Einführung

Ein vollständiger Aortenverschluss ist selten und potenziell schädlich. Er tritt in der Regel bei Patienten mit fortgeschrittener aorto-iliakaler Atherosklerose auf und kann schwere ischämische Manifestationen in den unteren Extremitäten, im Rückenmark, im Darm oder in den Nieren verursachen. Die Diagnose kann sich jedoch der Entdeckung entziehen, da Kollateralgefäße eine basale Perfusion aufrechterhalten und die Ausprägung akuter ischämischer Phänomene lange Zeit verhindern können.

Wir beschreiben einen 69-jährigen Mann mit chronischer schwerer aorto-iliakaler atherosklerotischer Verschlusskrankheit, der erst spät an uns überwiesen wurde, nachdem ein kompletter suprarenaler Aortenverschluss eine akute Anurie verursacht hatte. Diese Verzögerung schränkte die therapeutischen Möglichkeiten ein und verschlechterte seine Prognose.

Fall

Der Patient wurde mit einer Anurie in unsere Abteilung überwiesen, die 4 Tage vor der Einlieferung abrupt eingesetzt hatte. Auffällig in seiner Anamnese waren: Zigarettenrauchen in den letzten 55 Jahren, akuter Myokardinfarkt vor 10 Jahren, Beinklaudikation in den letzten 7 Jahren und plötzliches Auftreten einer unkontrollierten arteriellen Hypertonie in den letzten 2 Monaten. Einen Monat vor Auftreten der Anurie wurde der Patient von seinem Arzt untersucht, der eine Niereninsuffizienz (Scr = 1,6 mg/dl, Clcr = 28,9 ml/min/1,73 m2) und eine arterielle Hypertonie (Blutdruck 200/105 mmHg) diagnostizierte und Furosemid und Diltiazem verschrieb. Zu diesem Zeitpunkt wurden keine Flankenschmerzen oder Hämaturie festgestellt. Bis zum Auftreten der aktuellen Anurie hatte der Patient keine Verringerung des Urinvolumens.

Bei der Aufnahme hatte der Patient eine vollständige Anurie. Über der Aortenklappe, den Karotiden und den Oberschenkelarterien war ein raues systolisches Geräusch zu hören. Auch über der abdominalen Aorta war ein Geräusch zu hören, allerdings nur auf supraumbilikaler Ebene, mit abrupter Unterbrechung des Geräusches unterhalb des Nabels. Die Pulse waren über den Radialarterien normal und über den beiden Oberschenkelarterien tastbar, aber weniger stark. Die Pulse über die Arteria dorsalis pedis waren kaum tastbar. Der systolische Blutdruck wurde mit einem Doppler-Ultraschallgerät gemessen und betrug im Durchschnitt 170 mmHg über die Arteria brachialis in beiden Armen und 75 mmHg über die Arteria dorsalis pedis in beiden Beinen. Es wurden jedoch keine Anzeichen einer akuten Ischämie der unteren Extremitäten festgestellt, und trotz Claudicatio intermittens konnte der Patient noch gehen. Der Rest der körperlichen Untersuchung war normal. Die Ergebnisse der Laboruntersuchungen waren wie folgt: Ht = 28,7 %, Hb = 9,5 g/dl, WBC = 5400/μl, PLT = 58 000/μl, PT = 18 s, PTT = 27 s, D-Dimere = 1000, Fibrinogen = 221 mg/dl, Serumharnstoff = 141 mg/dl, Kreatinin = 7,5 mg/dl, ESR = 65 mm/h, CRP = 33,5 mg/l. Die Tests auf einen hyperkoagulierbaren Zustand waren negativ, ebenso die Krebsindizes. Eine intensive Untersuchung ergab keinen Hinweis auf einen zugrunde liegenden Tumor oder eine Systemerkrankung. Die Ultraschalluntersuchung ergab eine kleinere rechte Niere (9,4 cm, Kortex ∼8 mm) als die linke (10 cm, Kortex ∼10 mm), ohne Anzeichen einer Obstruktion in beiden Nieren. Es wurde die Diagnose eines akuten anurischen Nierenversagens gestellt, das vermutlich auf eine chronische ischämische Nephropathie zurückzuführen war, und der Patient begann eine Hämodialyse. In einem 99m-Tc-DTPA-Nephrogramm wurden beide Nieren vage dargestellt, die nur minimal funktionsfähig erschienen. Bei der 99m-Tc-MAG3-Szintigraphie erschienen die Kurven beider Nieren abgeflacht, während die Aortenszintigraphie eine vollständige Unterbrechung der Perfusion der Aorta auf suprarenaler Ebene und beider Nierenarterien zeigte. Ein CT zeigte das Fehlen von Radiokontrastmittel in der Aorta von unterhalb des Haller-Dreibeins bis hinunter zur Bifurkation der Iliaca-Arterien, was auf eine Thrombose zurückzuführen war, und keine retroperitoneale Adenopathie. Die Aortographie zeigte einen vollständigen Verschluss der Aorta von unterhalb der Arteria celiaca bis zu den Oberschenkelarterien mit ausgedehntem Kollateralkreislauf durch die Arteria circumflexa iliaca und die Arteria epigastrica superficialis sowie den Verschluss der Arteria mesenterica superior, deren distale Äste durch den pankreatoduodenalen Kreislauf sichtbar wurden (Abbildung 1). Eine Triplex-Untersuchung der Beine ergab eine Durchblutung der iliakalen, femoralen und poplitealen Arterien und Venen (Abbildung 2). Die dem Patienten vorgeschlagene Behandlung bestand in einer chirurgischen Thrombektomie in der Bauchaorta und einer Endarteriektomie der Nierenarterien – eine Empfehlung, die der Patient überraschenderweise ablehnte. Er setzte die Hämodialyse 3 Monate lang fort und starb dann an einer ischämischen Darmnekrose und Sepsis.

Diskussion

Ein kompletter Aortenverschluss ist selten, aber potenziell katastrophal. Der akute Aortenverschluss ist mit einer Frühsterblichkeit von 31-52 % verbunden und wird entweder durch einen embolischen Verschluss der infrarenalen Aorta an ihrer Bifurkation, den so genannten “Sattelembolus”, oder durch eine akute Thrombose der Bauchaorta verursacht. Zwischen 75 und 80 % der Fälle eines thrombotischen Aortenverschlusses treten im Rahmen einer zugrunde liegenden schweren aorto-iliakalen atherosklerotischen Verschlusskrankheit auf, die häufig durch einen niedrigen Blutfluss infolge einer Herzinsuffizienz oder Dehydratation ausgelöst wird. Im Übrigen kann ein hyperkoagulabler Zustand die Thrombose eines abdominalen Aortenaneurysmas beschleunigen und zu einem Aortenverschluss führen. In einer Studie von Tapper et al. hatten 12 % der Patienten mit Aortenverschluss einen suprarenalen Aortenverschluss; 81,2 % dieser Gruppe hatten einen chronischen Aortenverschluss mit proximaler Ausbreitung des Thrombus, der die suprarenale Aorta betraf. Die Hauptmanifestationen bei diesen Patienten waren unkontrollierter Bluthochdruck und Claudicatio. Eine frühzeitige Diagnose der aorto-iliakalen Erkrankung ist notwendig, um einen tödlichen Ausgang zu vermeiden. Ein einfacher, leicht verfügbarer und nicht-invasiver Ansatz zur Diagnose ist die Duplex-Scannung und Sonographie der Aorta, der Becken- und der gemeinsamen Oberschenkelarterie. Bei einer schweren Verschlusskrankheit liegt die Sensitivität bei 91 % und die Spezifität bei 93 %. Es hat sich gezeigt, dass das Duplex-Scanning den Verschluss effizient aufspüren und die kollaterale Zirkulation sichtbar machen kann und häufig als einzige präoperative Methode zur Visualisierung des aorto-iliakalen Segments eingesetzt wird, was in einigen Fällen eine Angiographie überflüssig macht. Für den Verschluss der suprarenalen Aorta gibt es zwei therapeutische Optionen: Bei Patienten mit kurzer Lebenserwartung, relativ stabiler Nierenfunktion (durch Kollateralperfusion) und kontrollierbarem Bluthochdruck ist der palliative axillo-bifemorale Bypass die Behandlung der Wahl. Die meisten Patienten benötigen jedoch eine Aortenrekonstruktion und eine Thrombektomie des juxtarenalen Segments. Fälle von akutem Nierenversagen, die durch eine Aortenthrombose verursacht wurden, wurden mit Erfolg mit der Reversion des Thrombus behandelt, auch nach mehreren Tagen Anurie .

Bei unserem Patienten sprechen die Anamnese (starker Raucher seit 55 Jahren, Claudicatio intermittens seit 7 Jahren), der klinische Befund (Geräusche in allen großen Arterien, tastbarer Puls in beiden Oberschenkelarterien und keine Anzeichen einer akuten Ischämie) und der ausgedehnte Kollateralkreislauf für eine chronische, schwere aorto-iliakale atherosklerotische Verschlusskrankheit, während die geringere Größe der rechten Niere für eine ischämische Nephropathie spricht. Darüber hinaus spricht das hämatologische Profil des Patienten (Thrombozytopenie, erhöhte PT und D-Dimere sowie erniedrigte PTT und Fibrinogen) für die Diagnose einer chronischen disseminierten intravasalen Koagulopathie, die wahrscheinlich auf die chronische Präsenz eines großen Thrombus in der Aorta zurückzuführen ist. Das plötzliche Auftreten und die Diagnose einer schweren arteriellen Hypertonie und einer Nierenfunktionsstörung einen Monat vor der Aufnahme lassen auf eine proximale Ausbreitung des Aortenthrombus schließen. Ein frühzeitiges Duplex-Scanning und eine Sonographie der Aorta zu diesem Zeitpunkt hätten ausgereicht, um einen Kollateralkreislauf und einen Aortenverschluss rechtzeitig zu erkennen. Diese Verzögerung der Diagnose war bei unserem Patienten kritisch und verschlechterte seine Prognose, denn wenige Tage vor der Einlieferung kam es zu einer plötzlichen Anurie, zu einem Zeitpunkt, als der Thrombus auch die Aorta suprarenalis bis zur A. mesenterica superior befallen hatte. Ein schwerwiegender Nachteil der diagnostischen Untersuchung war die Verwendung von jodhaltigen Kontrastmitteln, um die Art und das genaue Ausmaß des Aortenverschlusses zu diagnostizieren und so die geeignete Behandlung auszuwählen. Die Magnetresonanzangiographie ist in diesen Fällen ein wesentlich sichereres Verfahren zur Erhaltung der Nierenfunktion. In dringenden Fällen, in denen eine MRT-Angiographie nicht möglich ist, wie in unserem Fall, ist die Verwendung eines jodhaltigen Kontrastmittels der neuen Generation für die Angiographie unumgänglich.

Bei schweren chronischen aorto-iliakalen atherosklerotischen Verschlüssen entwickelt sich ein ausgedehnter Kollateralkreislauf. So auch bei unserem Patienten; trotz der schweren chronischen Verschlusskrankheit wurde eine ausreichende basale Perfusion des Darms und der unteren Extremitäten lange Zeit aufrechterhalten, dank des ausgedehnten kollateralen Gefäßnetzes, das die Arteria mesenterica superior, den verschlossenen Teil der Aorta und die Iliaca-Arterien umging. Dieser Kreislauf schützte den Patienten lange Zeit vor akuten ischämischen Manifestationen, und das war wahrscheinlich der Hauptgrund für die späte Überweisung des Patienten an eine zentrale medizinische Einrichtung. Wäre der Patient zum Zeitpunkt der Erstdiagnose von Bluthochdruck oder Niereninsuffizienz untersucht worden, bevor eine akute Anurie auftrat, hätte er für einen rechtzeitigen und relativ sicheren endovaskulären Ansatz oder eine Thrombektomie in Frage kommen können, da die operative Sterblichkeitsrate bei chronischem infrarenalen Aortenverschluss ∼5 % und bei chronischem suprarenalen Aortenverschluss 23 % beträgt. Wie dem auch sei, der Patient lehnte jede Operation ab und hatte einen Verlauf, der angesichts der Schwere seines Zustands vorbestimmt war.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass eine aorto-iliakale Verschlusskrankheit, die eine ischämische Nephropathie verursacht, bei Patienten vermutet werden sollte, die plötzlich eine unkontrollierbare arterielle Hypertonie oder eine Verschlechterung der Nierenfunktion aufweisen, insbesondere nach der Einnahme von ACE-Hemmern oder Diuretika, wenn andere prädisponierende Faktoren vorliegen (Rauchen, männliches Geschlecht, Hyperlipidämie, chronisches Nierenversagen) oder wenn eine atherosklerotische Erkrankung (Claudicatio intermittens, koronare Herzkrankheit, zerebrovaskuläre Erkrankung) vorliegt. Bei solchen Patienten sollte eine gründliche klinische und labortechnische Untersuchung durchgeführt werden, da die Symptome allein aufgrund der Entwicklung eines ausgedehnten Kollateralgefäßsystems, das die Manifestation akuter ischämischer Phänomene verhindern kann, irreführend sein können. Das Duplex-Scanning und die Sonographie der Aorta und der Beckenarterien sind einfache Untersuchungen, die sicher zu einer frühzeitigen Diagnose beitragen können. Wenn ein Aortenverschluss diagnostiziert wird, ist eine sofortige Angioplastie oder Thrombektomie obligatorisch. Ohne chirurgische Behandlung haben Patienten mit Aortenverschluss eine schlechte Prognose.

Erklärung zu Interessenkonflikten. None declared.

Autorenhinweise

1Abteilung für Nephrologie und 2Abteilung für Gefäßchirurgie, Hippokration General Hospital, Thessaloniki, Griechenland