Diskussion

Die kutane Manifestation einer tiefen Mykose ist ungewöhnlich und auf einige wenige Pilzarten ziemlich beschränkt. Eine Reihe von dimorphen pathogenen Pilzen ist jedoch an der Verursachung von tiefen Mykosen bei immungeschwächten Personen beteiligt. Diese Pilze können als Schimmelpilze/Hyphen oder Hefen vorkommen und sind morphologisch für die verschiedenen Arten unterschiedlich, während der klinische Verlauf der Krankheit in der Regel indolent und oft schmerzlos ist. Die lokale kutane Präsentation ist variabel und kann die Form von umschriebenen Knötchen, Geschwüren, Abszessen oder Papeln annehmen, was eine häufige Ursache für verzögerte oder falsche Diagnosen mit anderen neoplastischen Hautläsionen ist.

Die Histoplasmose machte 37 % der Fälle aus, wobei die Häufigkeit bei Männern höher ist. Das Verbreitungsmuster der Histoplasmose ist global, wenn auch mit hoher Endemizität im zentralen Osten der Vereinigten Staaten und in Zentral- und Subsahara-Afrika, und tritt in der Regel als Lungenerkrankung mit seltenen primären kutanen Manifestationen bei disseminierter Erkrankung auf. Die afrikanische Histoplasmose, die durch Histoplasma capsulatum var duboisi verursacht wird, kann jedoch bei immunkompetenten Wirten die Haut, die Knochen und die Lymphknoten befallen und als lokalisierte Läsionen auftreten. In einem unserer 10 Fälle waren die Knochen betroffen, was eine Maxillektomie erforderlich machte, während in den übrigen neun Fällen die Haut des Gesichts, des Rumpfes, der Gliedmaßen und des Gaumens betroffen war, ähnlich wie in den dokumentierten Berichten über 40 % der Fälle an diesen Stellen, einschließlich der Mundschleimhäute. Die disseminierte Histoplasmose tritt häufig vor dem Hintergrund einer Immunsuppression durch AIDS auf und kann in etwa 10-20 % der Fälle mit einer Beteiligung des zentralen Nervensystems einhergehen. Der einzige Patient mit ZNS-Beteiligung in dieser Serie war seronegativ für HIV-Infektionen und hatte keine Immunsuppression in der Vorgeschichte. Ähnliche Berichte über zerebrale Histoplasmose ohne HIV-Infektion wurden bei Patienten in endemischen Gebieten dokumentiert. Die Gewebediagnose der Histoplasmose basiert auf der Identifizierung ziemlich einheitlicher runder bis ovaler Sporen und Hyphen in vielkernigen Riesenzellen, Histiozyten und extrazellulär im Stroma.

Mycetome waren die zweithäufigste Mykose und machten 33,3 % unserer Fälle aus. Seine klinische Manifestation ist zwar vielfältig, kann aber durch zahlreiche ausfließende Sinus gekennzeichnet sein, die je nach verursachendem Pilz farbspezifische Granula enthalten. Von den vielen Pilzen und Aktinomyceten, die für die Verursachung verantwortlich gemacht werden, macht Madurella mycetomatis einen erheblichen Anteil aus. Der allgemeine Infektionsmechanismus ist unklar; es kann jedoch zu einer traumatischen Implantation aus infizierter Erde kommen, und exponierte Körperteile werden bevorzugt befallen. Dies könnte eine Erklärung für die Fälle sein, die ein Trauma angaben. Es kann auch zu einer knöchernen Zerstörung kommen, wie bei dem Patienten mit Kortikalerosion der kleinen Knochen des Fußes. Die Dauer der Infektion reicht von 3 bis 10 Jahren mit einem Durchschnitt von 5 Jahren. Die Diagnose kann schwierig sein, wenn keine ableitenden Nasennebenhöhlen vorhanden sind, kann aber durch eine Kombination aus klinischen Merkmalen, Granulatfarbenuntersuchung, histopathologischen, immunhistochemischen und radiologischen Untersuchungen gestellt werden. Eine mikrobielle Kultur ist zwar nützlich, wird aber oft durch die geringe Lebensfähigkeit der verursachenden Pilzelemente eingeschränkt.

Bei etwa 20% der Fälle handelt es sich um eine Phycomykose (syn. Rhinoentomophthoromykose, Basidiobolomykose), eine lokalisierte, langsam wachsende Pilzinfektion, die vorwiegend in den Tropen vorkommt und klinisch durch feste bis holzige, harte subkutane Schwellungen gekennzeichnet ist, die je nach betroffener Pilzart ortsspezifisch sind. Die durch Conidiobolus coronatus verursachte Rhinoentomophthoromykose (naso-fazial) befällt häufig die Nasenschleimhaut und die Nasennebenhöhlen und verursacht grobe, schmerzlose Schwellungen im Gesicht, die wie in unseren Fällen mit Sehstörungen einhergehen können. Außerdem kann sich das resultierende intranasale Granulom durch die Ostien und Foramina ausbreiten und die Nasennebenhöhlen, den Gaumen, den Rachen und die Wange befallen. Die durch Basidiobolus ranarum verursachte Basidiobolomykose betrifft hingegen bevorzugt die Gliedmaßen oder den Gliedergürtel und betrifft häufig Kinder. Nur in einem Fall unserer Serie war eine intramuskuläre Injektion mit einer möglicherweise kontaminierten Nadel vorausgegangen. Histologisch ist die Phycomykose durch große, unregelmäßig verzweigte, septierte und aseptierte Hyphen in vielkernigen Riesenzellen und Granulomen gekennzeichnet.

Von den beiden Fällen von Phäophyphomykose stellte sich einer als juckende zystische Schwellung in der Handfläche dar, während der andere Krämpfe mit fortschreitendem Sehverlust aufwies. Bei der Phäohyphomykose handelt es sich um eine seltene, lokalisierte, dematiziöse Mykose, die durch eine Gruppe von Pilzen verursacht wird, zu denen Exophiala jeanelmei, Exophiala dermatitidis, Exserohilum rostratum, Bipolaris species und Alternaria alternate gehören. Die Infektion wird in der Regel durch Implantation erworben, während die histologische Diagnose auf dem Vorhandensein von deutlich braun gefärbten Hyphen beruht, die durch Ablagerung von Dihydroxynaphthalin-Melanin in den Wänden verursacht werden. Das klinische Erscheinungsbild hängt auch von der Tiefe der Hautinfektion und der systemischen Manifestation ab.

Eine tiefe Hautmykose bei immunkompetenten Wirten führt häufig zu einer ausgeprägten histologischen Entzündungsreaktion, die durch Granulombildung gekennzeichnet ist, und die Diagnose kann mit Hilfe von Gewebe- oder Flüssigkeitskulturen, Gewebehistologie (gefärbt mit H und E, PAS und GMS), Immunhistochemie und Serologie gestellt werden. Serologische Tests sind für die Diagnosestellung am wichtigsten, wenn Kultur und Färbungen nicht hilfreich sind. In einem ressourcenbeschränkten Umfeld wie dem unseren, in dem weitere Verzögerungen bei der Einleitung einer Therapie die Morbidität des Patienten erhöhen, bleibt die Gewebehistologie mit relevanten Färbungen jedoch das wichtigste Mittel der Diagnose. Für Kliniker ist es auch wichtig, die Ätiopathogenese und Pathologie dieser Mykosen zu erkennen und zu kennen, die insbesondere in den Tropen als Differentialdiagnose von Hautläsionen in Betracht gezogen werden sollten.