PSC-BPPV und vertikaler Nystagmus im BLT

Seit dem ersten Vorschlag des BLT im Jahr 20061 haben wir diesen Test bei allen Patienten mit Verdacht auf BPPV durchgeführt. Wir haben jedoch häufig Patienten mit einem auf- oder abwärts schlagenden vertikalen Nystagmus im BLT angetroffen; daher haben wir diese Studie durchgeführt, um den Mechanismus und die klinische Anwendung dieses vertikalen Nystagmus zu untersuchen. Von den 1024 Patienten, bei denen eine BPPV diagnostiziert wurde, wurde bei etwa 20 % ein vertikaler Nystagmus in der BLT beobachtet (Abb. 1). Die häufigste Form des vertikalen Nystagmus war das Abwärtsschlagen in der Beugestellung und kein Nystagmus in der Beugestellung, “Down/-“, im BLT. Die Analyse dieses Musters könnte Aufschluss über die Mechanismen des vertikalen Nystagmus in der BLT geben. Wie in Abb. 4 gezeigt, kann die BLT die Bewegung der Otokonien bei PSC-BPPV auslösen. Bei der PSC wandern die Otokonien in Richtung Ampulle, wenn sich der Patient beugt, was zu einem ampullopetalen Fluss und damit zu einem abwärts gerichteten Nystagmus führen kann (Abb. 4). In der gebeugten Position ist es jedoch schwierig, einen ampullopetalen oder ampullofugalen Fluss in ausreichendem Maße zu provozieren, um einen Nystagmus auszulösen, da der Bewegungswinkel im Vergleich zur gebeugten Position begrenzt ist. Daher weist das Vorhandensein eines vertikalen Nystagmus auf die Möglichkeit einer PSC-BPPV hin.

Warum aber kam es zu diesem inkonsistenten vertikalen Nystagmus im BLT? Wie in Abb. 4 dargestellt, ist die Lage der Otokonien, von denen man annimmt, dass sie den abwärts schlagenden Nystagmus in der Beugestellung verursachen, die abhängige Position für Partikel in der PSC. Da also die meisten PSC-BPPVs diese Stelle betreffen, sollte bei der Durchführung des BLT bei Patienten mit einer Läsion im PSC häufig ein abwärts gerichteter Nystagmus beobachtet werden; ein vertikaler Nystagmus trat jedoch nicht bei allen Patienten mit PSC-BPPV auf. Um dies zu erklären, betrachten wir die Richtung und den Einfluss der Schwerkraft bei Manövern, die zur Diagnose der BPPV eingesetzt werden. Diese diagnostischen Manöver, der Dix-Hallpike-Test für PSC-BPPV und der Kopfrolltest für HSC-BPPV, können die Richtung der Schwerkraft ändern, die auf jeden Bogengang wirkt. Bei der Durchführung des Dix-Hallpike-Tests wird die PSC vollständig umgekehrt und die Richtung der Schwerkraft wird in ähnlicher Weise geändert. Beim Kopfrolltest ändert sich die Richtung der Schwerkraft ebenfalls, wenn die horizontal liegende HSC senkrecht zum Boden steht. Diese Änderung der Schwerkraftrichtung kann zusätzlich zur Bewegung der Otokonien einen ampullopetalen oder ampullofugalen Endolymphstrom erzeugen, der die Entwicklung eines Nystagmus ermöglicht. Betrachtet man dagegen die Bewegung der PSC im BLT im Vergleich zum Dix-Hallpike-Test oder Kopfrolltest, so ändert sich die Richtung der Schwerkraft auf den Kanal kaum. Schließlich werden Änderungen des endolymphatischen Flusses durch die Otokonien beeinflusst; daher kann vertikaler Nystagmus im BLT nicht auftreten, wenn die Trümmer nicht groß genug sind, um diesen veränderten Fluss zu verursachen.

Auf der Grundlage dieser Überlegungen können wir die Mechanismen vorschlagen, durch die andere Arten von Nystagmus im BLT auftreten. Wir gehen davon aus, dass die Trümmer ausreichend groß oder zahlreich sein müssen, um eine Strömung zu erzeugen, die allein durch die Bewegung der Otokonien einen Nystagmus hervorrufen kann. Die Lage der Otokonientrümmer sollte berücksichtigt werden, da sie den Aspekt des endolymphatischen Flusses bestimmt. Bei der PSC nehmen wir an, dass sich die Otokonienmassen an den Stellen 1, 2, 3 und 4 befinden, wie in Abb. 5a dargestellt. Beim Dix-Hallpike-Test bewegt sich jede Otokonie in Richtung des Pfeils, und alle vier Bewegungen sind ähnlich (Abb. 5b). Alle vier Otokonien verursachen einen ampullofugalen Fluss, was bekanntlich zu einem aufwärts schlagenden Nystagmus und der Diagnose einer PSC-BPPV führt. Obwohl diese Otokonien leicht unterschiedliche Latenzen aufweisen, zeigen daher alle den gleichen aufwärts schlagenden Nystagmus, unabhängig von der anfänglichen Lage der Otokonien (“Nystagmus im Dix-Hallpike-Test” in Tabelle 2).

Im Gegensatz dazu bewegt sich in der Beugestellung jede Otokonie auf eine bestimmte Weise (Abb. 5c). Die Otokonie an Position 1 bewegt sich nicht. Die Otokonie an Position 2 bewegt sich ebenfalls nicht oder verursacht einige Strömungsänderungen entlang des roten Pfeils in Abb. 5c. Somit würde die Otokonie an Position 1 in der Beugestellung keinen Nystagmus zeigen; die Otokonie an Position 2 kann keinen Nystagmus erzeugen oder einen ampullofugalen Fluss verursachen, der zu einem abwärts gerichteten Nystagmus führt. Die Otokonie an Position 3 wäre deutlich auf die Ampulle gerichtet und könnte daher einen abwärts schlagenden Nystagmus auslösen; die Otokonie an Position 4 würde jedoch keine Trümmerbewegung aufweisen, und es würde kein Nystagmus auftreten (“Nystagmus in Beugestellung” in Tabelle 2).

Der Nystagmus in Beugestellung lässt sich mit der gleichen Logik erklären (Abb. 5d). Die erste Otokonie kann einen ampullofugalen Fluss erzeugen und einen aufwärts schlagenden Nystagmus verursachen. Doch selbst wenn die erste Otokonie sehr nahe an der Ampulle liegt, deutet dies nicht auf eine PSC-Cupulolithiasis hin, denn eine Cupulolithiasis kann aufgrund der Anhaftung von Trümmern an der Cupula des Kanals nicht die in dieser Studie vorgeschlagene Art von Bewegung aufweisen6,7. Die erste Otokonie sollte als eine Kanalolithiasis in der Nähe der Ampulle erkannt werden. Das Vorhandensein von Otokonien an den Stellen 2 und 3, bei denen es sich um abhängige Positionen handelt, kann dazu führen, dass in der Schräglage keine Bewegung stattfindet. In seltenen Fällen kann die zweite Otokonie einen aufwärts gerichteten Nystagmus zeigen, wenn sie sich leicht nach unten bewegt (roter Pfeil in Abb. 5d). Die vierte Otokonie erzeugt einen ampullopetalen Fluss, der einen aufwärts schlagenden Nystagmus verursacht (“Nystagmus in Schräglage” in Tabelle 2).

Die häufigste Form, “Down/-“, ist möglich, wenn die Otokonie an Position 2 oder 3 vorhanden ist. Insbesondere, wenn die Otokonie an Position 2 vorhanden ist, tritt der Nystagmus weder in der Beuge- noch in der Schräglage auf. Da bei PSC-BPPV die meisten Otokonien an Ort 2 oder 3 vorhanden sind, tritt die Kombination “Down/-” oder “-/-” am häufigsten auf. In Tabelle 1 würden fünf Patienten mit “Down/Up”-Nystagmus Otokonien an Ort 2 aufweisen, und 18 Patienten mit “-/Up”-Nystagmus hatten PSC-BPPV an Ort 1. Darüber hinaus kann “-/Down” als Otokonie an Ort 4 angesehen werden; es ist unwahrscheinlich, dass an diesem Ort Trümmer vorhanden sind, so dass nur zwei Patienten einbezogen wurden. Tabelle 2 zeigt, dass es keine Kombinationen von “Down/Down”-, “Up/Up”-, “Up/Down”- oder “Up/-“-Nystagmus gibt; tatsächlich hatte keiner der Patienten bei PSC-BPPV einen “Down/Down”-, “Up/Down”- oder “Up/-“-Nystagmus (Tabelle 1). In diesem Zusammenhang war unsere Hypothese geeignet, außer dass nur ein Patient einen “Up/Up”-Nystagmus aufwies. Wir vermuten, dass es sich bei diesem einen Ausnahmefall um einen Aufzeichnungsfehler handelte.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass ein vertikaler Nystagmus, der in der BLT auftrat, mit PSC-BPPV assoziiert war. Das häufigste Muster des Nystagmus war das Abwärtsschlagen in der Verbeugung und kein Nystagmus in der Neigung, Down/-. Dieses Nystagmusmuster schien von der Lage der Otokonien in der PSC abzuhängen.

Typische PSC-BPPV und vertikaler Nystagmus in der BLT

Nach Abschluss der BPPV-Behandlung wiesen einige Patienten immer noch einen persistierenden abwärts schlagenden Nystagmus in der Beugestellung auf; diese Patienten neigten dazu, über Restsymptome zu klagen (Abb. 2 und 3). Vannuchi et al. schlugen eine Variante der PSC-BPPV vor, die einen “torsionalen vertikalen Abwärtsnystagmus” im Dix-Hallpike-Test aufweist; sie definierten dies als apogeotrope PSC-BPPV (A-PSC-BPPV)8. In einer Folgestudie berichteten sie über die klinischen Merkmale, den Mechanismus und die Behandlung der A-PSC-BPPV9. Seither wurde häufig über diese atypische PSC-BPPV berichtet10,11. Vannuchi et al. stellten die Hypothese auf, dass die Otokonusmasse in einem nicht-ampullären Arm der PSC eingeklemmt ist, und zwar in der Nähe des gemeinsamen Crus, an dem PSC und ASC aufeinandertreffen (Abb. 5e). Sie schlugen vor, dass die eingeklemmte Otokonie durch den ampullopetalen Fluss während des Dix-Hallpike-Tests einen “torsionalen vertikalen abwärts schlagenden Nystagmus” erzeugen könnte8,9. Wir vermuten, dass unsere Patienten, die über Restsymptome klagen, von demselben Prinzip betroffen sein könnten. In der Diskussion der vorliegenden Arbeit haben wir bereits angedeutet, dass eine relativ große Otokonie, die einen Endolymphfluss erzeugen kann, einen vertikalen Nystagmus im BLT auslösen könnte. Wenn die Otokonien beim Epley-Manöver durch den Crus communis zum Utrikel extrahiert werden, könnten einige Otokonienmassen an der von Vannuchi et al. vorgeschlagenen Stelle eingeklemmt werden (Abb. 5e). Abb. 5f und g zeigen den Dix-Hallpike-Test und die BLT in einer Situation, in der die Trümmer eingeklemmt sind. Vannuchi et al. fanden heraus, dass sich die Otokonien entlang des roten Pfeils in Abb. 5f bewegen können und dass der ampullopetale Fluss beim Dix-Hallpike-Test einen abwärts schlagenden Nystagmus verursachen kann9. Wir vermuten jedoch, dass der ampullopetale Fluss erzeugt werden könnte, wenn die Trümmer eingeschlossen wären, sich aber innerhalb einer begrenzten Entfernung bewegen könnten; umgekehrt könnten sich die Trümmer weder bewegen noch den Fluss erzeugen, wenn die Otokonien in einem kleineren Raum eingeschlossen wären. Selbst die ampullopetale Strömung wirkte hier der Richtung der Schwerkraft entgegen, was die Größe der Strömung noch weiter ausgleichen könnte. Obwohl wir zustimmen, dass die Trümmer im Kanal gefangen sein könnten, gab es viele Patienten, die beim Dix-Hallpike-Test keinen “torsionalen vertikalen abwärts schlagenden Nystagmus” zeigten. Diese Patienten wiesen eine “versteckte A-PSC-BPPV” auf. Da bei diesen Patienten im Dix-Hallpike-Test kein Nystagmus beobachtet wurde, gingen die Ärzte davon aus, dass die PSC-BPPV trotz des Fortbestehens von Otokonien im Gehörgang behoben war.

Wird der BLT durchgeführt, wenn Otokonien eingeklemmt sind, kann der Fluss (schwarze Pfeile in Abb. 5g) aufgrund der Anwesenheit von Otokonien im nicht-ampullären distalen Teil des PSC den gemeinsamen Crus nicht erreichen. Wenn der Fluss schließlich zurückkehrt und sich die Schwerkraft zum zurückkehrenden Fluss hinzugesellt, wird der ampullopetale Fluss stärker sein, was einen nach unten schlagenden, bogenförmigen Nystagmus verursacht (Abb. 5g). Es ist jedoch etwas schwierig, die Richtung des in der Schräglage induzierten Flusses vorherzusagen. Die Strömung kann in der Richtung der Pfeile in Abb. 5h erfolgen. Wenn sich die Otokonien allmählich weiter von der Ampulle entfernen, wird es schwierig, einen Fluss zu erzeugen, der die Ampulle in der Schräglage stimulieren kann. Wenn die Otokonien in der Schräglage aus dem nicht-ampullären PSC austreten, können sie einen ampullopetalen Fluss verursachen, was zu einem abwärtsgerichteten Nystagmus führt. In der Tat zeigte ein Patient diesen abwärts schlagenden Nystagmus in Schräglage, während die übrigen 28 Patienten keinen Nystagmus in Schräglage zeigten (Gruppe B in Abb. 2). Bei diesen Patienten könnten die Otokonentrümmer im Gehörgang verbleiben, so dass sie mit größerer Wahrscheinlichkeit über Restsymptome klagen.

HSC-BPPV und vertikaler Nystagmus in der BLT

Wir vermuten, dass die 32 Patienten mit HSC-BPPV, die einen abwärts gerichteten Nystagmus hatten, in Wirklichkeit eine BPPV mit mehreren Kanälen und versteckter A-PSC-BPPV oder schwacher PSC-BPPV aufwiesen. Da die A-PSC-BPPV versteckt war, wurde bei diesen Patienten nur eine HSC-BPPV diagnostiziert. Was die Möglichkeit einer schwachen PSC-BPPV anbelangt, so kann bei der Durchführung des Dix-Hallpike-Tests bei PSC-BPPV gelegentlich kein vertikaler Nystagmus auftreten, und es können lediglich Torsionsschläge auftreten12. Wenn HSC- und PSC-BPPV gleichzeitig vorhanden sind, kann die HSC im Dix-Hallpike-Test gleichzeitig stimuliert werden13. Insbesondere bei einer Kombination von HSC-BPPV und Cupulolithiasis kann der durch die Cupulolithiasis verursachte Nystagmus den Torsionsnystagmus der PSC-BPPV ausgleichen und die Schläge im Dix-Hallpike-Test abschwächen, so dass die Testergebnisse negativ ausfallen. Daher kann es sein, dass Patienten mit einer vermutlich versteckten oder schwachen PSC-BPPV keine positiven Ergebnisse im Dix-Hallpike-Test zeigen, auch wenn bei HSC und PSC gleichzeitig otokoniale Massen beteiligt waren. Wenn die Multikanal-Beteiligung von PSC- und HSC-BPPV eindeutig identifiziert wird, kann “Down/-” im BLT erscheinen. Wie wir erwartet hatten, trat diese Form bei acht Patienten mit gemischter PSC- und HSC-BPPV auf (Tabelle 1). Darüber hinaus erkannten wir, dass von den 35 Patienten zwei von HSC- zu PSC-BPPV übergegangen waren, und bei einem wurde später eine Multi-Kanal-Beteiligung diagnostiziert; diese drei könnten jedoch auch ursprünglich eine PSC-BPPV aufgewiesen haben.

BPPV könnte sich spontan ohne die Verfahren zur Repositionierung der Kanälchen auflösen14. Bei den 35 Patienten in Abb. 3 war nach der Behandlung der HSC-BPPV allein der vertikale Nystagmus im BLT bei 72,7 % dieser Patienten nicht vorhanden. Diejenigen, die eine PSC-BPPV aufwiesen, haben sich möglicherweise spontan aufgelöst. Einige Patienten wiesen jedoch einen persistierenden Nystagmus auf, der auf eine schwache oder versteckte Form der PSC-BPPV zurückzuführen war; dies könnte die Ursache für die Beschwerden der Rest-Symptome in Gruppe B gewesen sein (Abb. 3). Die Hypothese, dass eine versteckte A-PSC-BPPV oder eine schwache PSC-BPPV einen abwärtsgerichteten Bogennystagmus verursachen kann, gilt auch für die 17 Nicht-BPPV-Patienten, die einen vertikalen Nystagmus aufwiesen. Von diesen zeigten 15 einen abwärtsgerichteten Nystagmus, der dem Muster der Patienten mit schwacher oder versteckter PSC-BPPV entsprach. Diese Erklärung wird auch durch die Beobachtung gestützt, dass alle 17 Patienten keine zentrale Läsion aufwiesen und dass fünf dieser Patienten eine Vorgeschichte von BPPV hatten.