Einführung

Dieses Thema bietet eine Differenzialdiagnose für Urtikaria und für urtikariaähnliche Zustände, die der Urtikaria ähneln, aber nicht durch Quaddeln verursacht werden.

Was ist Urtikaria?

Urtikaria beschreibt eine Gruppe von Zuständen, bei denen es zu Quaddeln (oder Schwielen) in der Haut kommt, juckende weiße oder rote Klumpen. Urtikaria kann gelegentlich ein Anzeichen für eine Systemerkrankung sein.

Ordentliche Urtikaria

Die spontane oder “gewöhnliche” Urtikaria wird in akute Urtikaria (die einige Stunden oder Tage oder bis zu sechs Wochen anhält) und chronische Urtikaria (die länger als sechs Wochen und manchmal lebenslang anhält) unterteilt.

• Die akute Urtikaria ist selbstlimitierend und steht oft im Zusammenhang mit einer Infektion, seltener mit Nahrungsmitteln oder ist medikamentös bedingt.
• Die chronische Urtikaria hat keine spezifische äußere Ursache (daher “spontan”) und wird in den meisten Fällen als Autoimmunerkrankung angesehen.
• Die Urtikaria kann von einem Angioödem begleitet sein.

Die Quaddeln sind gut definierte erhabene Läsionen mit glatter Oberfläche. Sie können rot oder weiß sein und sind von einer roten oder weißen Fackel umgeben. Die Größe der Striemen reicht von einigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern im Durchmesser. Auch die Form variiert: rund, polyzyklisch (sich überlappende Kreise), ringförmig, geografisch (wie eine Landkarte). Sie sind willkürlich auf dem Körper verteilt und können an jeder Stelle auftreten. Sie halten nicht länger als 24 Stunden an und hinterlassen keine Spuren.

Ordentliche Urtikaria: asymmetrische Schwielen, die innerhalb von 24 Stunden abklingen

Siehe mehr über gewöhnliche Urtikaria.

Induzierbare Urtikaria

Die chronische induzierbare Urtikaria (früher als physikalische Urtikaria bezeichnet) entsteht als Reaktion auf einen externen Faktor. Die Einteilung erfolgt nach dem auslösenden Faktor: Streicheln der Haut bei Dermographismus (Hautschreiben), beim Schwitzen freigesetztes Acetylcholin bei cholinerger Urtikaria, kalte Luft oder Wasser bei Kälteurtikaria, lokale Wärme bei Hitzeurtikaria, ein Kontaktfaktor bei Kontakturtikaria, Wasser jeglicher Art oder Temperatur bei aquagener Urtikaria, Sonneneinstrahlung bei solarer Urtikaria und fester Druck bei verzögerter Druckurtikaria. Physikalische Urtikaria hat folgende Merkmale:

• Schwellungen werden an der Stelle des provozierenden Faktors ausgelöst
• Schwellungen dauern etwa 15 Minuten, fast immer weniger als eine Stunde (mit Ausnahme der verzögerten Druckurtikaria, die Stunden bis Tage dauert)

Induzierbare Urtikaria: kurz anhaltende Schwellungen an der Stelle des provozierenden Faktors

Was sind urtikariaähnliche Hautläsionen?

Urtikaria-ähnliche Hautläsionen sind rötliche oder hautfarbene flache Flecken oder Schwellungen mit glatter Oberfläche, die länger als 24 Stunden bestehen.

Insektenstiche

Insektenstiche führen oft zu juckenden Beulen (Papeln) oder Schwielen. Zu ihren Merkmalen gehören:

• Anfänglicher Stich wird oft gespürt
• An exponierten Stellen
• Zentrale Blase (Bläschen)
• Gruppen von Läsionen, oft asymmetrisch verteilt
• Häufigeres Auftreten in den Sommer- und Herbstmonaten
• Einzelne Läsionen persistieren über Tage bis Wochen
• Bräunliche Verfärbungen, die über Monate anhalten, werden oft bei einer leicht bräunenden Haut beobachtet.

Kinder und, seltener, Erwachsene können eine papulöse Urtikaria entwickeln, die als Überempfindlichkeitsreaktion auf Insektenstiche interpretiert wird. Anfangs wird kein Stich gespürt, und alte Läsionen können wieder auftreten.

Eine Biopsie zeigt ein entzündliches Infiltrat, das Eosinophile und Spongiosa der Epidermis einschließt.

Insektenstiche: gruppierte urtikarielle Läsionen mit zentralem Pünktchen oder Bläschen

Urtikarielle Dermatitis

Urtikarielle Dermatitis zeigt sowohl urtikarielle als auch ekzemartige Läsionen.

• Urtikarielle Dermatitis betrifft in der Regel ältere Patienten
• Anhaltende rote, juckende Plaques können eine glatte Oberfläche (urtikariaähnlich) oder eine trockene, zerkratzte Oberfläche (ekzemähnlich)
• Sie sind symmetrisch auf dem Rumpf, den Oberarmen und den Oberschenkeln verteilt
• In einigen Fällen ist die urtikarielle Dermatitis eine unerwünschte Reaktion auf ein Medikament.

Eine Biopsie kann sich als Dermatitis mit gemischten Entzündungszellen in der Dermis und minimaler Spongiosa in der Epidermis erweisen.

Die urtikarielle Dermatitis kann ein frühes Zeichen eines bullösen Pemphigoids sein. Schließlich treten gespannte Blasen auf. In der Biopsie finden sich Eosinophile und subepidermale Spalten mit positiver Färbung in der direkten Immunfluoreszenz.

Urtikarielle Dermatitis: persistierende rote Plaques mit glatter oder trockener Oberfläche

Kontaktdermatitis

Kontaktdermatitis erscheint manchmal eher urtikariell als ekzematös, wobei sich der größte Teil der Entzündung in der Dermis und nicht in der oberflächlichen Epidermis befindet.

• Sie tritt an der Kontaktstelle mit dem verantwortlichen Erreger auf
• Sie kann bei irritativem Kontaktekzem oder allergischem Kontaktekzem auftreten
• Die Hautausschläge klingen im Laufe von Tagen bis Wochen ab
• Patch-Tests können in allergischen Fällen ein Allergen aufdecken

Kontaktdermatitis sollte von Kontakturtikaria unterschieden werden, die eine kurzzeitige Form der physischen Urtikaria ist (siehe oben).

Kontaktdermatitis: manchmal vorwiegend dermal

Erythema multiforme

Das klassische Erythema multiforme äußert sich durch einen akuten Ausbruch von zielgerichteten Läsionen an Händen, Füßen, Knien und Ellenbogen. Zielförmige Läsionen können jedoch auch bei gewöhnlicher Urtikaria auftreten.

• Zielläsionen sind urtikariaähnliche Plaques, die durch konzentrische Ringe gekennzeichnet sind
• Bei Erythema multiforme, Blasen entstehen oft im Zentrum der Plaques
• Einzelne Läsionen persistieren zehn Tage bis drei Wochen
• Schleimhautläsionen treten in schwereren Fällen auf
• Erythema multiforme kann rezidivierend sein, meist aufgrund einer Herpes-simplex-Virusinfektion

Eine Biopsie ist in der Regel charakteristisch.

Erythema multiforme: Häufung von Zielläsionen an Händen und Knien

Urtikarielle Arzneimitteleruptionen

Die Arzneimitteleruptionen umfassen Urtikaria und urtikariaähnliche Eruptionen. Einzelne Läsionen klingen bei der arzneimittelinduzierten Urtikaria innerhalb von Stunden ab, während sie bei urtikariaähnlichen Eruptionen tagelang anhalten. Sie werden oft als morbilliforme oder makulopapulöse Eruptionen beschrieben. Zu den Merkmalen von Arzneimitteleruptionen gehören:

• Der Ausschlag beginnt innerhalb von 14 Tagen nach der Einnahme eines neuen Medikaments (außer beim Arzneimittelüberempfindlichkeitssyndrom, wenn sie innerhalb von acht Wochen nach Beginn einer neuen Medikation auftreten)
• Sie treten früher auf, wenn eine neue
• Das Medikament kann bereits abgesetzt worden sein, wenn der Ausschlag auftritt
• Rote Makel (kleine flache Flecken) und Papeln (kleine erhabene Flecken) können zu großen Flecken (große flache Bereiche) und Plaques (große erhabene Bereiche) verschmelzen
• Der Ausschlag ist symmetrisch und neigt dazu, am Rumpf am stärksten zu sein
• Der Ausschlag kann jucken oder auch nicht
• Es kann ein niedrigesFieber
• Wenn die Läsionen verblassen, schält sich die Oberfläche
• Dunkle Flecken können für Tage bis Wochen bestehen bleiben

Eine Biopsie zeigt ein subtiles entzündliches Infiltrat, das Eosinophile, Lymphozyten und apoptotische Keratinozyten in der Epidermis umfasst.

Drogeneruptionen: symmetrische urtikarielle Papeln und Plaques

Urtikaria pigmentosa

Urtikaria pigmentosa ist eine Form der kutanen Mastozytose, bei der sich braune Makeln und Papeln bilden.

• Urtikaria pigmentosa tritt meist bei Säuglingen auf und bessert sich mit zunehmendem Alter
• Sie kann auch bei Erwachsenen auftreten, wenn sie dazu neigt, zu persistieren
• Die Läsionen können den Rumpf und die Gliedmaßen und seltener die Kopfhaut und das Gesicht betreffen
• Die Läsionen jucken, wenn sie gerieben werden, oder spontan, d. h. die Papeln schwellen zu Striemen an, die bis zu einer Stunde anhalten
• Bei kleinen Kindern können die Läsionen Blasen bilden
• Es können wenige bis Hunderte von Läsionen auftreten
• Bei einer systemischen Beteiligung kann es zu Hautrötung und Schwäche kommen

Bei einer Biopsie kann eine erhöhte Anzahl von Mastzellen festgestellt werden, aber diese können schwer zu identifizieren sein, und das Gewebe kann genauso aussehen wie normale Haut.

Urtikaria pigmentosa: braune Flecken, die jucken

Autoimmunerkrankungen mit Blasenbildung

Die subepidermalen Autoimmunerkrankungen mit Blasenbildung können anfänglich mit urtikariellen Läsionen auftreten, einige Tage oder Wochen bevor Blasen erscheinen. Diese urtikariellen Läsionen können auftreten bei:

• Bullöses Pemphigoid
• Pemphigoid gestationis (schwangerschaftsassoziiertes Pemphigoid)
• Lineare IgA-bullöse Dermatose
• Epidermolysis bullosa acquisita

Zu den Merkmalen der autoimmunen Blasenbildungserkrankungen gehören:

• Symmetrische Verteilung
• Tendenz zum Befall von Rumpf und Hautfalten (Flexuren)
• Häufig sind ältere Menschen (Pemphigoid) oder schwangere Patienten (Pemphigoid gestationis) betroffen.

Zur Bestätigung der Diagnose sind eine Hautbiopsie für die Routinehistopathologie und direkte Immunfluoreszenzstudien erforderlich.

Urtikarielle Plaques bei Autoimmunerkrankungen mit Blasenbildung

Pruritische urtikarielle Papeln und Plaques der Schwangerschaft

PUPPP oder Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy ist eine Eruption, die in den letzten Wochen der Schwangerschaft auftritt, meist in der ersten Schwangerschaft.

• Kleine rosafarbene Papeln können sich zu Plaques verbinden
• Urtikarielle Läsionen sind am häufigsten, es können aber auch ekzematöse und blasige Plaques auftreten
• Läsionen betreffen meist den Rumpf, Oberarme und Oberschenkel
• Die Flecken beginnen meist in den Dehnungsstreifen (Striae gravidarum)
• PUPPP klärt sich innerhalb weniger Wochen nach der Entbindung

PUPPP: symmetrische urtikarielle Plaques, die Dehnungsstreifen begünstigen

Annuläres Erythem

Annuläres Erythem beginnt in der Regel als kleiner erhabener rosa-roter Fleck, der sich langsam vergrößert und eine Ringform bildet, während der zentrale Bereich abflacht und verschwindet. Sie können einer Urtikaria ähneln, haben aber oft eine nachlaufende Schuppe. Sie sind asymptomatisch. Die Ringe vergrößern sich mit einer Geschwindigkeit von 2-5 mm/Tag, bis sie einen Durchmesser von 6-8 cm erreichen. Manchmal bilden die Läsionen keine vollständigen Ringe, sondern wachsen zu unregelmäßigen Formen heran.

Annuläres Erythem: sich langsam vergrößernde Ringe

Autoimmun-Progesteron-Dermatitis

Die Autoimmun-Progesteron-Dermatitis ist ein seltener, wiederkehrender und juckender Ausschlag, der Frauen im gebärfähigen Alter betrifft.

• Die Hautläsionen treten in der zweiten Hälfte des Menstruationszyklus auf und verschwinden während der Menstruation
• Urtikaria, urtikariaähnliche Schwielen, ekzemartige Läsionen, Blasen und zielgerichtete Läsionen können auftreten
• Sie wird verhindert, wenn der Eisprung durch ein orales Kontrazeptivum verhindert wird

Interstitielle granulomatöse Dermatitis

Die interstitielle granulomatöse Dermatitis ist eine charakteristische pathologische Entität einer ungewöhnlichen, anhaltenden Hauteruption, die oft vom urtikariellen Typ ist. Andere Läsionen, die mit der gleichen Pathologie beschrieben werden, umfassen Papeln, Knötchen und Plaques, die hautfarben, rot oder braun sind. Diese können oval, ringförmig oder strangförmig sein.

Interstitielle granulomatöse Dermatitis steht in Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen, insbesondere seronegativer Polyarthritis, und wird gelegentlich in Verbindung mit Lymphomen, Lungenkrebs, Medikamenten und Infektionen gesehen

Interstitielle granulomatöse Dermatitis

Wells-Syndrom

Das Wells-Syndrom, auch eosinophile Dermatitis genannt, zeigt ebenfalls urtikarielle Läsionen. Bei 50 % der Patienten finden sich Eosinophile im Blut.

• Die Läsionen können auf eine Stelle beschränkt oder generalisiert sein
• Einzelne Läsionen sind juckend, rot bis lila, geschwollene Papeln oder Plaques, die sich im Laufe von Tagen bis Wochen zurückbilden
• Sie können Insektenstichen oder Zellulitis ähneln
• Auf die Läsionen können braune Flecken folgen, die über Wochen bis Monate bestehen bleiben
• Innerhalb der Läsionen können Blasen entstehen
• Die Läsionen können an der gleichen Stelle wieder auftreten

Die Hautbiopsie ist durch Eosinophile und Flammenfiguren gekennzeichnet.

Wells-Syndrom

Neutrophile ekkrine Hidradenitis

Neutrophile ekkrine Hidradenitis ist eine seltene Erkrankung, die bei Patienten mit akuter myeloischer Leukämie entweder während oder nach einer Chemotherapie auftritt.

• Einzelne oder gruppierte urtikariaähnliche Papeln und Plaques sind mit Fieber verbunden

Die Hautbiopsie zeigt Neutrophile um die ekkrinen Schweißdrüsen und eine gewisse Zerstörung der ekkrinen Zellen.

Neutrophile ekkrine Hidradenitis: unregelmäßige urtikarielle Plaques mit Fieber bei Chemotherapie-Patienten

Urtikaria – als Merkmal einer systemischen Erkrankung

Patienten mit gewöhnlicher Urtikaria haben in der Regel keine systemischen Symptome, so dass, wenn diese vorhanden sind, andere Diagnosen in Betracht gezogen werden sollten.

Scombroid-Fischvergiftung

Das plötzliche Auftreten eines roten, juckenden Ausschlags innerhalb von 30 Minuten nach dem Verzehr von sich zersetzendem Scombroid-Fisch kann auf eine Scombroid-Fischvergiftung zurückzuführen sein, bei der große Mengen Histamin aufgenommen werden. Im Gegensatz zur Urtikaria treten keine Schwellungen auf. Zu den weiteren Symptomen gehören Kopfschmerzen, Herzklopfen, Übelkeit, Durchfall und Kollaps.

Scombroid-Fischvergiftung (Thunfisch)

Urtikarielle Vaskulitis

Urtikarielle Vaskulitis ist definiert durch die Histologie, die eine Vaskulitis der kleinen Gefäße bei einer Hautbiopsie zeigt.

• Urtikarielle Hautläsionen persistieren länger als 24 Stunden
• Sie stechen und brennen eher als dass sie jucken
• Sie hinterlassen braune Flecken oder blaue Flecken, wenn sie abklingen
• Sie können von Purpura und anderen Merkmalen einer kutanen Vaskulitis begleitet sein
• Es kann sich um einen lokalen Prozess handeln, oder sie kann mit einer systemischen Erkrankung einhergehen
• Sie kann von wandernder Arthritis, Herz-, Lungen- und Nierenerkrankungen, gastrointestinalen Symptomen und neurologischen Komplikationen begleitet sein.
• Assoziationen umfassen systemischen Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Infektionen, entzündliche Darmerkrankungen, Lymphome und Krebserkrankungen fester Organe.

Überempfindlichkeitsvaskulitis, kutane Polyarteritis nodosa und Churg-Strauss-Syndrom können ebenfalls mit urtikariaähnlichen Läsionen auftreten.

Urtikarielle Vaskulitis: urtikarielle Läsionen klingen mit Blutergüssen ab

Akute febrile neutrophile Dermatose

Zarte urtikariaähnliche Plaques können bei akuter neutrophiler Dermatose (Sweet-Syndrom) auftreten. Die Läsionen bilden oft Blasen und können sowohl Schleimhaut- als auch Hautoberflächen betreffen. Sie treten häufig am Hals auf, können aber an jeder Stelle vorkommen. Die Plaques vergrößern sich und bleiben über Tage bis Wochen bestehen. Das Sweet-Syndrom führt zu Fieber, Unwohlsein, Arthralgie und anderen systemischen Symptomen.

Sweet-Syndrom: urtikarielle Plaques sind oft blasig

Neutrophile urtikarielle Dermatose

Neutrophile urtikarielle Dermatose zeigt urtikarielle Läsionen, die durch ein histologisches Reaktionsmuster definiert sind, das Neutrophile zwischen Kollagenfasern zeigt.

• Fieber und Arthritis können die Hautläsionen begleiten
• Bluttests zeigen erhöhte ESR/CRP-Werte und neutrophile Leukozytose (erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen)
• Unterliegende entzündliche Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis sind oft vorhanden
• Im Gegensatz zur akuten neutrophilen Dermatose (Sweet-Krankheit), gibt es keine Blasenbildung oder Schleimhautbeteiligung

Neutrophile urtikarielle Dermatose bei Patienten mit rheumatoider Arthritis

Eosinophile Dermatose bei hämatologischer Malignität

Eosinophile Dermatose bei hämatologischer Malignität tritt bei einigen Formen von Leukämie auf. Die Hautläsionen können urtikarielle Plaques umfassen.

Autoinflammatorische Syndrome

Die autoinflammatorischen Syndrome sind eine Gruppe von hauptsächlich genetisch bedingten Krankheiten, die die Haut und andere Organe betreffen.

• Es kann zu Quaddeln, Makeln und Papeln kommen
• Die Hautläsionen werden von Fieber und Gelenkerkrankungen begleitet
• Der Beginn liegt häufig in der Kindheit
• Die Entzündung geht mit einer Aktivierung des Zytokins, Interleukin IL-1beta

Urtikuläres Erythem

Ein urtikuläres Erythem ist ein Ausschlag mit erhabenen roten Flecken. Dazu gehören viele der oben beschriebenen Erkrankungen. Wenn er mit Symptomen der oberen Atemwege wie Halsschmerzen, Fieber und Unwohlsein einhergeht, ist er häufig auf die zugrunde liegende Virusinfektion zurückzuführen und gehört zu den Exanthemen. Ein Exanthem mit flachen roten Flecken kann auch als toxisches Erythem bezeichnet werden.