Ein 29-jähriger Mann stellt sich mit einer kürzlich aufgetretenen, plötzlich auftretenden Benommenheit vor. Obwohl er einen damit verbundenen Bewusstseinsverlust abstreitet, berichten Zeugen, dass er kurzzeitig nicht auf verbale Reize reagierte. Er verneint auch Schmerzen in der Brust, Dyspnoe, Herzklopfen und Diaphorese; er ist derzeit asymptomatisch.
GESCHICHTE
Der Patient hatte 2 Jahre zuvor eine ähnliche Episode, für die er keinen Arzt aufsuchte. Ansonsten ist seine Anamnese unauffällig. Er leugnet den Konsum von Alkohol und illegalen Drogen und hat keine familiäre Vorgeschichte von Herzerkrankungen oder plötzlichem Tod.
PHYSISCHE UNTERSUCHUNG
Die Vitalzeichen sind normal. Die Herzfrequenz ist regelmäßig und der Rhythmus ist normal; es sind keine Herzgeräusche hörbar. Die übrigen Untersuchungsergebnisse sind normal.
Labor- und Bildgebungsergebnisse
Die Ergebnisse eines kompletten Blutbildes und eines umfassenden Stoffwechselprofils sind alle normal, ebenso wie eine Röntgenaufnahme der Brust. Das EKG zeigt ein Wolff-Parkinson-White-Muster (WPW) mit einem charakteristischen kurzen PR-Intervall und einer Präexzitations-Delta-Welle.
Richtige ANTWORT: D
Das WPW-Syndrom ist die häufigste Form des ventrikulären Präexzitationssyndroms. Wolff, Parkinson und White waren die ersten, die 1930 ein EKG-Muster mit den folgenden 2 Hauptmerkmalen beschrieben:
-ein kurzes PR-Intervall (weniger als 120 Millisekunden), das eine schnelle atrioventrikuläre (AV) Erregungsleitung über eine akzessorische Bahn (das Kent-Bündel) widerspiegelt, die den AV-Knoten umgeht, was zu einer schnelleren Aktivierung (“Präexzitation”) der Herzkammern führt.
Ein verlangsamter QRS-Aufwärtshub (Deltawelle), der das Ergebnis einer Fusion zwischen der frühen ventrikulären Aktivierung und der späteren Aktivierung ist, die sich aus der normalen AV-Knoten-Leitung ergibt.1
WPW-Muster versus WPW-Syndrom. Das WPW-Muster bezieht sich ausschließlich auf den EKG-Befund, dessen Prävalenz in der Bevölkerung nur 0,15 % bis 0,25 % beträgt. Das Muster tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen. Die Anomalie ist angeboren, aber nicht unbedingt vererbt. Sie kann mit anderen angeborenen Anomalien wie Epstein-Anomalie, Mitralklappenprolaps und hypertropher Kardiomyopathie einhergehen.
Die EKGs können bei ein und demselben Patienten tägliche – sogar stündliche – Schwankungen aufweisen und eine Empfindlichkeit gegenüber Einflüssen wie Stress und Koffein widerspiegeln. Obwohl die meisten Patienten mit WPW-Muster asymptomatisch bleiben, treten bei einigen – wie bei diesem Patienten – Herzklopfen, Benommenheit und Synkopen auf, die auf Tachyarrhythmien zurückzuführen sind. Diese letzteren Patienten leiden unter dem WPW-Syndrom, das mit einem geringen (0,1 % bis 0,6 %), aber signifikanten Risiko eines plötzlichen Todes einhergeht.2,3
Pathophysiologie der WPW-assoziierten Tachyarrhythmien. Es gibt 3 Hauptmechanismen, durch die sich Tachykardien bei Patienten mit WPW-Syndrom entwickeln. Beim ersten Mechanismus handelt es sich um eine Reentrant-Schaltung, bei der die akzessorische Leitungsbahn den Impuls an die Herzkammern weiterleitet. Dies verursacht die klassische weitkomplexe Tachykardie, die mit einem verlangsamten QRS-Aufwärtshub oder einer Deltawelle einhergeht. Beim zweiten Mechanismus handelt es sich um eine Reentrant-Schaltung, bei der die akzessorische Bahn den Impuls zurück zu den Vorhöfen leitet. Dies führt zu einer engkomplexen Tachykardie, in der Regel einer paroxysmalen supraventrikulären Tachykardie (PSVT). Beim dritten Mechanismus ist die akzessorische Leitungsbahn lediglich ein “Bystander”, der einen alternativen Leitungsweg zu den Herzkammern bietet. Dieser dritte Mechanismus ist charakteristisch für ein breites Spektrum von Tachykardien, einschließlich Vorhofflimmern. Da er schnelle ventrikuläre Raten (schneller als 200 Schläge pro Minute) verursacht, die in ein Flimmern ausarten und zum plötzlichen Tod führen können, ist er der potenziell lebensbedrohlichste der drei Mechanismen.2,4
Die häufigste Form der Tachykardie beim WPW-Syndrom ist die PSVT, die bei 80 % der betroffenen Patienten auftritt. Vorhofflimmern tritt bei 15 % bis 30 % der Patienten mit WPW-Syndrom auf, und Vorhofflattern kommt bei 5 % vor. AV-Knoten-Reentrant-Tachykardien und ventrikuläre Tachykardien (Wahl B) sind bei Patienten mit WPW-Syndrom weniger häufig.2,4
Bewertung. Patienten mit dem WPW-Muster können mit einer elektrophysiologischen Untersuchung (EP) weiter untersucht werden. Elektrophysiologen können die Rolle und Anzahl der akzessorischen Leitungsbahnen lokalisieren und definieren. Sie können auch das Risiko lebensbedrohlicher Arrhythmien und des plötzlichen Todes beurteilen. Zu den am häufigsten identifizierten Risikofaktoren gehören ein kurzes (weniger als 250 Millisekunden) RR-Intervall während des Vorhofflimmerns, eine kurze (weniger als 270 Millisekunden) antegrade Refraktärzeit der akzessorischen Leitungsbahnen und multiple akzessorische Leitungsbahnen. Schließlich kann ein Elektrophysiologe den Patienten auf mögliche Behandlungsoptionen hin untersuchen.
Es gibt eine Kontroverse über die Überweisung von asymptomatischen Patienten mit WPW-Muster für eine invasive EP-Untersuchung. Einige Gruppen befürworten die Überweisung für alle Patienten mit WPW-Muster, die jünger als 35 Jahre sind. Andere empfehlen die Untersuchung nur für Patienten mit WPW-Muster, bei denen es in der Familie zu einem plötzlichen Tod gekommen ist oder die einen “Hochrisikoberuf” ausüben (z. B. Pilot oder Busfahrer). Die meisten Behörden befürworten jedoch die Überweisung zu einer invasiven EP-Untersuchung für alle Patienten mit WPW-Syndrom.5 Somit ist Wahl D richtig und C falsch.
Behandlung. Eine Behandlung ist bei Patienten mit asymptomatischer Präexzitation oder seltenen, asymptomatischen Tachykardien nicht erforderlich. Die Akutbehandlung von symptomatischen oder persistierenden Tachykardien hängt vom zugrunde liegenden Mechanismus ab. Patienten mit PSVT werden genauso behandelt wie Patienten ohne WPW-Syndrom. Bei Patienten, bei denen das WPW-Syndrom mit weitkomplexen Tachykardien – und insbesondere mit Vorhofflimmern und Vorhofflattern – einhergeht, sind besondere Vorsichtsmaßnahmen erforderlich. Bei diesen Patienten sollten Medikamente wie B-Blocker, Kalziumkanalblocker, Adenosin und Digoxin vermieden werden, da sie die Refraktärzeit im Bypass-Trakt verkürzen und dadurch die ventrikuläre Rate erhöhen können. Daher ist Wahl A falsch. Patienten mit WPW-Syndrom in Verbindung mit Vorhofflimmern oder Vorhofflattern sollten nur mit Procainamid oder Kardioversion behandelt werden. Ibutilid, ein neuerer Wirkstoff, hat sich bei diesen Patienten ebenfalls als vielversprechend erwiesen. Bei Patienten mit WPW-Syndrom ist eine chronische Stimulation zu vermeiden, da sie zu Vorhofflimmern führen kann.
Zur Verhinderung des Wiederauftretens von Tachykardien bei Patienten mit WPW-Syndrom wurden Medikamente, chirurgische Eingriffe und Radiofrequenzablation eingesetzt. Eine medikamentöse Therapie (mit denselben Wirkstoffen wie bei der Akutbehandlung) kann für Patienten mit seltenen Symptomen geeignet sein. Da jedoch die langfristige Wirksamkeit und die Nebenwirkungen dieser Medikamente bei Patienten mit WPW-Syndrom nicht bekannt sind, hat sich die Ablation durchgesetzt. Die chirurgische Ablation bietet eine fast 100-prozentige Heilungsrate. Die Radiofrequenzablation ist jedoch weniger invasiv, kostengünstiger und mit Heilungsraten zwischen 90 % und 95 % fast ebenso erfolgreich. Die Komplikationsrate der Radiofrequenzablation liegt bei 2,1 % und die Sterblichkeitsrate bei 0,1 % bis 0,3 %.6
Ergebnis dieses Falles. Der Patient wurde zu einer EP-Untersuchung überwiesen, bei der induzierbares Vorhofflimmern und eine schnelle antegrade Erregungsleitung über eine akzessorische Leitungsbahn festgestellt wurden. Die akzessorische Leitungsbahn wurde daraufhin mit Radiofrequenzwellen abladiert. Der Patient hatte bei einem Stresstest nach dem Eingriff keine Symptome und benötigte keinen weiteren Eingriff. Einen Monat später war er weiterhin normal aktiv und blieb asymptomatisch.*
Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.
Circulation.
Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome.
N Engl J Med.
Grubb BP. Neurocardiogenic syncope.
N Engl J Med.
Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Sensitivität und Spezifität von invasiven und nicht-invasiven Tests für das Risiko eines plötzlichen Todes beim Wolff-Parkinson-White-Syndrom.
J Am Coll Cardiol.