Die kortikobasale Degeneration ist ein pathologisches Phänomen. Zu den klinischen Phänotypen gehören das kortikobasale Syndrom (CBS), das frontale räumliche Verhaltenssyndrom, die Aphasie, das progressive supranukleäre Lähmungssyndrom (PSPS) und ein vorwiegend kognitiver Phänotyp, der häufig mit der Alzheimer-Krankheit verwechselt wird. Die Behandlung der CBD ist symptomatisch, insbesondere angesichts der kürzlich durchgeführten negativen neuroprotektiven Studien. Angesichts des unaufhaltsamen Fortschreitens der CBD sollte allen interessierten Patienten die Möglichkeit geboten werden, an klinischen Neuroprotektivitätsstudien teilzunehmen, sobald diese durchgeführt werden. Bei der symptomatischen Therapie beruhen die Behandlungsoptionen notwendigerweise auf Erkenntnissen aus anderen Erkrankungen, da es keine Studien zur CBD gibt. Bei Patienten mit CBS und PSPS wird der Parkinsonismus mit Levodopa/Carbidopa behandelt. Dies hat im Allgemeinen bestenfalls einen bescheidenen und vorübergehenden Nutzen und führt oft zu keiner Verbesserung. Botulinumtoxin-Injektionen sind die Behandlung der Wahl bei Dystonie der Gliedmaßen. Clonazepam und Levetiracetam werden üblicherweise bei Myoklonus eingesetzt. Physikalische Therapie ist ein wichtiger Bestandteil der motorischen Behandlung, insbesondere für Strategien zur Sturzprävention und zur Beurteilung von Hilfsmitteln. Ob Medikamente wie Cholinesterasehemmer oder Memantin bei CBD eine Rolle spielen, ist angesichts der unterschiedlichen Reaktionen, die bei verwandten Phänotypen und Krankheiten beschrieben wurden, unklar. Die Behandlung der mit CBD assoziierten Verhaltenssymptome ist von entscheidender Bedeutung, um die Symptome zu behandeln, für die es gute pharmakologische Interventionen gibt, und um hoffentlich die Lebensqualität zu verbessern. Eine allgemeine unterstützende Pflege ist wichtig, einschließlich der Untersuchung auf Wunden im Zusammenhang mit Dystonie oder Immobilität, der Überwachung der Dysphagie und der Ermittlung des Bedarfs an Unterstützungsleistungen. Wie bei anderen unaufhaltsam fortschreitenden neurodegenerativen Erkrankungen ist es von entscheidender Bedeutung, die Familie und das Pflegepersonal zu unterstützen und festzustellen, wann eine palliative Betreuung für den Patienten am besten geeignet ist.