der linken unteren Extremität. Die Empfindungen der hinteren Säule waren intakt, obwohl die Schmerz- und Temperaturempfindungen unterhalb von C5 verloren gegangen waren. Das Kind war areflexiv mit beidseitiger stummer Plantarreaktion. Es gab keine Anzeichen für einen Karotisbruit.
Die Lumbalpunktion wurde unter aseptischen Vorsichtsmaßnahmen durchgeführt, und die Liquoruntersuchung war nicht schlüssig. Der Liquoröffnungsdruck betrug 120 mm H2O. Die vaskulitische Untersuchung ergab einen negativen Befund für antinukleäre Antikörper, antidoppelsträngige DNA, perinukleäre antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, zytoplasmatische antineutrophile zytoplasmatische Antikörper und antiphospholipide Antikörper. Das Thrombophilie-Screening war ebenfalls nicht aussagekräftig, da Antithrombin, Protein C und Protein S normal waren. Eine Faktor-V-Leiden-Mutation wurde ebenfalls nicht nachgewiesen.
Die Spiral-Computertomographie (CT) der Halswirbelsäule war normal und zeigte keine Basilarinvagination, Platybasie, kongenitale Fusion und Blockwirbel. Die CT-Angiographie der zervikalen und intrakraniellen Arterien war unauffällig. Die linke Vertebralarterie wies ein kleineres Kaliber als die rechte Seite auf. Die Arteria basilaris zeigte ein normales Kaliber. Es gab keine Hinweise auf einen Thrombus, eine Stenose oder eine Dissektion in einem der Gefäße. Die posteriore inferiore Kleinhirnarterie und die anteriore inferiore Kleinhirnarterie waren normal zu sehen. Die ASA war nicht getrübt.
Sagittale T2-gewichtete und axiale T2-gewichtete Fettsättigungs-Magnetresonanzbilder (MRT) durch die Halswirbelsäule zeigten ein geschwollenes und ödematöses Halsmark mit T2-gewichteten hohen Signalen anterior von C3 bis C6-7 und . Das axiale postkontrastive T1-gewichtete Fettsättigungsbild zeigte eine knotige Anreicherung auf beiden Seiten des vorderen Rückenmarks mit dem charakteristischen “Schlangenaugenaussehen”.
Abbildung 1: Sagittale T2-gewichtete und Magnetresonanzbilder durch die Halswirbelsäule zeigen ein geschwollenes und ödematöses Halsmark mit einem hohen T2-gewichteten Signal anterior von C3 bis C6-7. Klicken Sie hier, um |
Abbildung 2: Axiale T2-gewichtete Fettsättigungs- und Magnetresonanzbilder durch die Halswirbelsäule, die ein geschwollenes und ödematöses Halsmark mit einem hohen T2-gewichteten Signal anterior von C3 bis C6-7 zeigen. Klicken Sie hier zum Anzeigen |
Abbildung 3: Axiales Postkontrast-T1-gewichtetes Fettsättigungsbild zeigte eine knotige Anreicherung auf beiden Seiten des vorderen Rückenmarks mit charakteristischem “Schlangenaugenaussehen”.” Klicken Sie hier, um das Bild zu sehen |
Das Kind wurde zunächst mit Methylprednisolon (1 g intravenös einmal täglich für 5 Tage) pulsiert und später nach der Bildgebung mit einer Antikoagulationstherapie mit niedermolekularem Heparin (Enoxaparin-Natrium – 40 mg subkutan zweimal täglich) begonnen.
Das Kind zeigte eine leichte Verbesserung durch die Physiotherapie und wurde mit Steroiden in abnehmender Dosierung und Warfarin (8 mg einmal täglich, titriert unter Berücksichtigung der Prothrombinzeit – International Normalized Ratio Werte) in ein Rehabilitationszentrum zur weiteren Physiotherapie und Rehabilitation entlassen.
Das Kind zeigte eine allmähliche Verbesserung seines neurologischen Status. Nach 2 Monaten intensiver Krankengymnastik wurde er im Rollstuhl mobilisiert. Seine oberen Gliedmaßen zeigten eine bemerkenswerte Verbesserung und er war in der Lage, sich selbst mit einem Löffel zu ernähren. Nach 6 Monaten Physiotherapie und Rehabilitation war er in der Lage, mit Unterstützung zu stehen und zu gehen. Auch wenn er ohne Unterstützung sitzen und sich selbst ernähren kann, ist er immer noch abhängig. Physiotherapie und Rehabilitation werden fortgesetzt.
Diskussion |
Das arterielle System des Rückenmarks besteht aus einer ASA und zwei posterioren Spinalarterien (PSA) mit Hauptästen, die von den vertebralen, tiefen zervikalen, interkostalen und lumbalen Arterien ausgehen. Die vorderen zwei Drittel des Rückenmarks werden von einer einzigen ASA versorgt und führen motorische Vorderhornzellen, spinothalamische, kortikospinale und autonome Bahnen. Das hintere Drittel wird von zwei PSAs versorgt – eine auf jeder Seite – und dieser Teil beherbergt die hintere Säule. Eine Obstruktion der ASA führt zu motorischer Schwäche, zum Verlust von Schmerz-, Temperatur- und groben Berührungsempfindungen sowie zu einer Darm-/Blasenbeteiligung.
Infarkte im Gebiet der ASA sind häufiger als Infarkte in den hinteren. Die vorderen zwei Drittel des Rückenmarks sind häufiger von einer Ischämie betroffen als das hintere Drittel, da es in der PSA-Region effizientere funktionelle Anastomosen gibt.
Ein echtes anteriores Rückenmarkssyndrom entsteht durch eine vaskuläre Läsion an der ASA, die zu einer ischämischen Schädigung des betreffenden Bereichs des Rückenmarks führt. Die Patienten weisen vollständige motorische Defizite unterhalb der Läsion sowie sensorische Defizite auf, die das Schmerz- und Temperaturempfinden betreffen. Die Intensität der sensorischen Defizite hängt vom Grad der Beteiligung im Rückenmark ab. Je nach Ausmaß der Beeinträchtigung besteht für den Patienten das Risiko von autonomen Dysreflexen, sexuellen Funktionsstörungen, neuropathischen Schmerzen, Gangstörungen und einer neurogenen Beteiligung von Darm, Blase und Haut.
Die kortikospinalen und kortikobulbären Bahnen werden von der ASA versorgt und sind bei ACS betroffen. Der spinothalamische und der spinozerebelläre Trakt können aufgrund der doppelten Gefäßversorgung und Lage als Wasserscheidegebiet bezeichnet werden. Bei ACS ist das Gefühl für leichte Berührungen intakt, da die Blutversorgung des Fasciculus gracilis und des Cuneatus von der hinteren Spinalarterie erfolgt. Eine Unterbrechung der Blutzufuhr zum Rückenmark führt unabhängig vom Ort der Unterbrechung innerhalb kurzer Zeit zu einer irreversiblen Schädigung des Rückenmarks. Eine Senkung des Blutdrucks allein kann ausreichen, um das Rückenmark zu schädigen. Eine Hypotonie, die zur Unterbrechung der Blutzufuhr hinzukommt, kann die Schädigung verstärken.
Zu den Ätiologien des ASA-Verschlusses gehören:
- Atherosklerose
- Vaskulitis
- Aortenerkrankungen
- Embolie
- Halswirbelsäulentrauma
- Infektionen und
- Operationen.
Unser Patient stellte sich mit einer Quadriparese mit dissoziiertem Gefühlsverlust vor. Das akute Auftreten der Symptome und das anschließende schrittweise Fortschreiten standen im Einklang mit einem ASA-Verschluss, der wahrscheinlich auf heftige Nackenbewegungen in Form von Tanzen zurückzuführen war. Eine Rückenmarkskompression wurde durch eine MRT der Halswirbelsäule ausgeschlossen. Autoimmune, entzündliche und infektiöse Ursachen erschienen angesichts der normalen Laborergebnisse unwahrscheinlich. Eine normale Liquoruntersuchung und das Fehlen oligoklonaler Banden im Liquor sprachen gegen einen demyelinisierenden Prozess. Das visuell evozierte Potenzial wurde nicht untersucht, da die vordere Hornzelle primär betroffen war und eine Demyelinisierung ausgeschlossen werden konnte. Intakte Empfindungen an der hinteren Säule – aufgedeckt durch eine sorgfältige und sorgfältige klinische Untersuchung – bestätigten die Diagnose, und die bildgebenden Verfahren bestätigten sie.
Eine erfolgreiche Langzeitbehandlung von Rückenmarksverletzungen nach dem ersten Krankenhausaufenthalt hängt von einer effektiven und umfassenden Rehabilitation der Patienten vor der Entlassung nach Hause ab. Die Patienten benötigen eine intensive Physiotherapie, Beschäftigungstherapie und psychologische Unterstützung. Patienten und Familien sollten über ihre neue Diagnose und die damit verbundenen Komplikationen aufgeklärt werden. Je nach Schweregrad der Beeinträchtigung müssen die Patienten auf medizinische Hilfsmittel zur Unterstützung der Mobilität und der Aktivitäten des täglichen Lebens untersucht werden. Patienten und Familien müssen in der Pflege und Unterstützung der Patienten geschult werden. Schließlich benötigen die Patienten eine langfristige psychiatrische Betreuung für die Behandlung von Spastizität, neuropathischen Schmerzen, Mobilitätseinschränkungen und neurogenen Haut-, Darm- und Blasenstörungen.
Der natürliche Verlauf von ASAS ist sehr akut. Die Symptome treten in der Regel sehr schnell auf und sind oft innerhalb von 1 Stunde nach der ersten Schädigung zu spüren. Das klinische Bild bei der Vorstellung gibt in der Regel Aufschluss über die Prognose. Wenn entweder die motorische oder die sensorische Funktion erhalten bleibt, ist die Prognose besser als bei Patienten, bei denen beide Modalitäten betroffen sind. Das Ergebnis nach 2 Monaten hängt in der Regel vom neurologischen Defizit zum Zeitpunkt der Schädigung ab, insbesondere eine intakte Propriozeption ist ein Prädiktor für ein besseres funktionelles Ergebnis, und eine frühe Erholung kann auf gute Kollateralen zurückzuführen sein.
Schlussfolgerung |
ASAS ist eher eine klinische Diagnose, und der Kernpunkt liegt in einer vollständigen neurologischen Untersuchung. Mit den typischen Merkmalen einer dissoziierten Anästhesie ist ASAS leicht zu diagnostizieren, auch wenn das Vorhandensein einer solchen Entität bekannt sein muss, und dann ist eine sorgfältige körperliche Untersuchung mit Schwerpunkt auf der hinteren Säule erforderlich. In jedem Fall eines spinalen Schocks mit Verlust des Schmerzempfindens und wenn die Ätiologie nicht offensichtlich ist, wie z.B. bei einem Trauma oder einer Fraktur, sollten immer die Empfindungen der hinteren Säule überprüft werden, die, wenn sie erhalten bleiben, die seltene Diagnose eines ASAS oder eines Beck-Syndroms liefern können.
Finanzielle Unterstützung und Sponsoring
Null.
Interessenkonflikte
Es bestehen keine Interessenkonflikte.
Ramelli GP, Wyttenbach R, von der Weid N, Ozdoba C. Anteriores spinales Arteriensyndrom bei einem Jugendlichen mit Protein-S-Mangel. J Child Neurol 2001;16:134-5.
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Tubbs RS, Blouir MC, Romeo AK, Mortazavi MM, Cohen-Gadol AA. Ischämie des Rückenmarks und Atherosklerose: A review of the literature. Br J Neurosurg 2011;25:666-70.
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Tureen L. Effects of experimental temporary vascular occlusion on spinal cord, correlation between structural and functional changes. Arch Neurol 1936;35:789.
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Santos-Franco JA, de Oliveira E, Mercado R, Ortiz-Velazquez RI, Revuelta-Gutierrez R, Gomez-Llata S. Mikrochirurgische Betrachtungen der anterioren spinalen und der anterior-ventralen spinalen Arterien. Acta Neurochir (Wien) 2006;148:329-38.
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Sliwa JA, Maclean IC. Ischemic Myelopathy: Ein Überblick über die Wirbelsäulengefäße und die damit verbundenen klinischen Syndrome. Arch Phys Med Rehabil 1992;73:365-72.
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Kumral E, Polat F, Güllüoglu H, Uzunköprü C, Tuncel R, Alpaydin S. Spinal ischaemic stroke: Klinische und radiologische Befunde und kurzfristige Ergebnisse. Eur J Neurol 2011;18:232-9.
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Abbildungen
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