Fallvorstellung

Am 4. Februar 2013 suchte eine zuvor gesunde 43-jährige Frau mit einer 2-monatigen Vorgeschichte von Schmerzen im rechten Ohr, Taubheit und blutigem Ausfluss einen privaten HNO-Arzt auf. Der otoskopische Befund war “eine brüchige vaskuläre Masse im äußeren Gehörgang, die das Trommelfell verdeckte, sowie eine Empfindlichkeit des Mastoids”. Eine CT-Untersuchung der Schläfenbeine (Abbildung 1) zeigte eine Eintrübung der rechten Mastoid-Luftzellen mit Verlust der knöchernen Trabekel und eine fleckige Eintrübung der linken Mastoid-Luftzellen, ohne Knochenerosion”. Es wurde die vorläufige Diagnose eines Cholesteatoms rechts gestellt und eine Operation empfohlen.

Am 20. Februar wurde eine modifizierte radikale Mastoidektomie rechts durchgeführt. Im Operationsbericht wurden folgende Befunde festgehalten: “Ausgedehntes Granulationsgewebe, das das Mastoid ausfüllt, mit Erosion des Tegmen tympani, der hinteren äußeren Kanalwand und des Gesichtsnervenkanals am zweiten Genu, Befunde, die mit einem Cholesteatom übereinstimmen”. Das Gewebe wurde nicht zur histopathologischen Untersuchung eingesandt.

Am 20. März, bei der ersten postoperativen Visite, wurde festgestellt, dass die postaurikuläre Wunde weiterhin geschwollen war und dass es einen anhaltenden blutigen Ausfluss aus der Mastoidhöhle gab. Der Patient berichtete nun auch über ein vermindertes Hörvermögen auf dem linken Ohr, und es wurde ein linker seröser Mittelohrerguss aspiriert. Topisches Soframycin und orales Amoxicillin wurden verordnet.

Am 31. März kam sie mit einer Schwäche im rechten Gesicht zurück. Es wurde festgestellt, dass die rechte postaurikuläre Region, der äußere Gehörgang und die Mastoidhöhle weiterhin diffus geschwollen waren. Ein CT-Scan des Schläfenbeins (Abbildung 1) wurde angeordnet und ergab, dass die Luftzellen des rechten Mastoids weitgehend zerstört waren und links eine vollständige Trübung vorlag, ohne dass das Trabekelwerk zerstört war. Man verschrieb ihr oral Dexamethason, Ticarcillin und Ciprofloxacin-Hydrocortison-Ohrtropfen.

Am 22. April kehrte sie mit Schwäche im linken Gesicht, Hörverlust und Völlegefühl im Ohr mit einem Mittelohrerguss zurück. Es wurde eine Tülle eingesetzt und sie wurde angewiesen, in beiden Ohren Ciprofloxacin einzunehmen.

Am 14. Mai kam sie mit einer Verschlechterung der linken Gesichtsschwäche zurück. Es wurde eine weitere CT-Untersuchung angeordnet, die einen Verlust der knöchernen Trabekelstruktur sowohl auf der linken als auch auf der rechten Seite zeigte. Sie wurde erneut mit oralem Dexamethason, Ticarcillin und Ciprofloxacin-Tropfen behandelt.

Am 21. Mai kehrte sie mit beidseitigen dichten Gesichtsnervenlähmungen und beidseitiger Schallleitungsschwerhörigkeit zurück. Eine MRT-Untersuchung (Abbildung 2) wurde angeordnet und zeigte postoperative Veränderungen auf der rechten Seite und eine Eintrübung des Mastoid-Luftzellensystems auf der linken Seite; andere Anomalien wurden nicht erwähnt. Die Patientin wurde zu diesem Zeitpunkt an uns überwiesen. Bei ihrer Ankunft wurde festgestellt, dass sie beidseitig dichte Gesichtslähmungen hatte. Rechts zeigte sich eine feste, nicht druckempfindliche postaurikuläre Schwellung. Die rechte Meatusplastik war fast bis zum Verschluss geschwollen, und die Mastoidhöhle enthielt Granulationsgewebe mit blutigem Ausfluss. Links bestand eine teigige, nicht druckempfindliche Schwellung über dem Mastoid und eine vorgewölbte posterosuperiore Gehörgangswand. Das Trommelfell war intakt; die Tülle war durchgängig und ohne Ausfluss. Es bestand nun ein konvergenter Strabismus aufgrund einer Lähmung des Nervus abducens. Das Sehvermögen und der Sehnervenkopf wurden zu diesem Zeitpunkt nicht untersucht. Ein Schläfenbein-CT zeigte eine Ausdehnung des Weichteilgewebes im gesamten rechten Schläfenbein und den darüber liegenden subkutanen Weichteilen, die weit über die kürzlichen chirurgischen Ränder hinausreichte, mit einer Zerstörung des größten Teils der rechten Gehörknöchelchenkette, Weichteilgewebe, das an die Pauken- und Mastoidsegmente des rechten Gesichtsnervenkanals angrenzt, und eine knöcherne Zerstörung über dem unteren Aspekt des rechten Sinus sigmoideus (Abbildung 1). Die Befunde auf der linken Seite waren weniger ausgeprägt, zeigten aber auch Weichgewebe, das den linken äußeren Gehörgang umgab und verschloss, frühe erosive Veränderungen des darunter liegenden Schläfenbeins und eine Trübung der Luftzellen des linken Mastoids und des Epitympanums”. Hämatologische Tests und Entzündungsmarker waren normal.

Am 25. Mai wurden beide Mastoide chirurgisch untersucht. Auf der rechten Seite füllte vaskuläres granulationsartiges Gewebe die zuvor geschaffene Mastoidhöhle aus; es wurde debridiert, aber es konnten keine anatomischen Merkmale identifiziert werden. Die knöchernen Platten der mittleren und hinteren Schädelgrube waren erodiert. Das linke Mastoid wies eine fleckige Zerstörung der Kortikalis und eine Erosion der hinteren Gehörgangswand auf, wobei die Luftzellen des Mastoids mit vaskulärem Granulationsgewebe gefüllt waren. Das Gewebe wurde zur histopathologischen Untersuchung eingeschickt. Die Neurologie wurde wegen der Lähmung des Nervus abducens konsultiert. Der Neurologe stellte fest, dass der Patient beidseitige Gesichtsschwäche, horizontale Diplopie und beidseitige Ohrenschmerzen, aber keine Kopfschmerzen hatte. Bei der Untersuchung wies der Patient neben schweren beidseitigen Gesichtslähmungen und einer rechtsseitigen Schallleitungsschwerhörigkeit auch beidseitige Lähmungen des Nervus abducens und ein schweres beidseitiges Papillenödem auf (Abbildung 3). Die Sehschärfe betrug RE 6/7,5 und LE 6/9. Die Gesichtsfeldtests ergaben ausgedehnte bilaterale periphere Verengungen (Abbildung 3). Die neurologische Diagnose lautete: beidseitige Sinus-Transversalthrombose, die einen Pseudotumor cerebri oder, wie man früher sagte, einen “otitischen oder otogenen Hydrocephalus” verursacht.1 Ein MRT der Schädelbasis und des Gehirns (Abbildung 2) zeigte beidseitige postoperative Veränderungen des Mastoids sowie eine Vergrößerung des Weichteilgewebes im Bereich des Falx occipitalis mit früher parenchymatöser Ausdehnung, die den linken Occipitallappen einschloss. Weiches Gewebe verschloss den Sinus sagittalis superior an dieser Stelle. Ein nicht vergrößernder Thrombus wurde weiter proximal im Sinus sagittalis superior, in beiden Quersinus und im rechten Sinus sigmoideus nachgewiesen. Ein Hydrozephalus war nicht vorhanden. Die MRT-Filme vom 21. Mai wurden aufgefunden (Abbildung 2) und mit einem Radiologen besprochen; sie zeigten bereits die hintere Falcine/linkes Okzipital, wo sich das Weichteilgewebe vergrößert hatte, und eine ausgedehnte duralvenöse Sinusthrombose (alles nicht berichtet) sowie vergrößertes Weichteilgewebe, das beide Schläfenbeine betraf (berichtet).