Die nekrotisierende Fasziitis (seltener Plural: nekrotisierende Fasziitiden) bezeichnet eine rasch fortschreitende und oft tödlich verlaufende aggressive nekrotisierende Weichteilinfektion, die in erster Linie die Faszien betrifft und sich entlang dieser ausbreitet.

Terminologie

Da die Faszien unterschiedlich definiert werden, kann es zu Verwirrung darüber kommen, was sie eigentlich sind. Während in Anatomiebüchern die oberflächliche Faszie oft als die subkutane Fettschicht definiert wird, hat die neueste internationale Nomenklatur, Terminologia Anatomica, diesen Begriff aufgegeben, und die meisten Chirurgen sind der Ansicht, dass sich “Faszie” in erster Linie auf die tiefe (investierende) Faszie bezieht 3,10. Daher werden Infektionsbefunde im subkutanen Gewebe in der Regel als Teil der Zellulitis betrachtet, während die Fasziitis für die Beteiligung der tiefen Faszie reserviert ist 10.

Epidemiologie

Die nekrotisierende Fasziitis ist relativ selten, obwohl man davon ausgeht, dass ihre Prävalenz zunimmt.

Risikofaktoren

Der häufigste Risikofaktor ist Diabetes mellitus, insbesondere in Kombination mit einer peripheren Arterienerkrankung. Weitere prädisponierende Faktoren sind Immunschwäche aufgrund von HIV-Infektion, Krebs, Alkoholismus und Organtransplantationen. Infektionen können jedoch auch bei ansonsten gesunden Personen nach chirurgischen Eingriffen, penetrierenden Traumata, kleineren Wunden wie Insektenstichen oder Schürfwunden oder sogar stumpfen Traumata ohne eindeutige Eintrittspforte auftreten 7,15.

Klinische Präsentation

Die häufigsten klinischen Befunde überschneiden sich mit denen einer nicht-nekrotisierenden Weichteilinfektion, einschließlich lokaler Ödeme und Erytheme 15. Zu den Befunden, die eher auf eine nekrotisierende Infektion hindeuten, gehören akut einsetzende starke Schmerzen, Krepitationen, Hautnekrosen, Bullae und Anzeichen einer systemischen Toxizität/Sepsis wie Fieber und Hypotonie 15. Die nekrotisierende Fasziitis ist letztlich eine chirurgische Diagnose, die auf der direkten Inspektion der brüchigen oberflächlichen Faszien und des schmutzig-grauen “Spülwasserexsudats” beruht 15.

Pathologie

Mikrobiologisch gibt es zwei anerkannte Hauptformen:

• polymikrobiell (Typ I): am häufigsten; betrifft sowohl anaerobe als auch aerobe Organismen, wie Clostridium, Bacteroides und Peptostreptococcus in der ersten Gruppe und Mitglieder der Familie Enterobacteriaceae und Staphylococcus aureus in der zweiten Gruppe14
• monomikrobiell (Typ II): weniger häufig (10-15 %); betrifft am häufigsten Streptokokken der Gruppe A, die “fleischfressenden Bakterien”, und kann durch ein toxisches Schocksyndrom kompliziert werden 3,4; seltener durch Staphylococcus aureus

Das Vorhandensein von Anaerobiern (oder fakultativen Anaerobiern) bei einer Infektion des Typs I ist für den charakteristischen Befund der Gasbildung verantwortlich, der im späteren Verlauf der polymikrobiellen nekrotisierenden Fasziitis auftritt. Bei der monomikrobiellen nekrotisierenden Fasziitis, die durch Streptokokken der Gruppe A verursacht wird, ist dieser Befund jedoch nicht vorhanden.

Der Weichteilinfarkt ist das Endergebnis mit einer Verflüssigung von Fett und Muskeln.

Lokalisation

Während jeder Teil des Körpers betroffen sein kann, sind in 50 % der Fälle die unteren Extremitäten betroffen. Weitere häufige Bereiche sind die oberen Extremitäten, der Damm (Fournier-Gangrän) sowie die Kopf- und Halsregion 4,12. Bei Neugeborenen ist am häufigsten der Rumpf betroffen 15.

Radiologische Merkmale

Die Bildgebung ist empfindlicher als die körperliche Untersuchung, wenn es darum geht, das charakteristische Merkmal von Weichteilgas (subkutanes Emphysem) zu erkennen, und kann auch Befunde identifizieren, die zur Infektion beitragen, wie z. B. Fremdkörper 12. Kein bildgebendes Verfahren kann jedoch die Diagnose mit Sicherheit ausschließen, und eine Untersuchung mit nur unspezifischen Hinweisen auf eine Weichteilentzündung sollte eine chirurgische Exploration und Intervention in Fällen mit hohem klinischen Verdacht auf eine nekrotisierende Infektion nicht ausschließen oder verzögern.

Planfilm

Röntgenbilder können bis zu den fortgeschrittenen Stadien der Infektion und Nekrose normal sein. Die frühen Befunde sind unspezifisch und ähneln denen der Zellulitis, wie z. B. eine erhöhte Weichteilstärke und Trübung. Gas im Weichteilgewebe wird nur in einer Minderheit der Fälle festgestellt.

CT

Die CT ist aufgrund ihrer Schnelligkeit und Empfindlichkeit für Gas im Weichteilgewebe das am häufigsten verwendete bildgebende Verfahren zur Beurteilung einer vermuteten nekrotisierenden Fasziitis12. Die Sensitivität der CT liegt bei 80 %, die Spezifität ist jedoch aufgrund von Überschneidungen mit nicht nekrotisierender Fasziitis gering 12. Gas in Flüssigkeitsansammlungen, die sich entlang der Faszienebenen ausbreiten, ist der spezifischste Befund, ist aber nicht immer vorhanden 12.

Andere, unspezifische Befunde sind:

• asymmetrische Faszienverdickung in Verbindung mit Fettsträngen
• Ödeme, die sich bis in die intermuskulären Septen und den Muskel erstrecken
• Verdickung einer oder beider oberflächlicher und tiefer Faszienschichten

Obwohl fasziale Flüssigkeitsansammlungen typischerweise nicht fokal sind, können Abszesse gesehen werden.

Im kontrastmittelverstärkten CT kann eine diffuse Anreicherung der Faszien und / oder des darunter liegenden Muskels gesehen werden, die sowohl bei nekrotisierender als auch bei nicht-nekrotisierender Fasziitis auftritt 8,10. Andererseits deutet eine fehlende Anreicherung der verdickten Faszie auf eine Nekrose hin 7.

Ultraschall

Ultraschall kann bei Kindern nützlicher sein 4,10 (mit steigender Inzidenz nach primärer Varizelleninfektion 11). Zu den sonographischen Befunden gehören verzerrte und verdickte Faszienflächen mit trüber Flüssigkeitsansammlung in den Faszienschichten und subkutanem Ödem. Weichteilgas erscheint als eine Schicht echogener Herde mit hinterer Schmutzschattierung 12.

MRT

MRT ist die Goldstandard-Bildgebungsmodalität für die Untersuchung der nekrotisierenden Fasziitis mit einer Sensitivität von 93% 12. Die Befunde umfassen 10,12:

• T2 FS oder STIR
  • Faszienverdickung ≥3 mm und Hyperintensität, beginnend in der oberflächlichen Faszie und oft unter Einbeziehung der tiefen intramuskulären Faszie in mehreren Kompartimenten
  • subfasziale und interfasziale Flüssigkeitsansammlungen
  • Gasherde mit geringem Signal
  • subkutane Ödeme, obwohl häufig auch bei Zellulitis zu sehen
• T1
  • leichter Verlust der Muskelstruktur und möglicherweise hohe Signalintensität, die mit intramuskulären Blutungen vereinbar ist
  • Gasherde mit niedrigem Signal
• T1+C
  • variable Faszienkontrasterweiterung: Zu Beginn aufgrund von Kapillardurchlässigkeit erhöht, später aufgrund von Nekrose nicht mehr vorhanden

Behandlung und Prognose

Die nekrotisierende Fasziitis ist ein chirurgischer Notfall. Die endgültige Diagnose und Behandlung umfassen eine sofortige chirurgische Fasziotomie mit aggressivem Debridement des nekrotischen Gewebes. Es werden Antibiotika mit einem breiten Spektrum, einschließlich Anaerobiern, verabreicht, die bei Vorliegen von Kulturdaten angepasst werden. Eine anschließende Wiederholungsoperation (second look) ist erforderlich, bis kein nekrotisches Gewebe mehr gefunden wird. Jede Verzögerung bei der Behandlung kann zu umfangreichen Weichteilverlusten und zum Verlust von Gliedmaßen führen. Eine Amputation kann erforderlich sein, um eine weitere Ausbreitung der Infektion zu verhindern. Die Sterblichkeitsrate kann zwischen 9-25 % liegen 17.

Differenzialdiagnose

Bei entzündlichen Weichteilbefunden 12,13 beachten:

• Nicht-nekrotisierende Fasziitis, Zellulitis und/oder Myositis
• ischämische Myonekrose
• Dermatomyositis
• Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit

Für Blähungen im Weichteilgewebe, erwägen:

• Gasgangrän (clostridiale Myonekrose)
• penetrierendes Trauma oder perkutaner/chirurgischer Eingriff
• Kommunikation aus dem Aerodigestivtrakt (z.z. B. Pneumomediastinum, Ösophagusperforation)

Geschichte und Etymologie

Das Krankheitsbild wurde von Hippokrates im 5. Jahrhundert v. Chr. als Komplikation des Erysipels beschrieben, in einer großen Serie von Joseph Jones (einem amerikanischen Armeechirurgen während des amerikanischen Bürgerkriegs) als Krankenhausgangrän bezeichnet und schließlich 1952 in einem Artikel von B. Wilson 18 als “nekrotisierende Fasziitis” bezeichnet.

Siehe auch

• subkutaner Abszess