Es ist erwiesen, dass erworbene Kleinhirnläsionen bei Erwachsenen zu Beeinträchtigungen höherer Funktionen führen, wie das zerebelläre kognitiv-affektive Syndrom zeigt. Es ist noch nicht bekannt, ob bei Kindern mit erworbenen Kleinhirnläsionen ähnliche Befunde auftreten und ob entwicklungsbedingte Faktoren ihr Erscheinungsbild beeinflussen. In den bisherigen Studien haben Überlebende von Kleinhirntumoren im Kindesalter, die langfristige Defizite in den kognitiven Funktionen aufweisen, sowohl eine Operation als auch eine kraniale Bestrahlung oder eine Methotrexatbehandlung erhalten. Die Untersuchung der Auswirkungen der Kleinhirnläsion unabhängig von den bekannten schädlichen Wirkungen dieser Substanzen ist wichtig, um die Rolle des Kleinhirns bei der kognitiven und affektiven Entwicklung zu verstehen und um Informationen über Behandlungs- und Rehabilitationsstrategien zu erhalten. Wenn der Beitrag des Kleinhirns zur kognitiven und affektiven Entwicklung signifikant ist, kann eine Schädigung in der Kindheit eine Vielzahl von psychologischen Prozessen beeinflussen, und zwar sowohl als unmittelbare Folge als auch in dem Maße, wie sich diese Prozesse später nicht normal entwickeln. In dieser Studie haben wir neuropsychologische Daten von 19 Kindern ausgewertet, die sich einer Resektion von Kleinhirntumoren unterzogen, aber weder eine kraniale Bestrahlung noch eine Methotrexat-Chemotherapie erhielten. Es wurden Beeinträchtigungen der exekutiven Funktion, einschließlich Planung und Sequenzierung, sowie der visuell-räumlichen Funktion, der expressiven Sprache, des verbalen Gedächtnisses und der Affektmodulation festgestellt. Diese Defizite waren häufig und konnten in einigen Fällen von motorischen Defiziten abgegrenzt werden. Insbesondere Läsionen des Vermis wurden mit einer Störung der Affektregulation in Verbindung gebracht. Verhaltensdefizite waren bei älteren Kindern deutlicher zu erkennen als bei jüngeren. Diese Ergebnisse zeigen, dass nach der Resektion eines Kleinhirntumors bei Kindern klinisch relevante neuropsychologische Veränderungen auftreten können. Das Alter zum Zeitpunkt der Operation und die Lokalisation der Kleinhirnläsion beeinflussen das neuropsychologische Ergebnis. Die Ergebnisse der vorliegenden Studie zeigen, dass das zerebelläre kognitiv-affektive Syndrom sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftritt, und sie liefern weitere klinische Beweise dafür, dass das Kleinhirn ein wesentlicher Knotenpunkt in den verteilten neuronalen Schaltkreisen ist, die Verhaltensweisen höherer Ordnung unterstützen.