Hier stellen wir einen seltenen Fall eines histologisch bestätigten Glomustumors der Pulpa vor, der ein ungewöhnlicher Ort für solche Tumoren ist, mit einer 10-jährigen Anamnese von starken Schmerzen, Kälteempfindlichkeit und starker Empfindlichkeit bei der Palpation der Pulpa. Anhand dieses Falles heben wir die dermatoskopischen Merkmale dieses Tumors an einer solchen Stelle hervor, die in der Literatur fehlen, und wir erläutern die histologischen Aspekte und das operative Verfahren.
Diese Tumoren, auch bekannt als Barré-Masson-Syndrom, sind seltene gutartige Hamartome, die aus dem normalen Glomusapparat hervorgehen und im subkutanen Gewebe liegen. Sie wurden erstmals 1812 von Wood beschrieben, aber erst 1924 von Masson einem glomalen Ursprung zugeordnet. Glomuskörper sind am ganzen Körper vorhanden, aber stark konzentriert in den Spitzen der Zehen, insbesondere unter dem Nagel. Die Tumore befinden sich also meist im subungualen Bereich. Daher ist es ungewöhnlich, einen Glomustumor in der Pulpa des distalen Endes des Fingers unserer Patientin zu finden, wie hier dargestellt, anstatt unter dem Nagelbett.
Die Ätiologie von Glomustumoren ist unbekannt und kann mit dem Geschlecht, dem Alter, einem Trauma oder der Vererbung zusammenhängen. Einige Autoren haben vorgeschlagen, dass eine Schwäche in der Struktur eines Glomuskörpers zu einer reaktiven Hypertrophie nach einem Trauma führen könnte. Derartige Risikofaktoren wurden von unserem Patienten nicht berichtet.
Die Entwicklungszeit ist variabel und kann zwischen Tagen und Jahrzehnten liegen; aufgrund seiner Seltenheit ist es ein schwer zu diagnostizierender Tumor, was lange Verzögerungen bei der Diagnose und der Einführung einer Therapie rechtfertigt.
Glomustumoren werden je nach ihrer klinischen Präsentation entweder als solitär oder multipel kategorisiert. Am häufigsten ist der solitäre Typ, der mehr Frauen im mittleren Alter betrifft, wie im vorliegenden Fall, mit vorherrschender Lage an den Fingern, häufiger in den distalen Phalangen. Von allen Glomustumoren sind 75 % subungual lokalisiert. Die Pulpa der distalen Phalanx ist ein sehr seltener Ort für einen Glomustumor. Er erscheint als kleines, leicht erhabenes, bläuliches oder rosarotes, schmerzhaftes Knötchen, wie es bei unserem Patienten zu sehen war.
Obwohl die Ursache der Schmerzen bei Glomustumoren nicht eindeutig geklärt ist, wurden mehrere Hypothesen vorgeschlagen: die Kapseln der Tumoren machen sie druckempfindlich; die reichlich vorhandenen Mastzellen in den Glomustumoren setzen Substanzen wie Heparin, 5-Hydroxytryptamin und Histamin frei, wodurch die Rezeptoren auf Druck oder Kältereize empfindlich reagieren; und die übermäßige Dominanz zahlreicher nicht-myelinisierter Nervenfasern, die in die Glomustumoren eindringen, gegenüber dem Nerv .
Das dermatoskopische Erscheinungsbild von Glomustumoren kann sehr subtil sein. Bei subungualen Tumoren kann die Nagelplattendermatoskopie das Vorhandensein von linearen vaskulären Strukturen aufzeigen, während extradigitale Tumoren eine homogene weiße Struktur und periphere Teleangiektasien zeigen können. Häufig sind diese Strukturen jedoch nur diskret oder gar nicht vorhanden. Die Diagnose kann daher leicht verfehlt werden. Soweit wir wissen, ist dies der erste Fall, in dem die dermatoskopischen Merkmale eines Glomustumors der Fingerpulpa beschrieben werden.
Wichtig ist, dass die Diagnose eines Glomustumors durch die Anamnese und die klinische Untersuchung des Patienten gestellt wird. Typischerweise manifestiert er sich mit einer klassischen Trias von Symptomen: Überempfindlichkeit gegen Kälte, erhöhte Nadelstichempfindlichkeit und paroxysmale Schmerzen . Zu den weiteren Symptomen gehören eine ausgeprägte subunguale Verfärbung, Hypoästhesie, Atrophie, Osteoporose in der Läsion und autonome Störungen wie das Horner-Syndrom.
Zusätzlich zur klassischen Darstellung gibt es drei nützliche Tests, die bei der Diagnose dieser Tumoren helfen: Love’s Pin-Test, Hildreth-Test und Kälteempfindlichkeitstest. Der Kälteempfindlichkeitstest war in unserem Fall positiv, was die Diagnose eines Glomustumors bestätigte. Für eine genauere Diagnose können weitere Untersuchungen wie eine einfache Röntgenaufnahme, eine Computertomographie (CT), eine Angiographie und eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden. Röntgenbilder können in einigen Fällen eine Ausdünnung der Kortikalis oder erosive Veränderungen im angrenzenden Knochen zeigen. Unser Patient wies keine derartigen Anomalien auf. Die MRT kann ebenfalls eingesetzt werden; sie ist nicht invasiv und bietet einen ausgezeichneten Kontrast zwischen einem Neoplasma und normalem Gewebe und zeigt einen Nidus mit hohem Signal, umgeben von einem Rand mit geringerer Signalintensität. Sie kann auch bei Differentialdiagnosen wie Neuromen, Melanomen, pigmentierten Nävus und Hämangiomen sowie bei Fremdkörpern hilfreich sein. Die Ultraschalluntersuchung kann in Anbetracht des Zeitaufwands, der Kosten und der Möglichkeit, Läsionen dynamisch und in Echtzeit zu beurteilen, eine bessere Option als die MRT sein. Er zeigt in der Regel hypoechogene Läsionen mit einem Durchmesser von bis zu 3 mm.
In diesem Fall ergab die Röntgenuntersuchung, dass sich die Masse in der distalen Pulpa des kleinen Fingers unseres Patienten befand. Weitere radiologische Untersuchungen waren bei unserem Patienten aufgrund der klinischen Merkmale des Tumors und des Vorhandenseins paroxysmaler Schmerzen, die sich durch Kälte verstärken, nicht erforderlich.
Die histopathologische Analyse zeigt eine variable Zusammensetzung von Glomuszellen, Blutgefäßen und glatter Muskulatur. Es kann sich um ein Neoplasma handeln, das aus polygonalen Zellen mit kleinen und regelmäßigen Kernen besteht, die manchmal in festen Clustern oder in regelmäßig ausgerichteten zellulären Strängen angeordnet sind. Glomuszellen sind in Nestern um Gefäße herum organisiert, die in unserem Fall zu sehen waren.
Obwohl Glomustumoren im Wesentlichen gutartig sind, begleiten Sarkome in seltenen Fällen gutartige Glomustumoren und bilden Glomangiosarkome. Die Histologie kann auch die Diagnose eines malignen Melanoms ausschließen.
Solitäre Glomustumoren müssen von schmerzhaften Tumoren wie Leiomyomen oder ekkrinen Spiradenomen ausgeschlossen werden. Außerdem können schmerzhafte Tumoren wie Hämangiome, Neurome oder Gichtarthritis einen Glomustumor in der Hand simulieren, was zu einem diagnostischen Rätsel führt und eine therapeutische Herausforderung darstellen kann.
Die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors ist die einzige wirksame Behandlung. Bei subkutanen oder pulpalen Tumoren wird ein direkter Zugang gewählt, der die Prinzipien der kutanen Inzisionen respektiert und die Nervenfaserbahnen vermeidet. In unserem Fall war der direkte Zugang für eine vollständige Entfernung ausreichend, da sich die Läsion in der Pulpa befand. In allen Fällen wird eine vollständige Exstirpation durchgeführt, nachdem das umgebende Gewebe des Tumors sorgfältig entfernt wurde. Nach vollständiger Entfernung des Tumors kommt es zu einer raschen Schmerzlinderung, und der Finger erhält innerhalb von 3 Monaten sein normales Aussehen zurück. Ist dies nicht der Fall, sollte eine erneute Untersuchung des betroffenen Bereichs und eine erneute Bildgebung durchgeführt werden.
Bei der ersten Operation muss sorgfältig darauf geachtet werden, alle Läsionen vollständig zu entfernen, da die Rezidivrate zwischen 5 und 50 % liegen kann, was hauptsächlich auf eine unvollständige Entfernung zurückzuführen ist.