MEDICINA Y PATOLOGÍA ORAL
Atrophie hémifaciale progressive Rapport de cas
Thiago Pastor da Silva Pinheiro 1, Camila Camarinha da Silva 2, Carolina Souza Limeira da Silveira 2,
Patrícia Cristina Ereno Botelho 3, Maria das Graças Rodrigues Pinheiro 4, João de Jesus Viana Pinheiro 5
(1) DDS, département d’estomatologie, école de dentisterie, centre universitaire du Pará
(2) étudiant du département de pathologie orale, École de dentisterie de l’Université fédérale du Pará
(3) DDS, orthodontiste
(4) MS, Département d’Estomatologie, École de dentisterie, Centre universitaire du Pará
(5) PhD, Hôpital universitaire João de Barros Barreto, Département de pathologie orale,
École de dentisterie de l’Université fédérale de Pará
Correspondance
ABSTRACT
L’atrophie hémifaciale progressive, également connue sous le nom de syndrome de Parry-Romberg, est une affection dégénérative peu commune et mal comprise. Elle se caractérise par une atrophie lente et progressive affectant un côté du visage. L’incidence et la cause de cette altération sont inconnues. Une perturbation cérébrale du métabolisme des graisses a été proposée comme cause primaire. Cela peut être le résultat d’une malformation trophique du système nerveux sympathique cervical. Les facteurs possibles qui interviennent dans la pathogenèse sont, entre autres, les traumatismes, les infections virales, l’hérédité, les perturbations endocriniennes et l’auto-immunité. Les complications les plus courantes qui apparaissent en association avec ce trouble de la santé sont : la névrite du trijumeau, la paresthésie faciale, les céphalées sévères et l’épilepsie, cette dernière étant la complication la plus fréquente du système nerveux central. De manière caractéristique, l’atrophie progresse lentement pendant plusieurs années et, peu après, elle devient stable. Maintenant, la chirurgie plastique avec greffe de graisse autogène peut être réalisée, après stabilisation de la maladie, pour corriger la déformation. Un traitement orthodontique peut aider à la correction d’une éventuelle malformation associée. L’objectif de ce travail est, à travers la présentation d’un cas clinique, d’accomplir une revue de la littérature concernant les caractéristiques générales, l’étiologie, la physiopathologie, le diagnostic différentiel et le traitement de l’atrophie hémifaciale progressive.
Mots clés : Atrophie hémifaciale, syndrome de Parry-Romberg, physiopathologie, traitement.
Introduction
L’atrophie hémifaciale progressive, également connue sous le nom de syndrome de Parry-Romberg, est une affection dégénérative peu commune caractérisée par une atrophie lente et progressive, généralement unilatérale, des tissus faciaux, notamment des muscles, des os et de la peau (1, 2). Plus qu’un trouble esthétique, cette maladie entraîne plusieurs problèmes fonctionnels et psychologiques, lorsqu’un visage “symétrique” perd son identité. L’incidence et la cause de cette altération sont inconnues. Une perturbation cérébrale du métabolisme des graisses a été proposée comme cause primaire (3, 4). Les traumatismes, les infections virales, les perturbations endocriniennes, l’auto-immunité et l’hérédité seraient associés à la pathogenèse de la maladie (5-9).
Fréquemment, l’apparition de ce syndrome se produit au cours des premières et deuxièmes décennies de la vie. De manière caractéristique, l’atrophie progresse lentement pendant de nombreuses années et, ensuite, elle devient stable (5, 10-12). Les altérations concernant la participation, la durée et la déformation peuvent se stabiliser à n’importe quel stade de la croissance et du développement (2, 5). Les patients qui manifestent une atrophie à un âge précoce, ont des répercussions plus importantes (11).
Ce syndrome semble avoir une incidence plus élevée chez les femmes (1, 3, 7). L’extension de l’atrophie est fréquemment limitée à un côté du visage, et l’atteinte ipsilatérale du corps est rare (2). 5 à 10 % des cas ont été décrits comme étant bilatéraux (6).
Les caractéristiques les plus importantes de cette pathologie sont l’énophtalmie, la déviation de la bouche et du nez vers le côté atteint, et l’exposition unilatérale des dents (lorsque les lèvres sont atteintes) (7), entre autres.
Le syndrome de Parry-Romberg est une affection auto-limitable et il n’existe pas de traitement curatif. Les patients affectés doivent bénéficier d’une assistance multidisciplinaire composée de médecins, de dentistes, de phonoaudiologistes et de psychologues. Des traitements ont été développés pour tenter de donner une meilleure apparence aux porteurs de ce syndrome. Aujourd’hui, les chirurgies esthétiques avec greffe de graisse autogène, les injections de silicone ou de collagène bovin, et les implants inorganiques sont quelques alternatives pour corriger les déformations (13). Outre l’amélioration esthétique, le traitement symptomatique des troubles neurologiques est indiqué (9).
L’objectif de ce travail est, à travers la présentation d’un cas clinique, d’accomplir une revue de la littérature concernant les caractéristiques générales, l’étiologie, la physiopathologie, le diagnostic différentiel et le traitement de l’atrophie hémifaciale progressive.
Rapport de cas
En 2001, une patiente de 8 ans, résidant à Belém, État de Pará, Brésil, a été conduite à la clinique radiologique pour une documentation orthodontique. Au cours de l’examen physique, il a été noté que cette patiente présentait une asymétrie faciale avec une hypoplasie marquée du côté droit du visage, avec une déviation des lèvres et du nez, avec une grande cicatrice linéaire sombre (coup de sabre) dans la région du menton mandibulaire droit, une énophtalmie dans la région de l’œil droit et des zones d’hyperpigmentation sur la peau affectée. Intraoralement, l’altération la plus pertinente était l’atrophie unilatérale de la langue (Figure 1). Radiographiquement, il a été observé un développement atrophique des racines ou une réabsorption pathologique des dents permanentes numéros 34, 33, 41, 42, 43, 44, 45, 46 et 47 (figure 2).
Le patient présentait un bon état de santé, sans aucune maladie qui pourrait expliquer la cause de cette asymétrie faciale. Des photos des années précédentes ont été demandées au responsable du patient, qui les a fournies de la 1ère à la 8ème année. Les signes cliniques de la perturbation n’ont été remarqués qu’à partir de la 6e année (figure 3 A, B, C).
Avec ces résultats cliniques et radiologiques, le diagnostic a été celui d’une atrophie hémifaciale progressive. Actuellement, le patient est revu périodiquement jusqu’à ce que la manifestation atrophique cesse et qu’une intervention spécifique puisse être accomplie.
En 2003, à l’âge de 10 ans, une nouvelle documentation photographique et radiographique a été réalisée afin d’analyser l’évolution du cas. Sur le plan extra-oral, on notait une aggravation des signes cliniques observés deux ans auparavant, tels que l’énophtalmie, l’hypoplasie de l’hémiface droite, avec déviation des lèvres et du nez, et également une hyperpigmentation cutanée. Lors d’un examen intra-oral, il a été observé la persistance de la canine et de la première molaire de lait, ainsi qu’un encombrement dentaire. Radiographiquement, il a été remarqué une image suggestive d’une réabsorption radiculaire pathologique des dents numéro 14, 15, 16, 17, 41, 42, 43, 44, 45, 46 et 47, ainsi qu’une impaction de l’élément 45 par 84 et de l’élément 47 par 48 (dent en développement).
Discussion
L’atrophie hémifaciale progressive, telle que décrite dans le cas ci-dessus, est une pathologie rare, de cause inconnue, dont l’état dégénératif affecte non seulement l’esthétique, mais aussi la fonctionnalité de l’hémiface atteinte.
Cliniquement, la peau peut être sèche et avec une pigmentation sombre. Certains patients présentent une ligne de démarcation entre la peau normale et anormale, rappelant une grande cicatrice linéaire, connue sous le nom de coup de sabre, comme nous avons pu le remarquer dans le cas rapporté. L’atteinte oculaire est fréquente, et la manifestation la plus fréquente est l’énophtalmie, due à la perte de graisse autour de l’orbite, comme cela a été observé chez notre patient. En général, l’œil fonctionne normalement. Même si cela n’a pas été remarqué dans le cas présent, l’oreille peut être plus petite que la normale en raison de l’atrophie (5). Il peut y avoir des zones localisées d’alopécie. Occasionnellement, il peut y avoir des complications neurologiques, telles que névralgie du trijumeau, paresthésie faciale, céphalées sévères et épilepsie controlatérale (1, 11, 14-16), cette dernière étant la complication la plus fréquente (17). La bouche et le nez sont déviés vers le côté affecté, déviant également les lignes médianes faciales et dentaires. L’atrophie de la lèvre supérieure entraîne l’exposition des dents antérieures, et il peut y avoir également une atrophie unilatérale de la langue. Notre cas présentait clairement ces caractéristiques d’asymétrie faciale et d’atrophie de la langue. Radiographiquement, les dents du côté affecté peuvent présenter un certain déficit de développement radiculaire et, par conséquent, un retard d’éruption. Cependant, les dents affectées sont normales et vitales cliniquement. C’est ce qui s’est produit chez notre patiente, car la plupart de ses dents du côté affecté présentaient une réabsorption/malformation de leurs racines, entraînant un retard d’éruption et un encombrement dentaire. Très souvent, il existe un articulé croisé postérieur unilatéral, résultat d’une hypoplasie des mâchoires et d’un retard d’éruption des dents (4, 10). Les tissus mous intrabuccaux et les muscles masticateurs sont parfois normaux, sans aucune incidence sur le mouvement, la parole ou la déglutition (5, 7). Histologiquement, on observe une atrophie de l’épiderme, du derme et du tissu sous-cutané (7). Un infiltrat variable de lymphocytes et de monocytes au niveau du derme (11, 7) et l’absence de graisse sous-cutanée dans le tissu affecté sont également caractéristiques (7). En outre, il peut être identifié des altérations dégénératives sur les endothéliums vasculaires en microscopie électronique (7).
Le traitement est généralement basé sur le repositionnement du tissu adipeux qui a été perdu en raison de l’atrophie (12). Les greffes de graisse autogène, les greffes de cartilage, les injections et les prothèses de silicone, le collagène bovin et les implants inorganiques sont quelques alternatives à la correction esthétique de l’atrophie (12, 13). Cependant, ces modalités de traitement ne résolvent que momentanément la bonne apparence, alors que toute la structure projetée lors de la chirurgie esthétique se perd avec le temps, sous l’action de la gravité, et le patient a besoin d’une nouvelle intervention. En outre, un traitement de soutien est indiqué pour les troubles fonctionnels et neurologiques. Le traitement esthétique est juste recommandé lorsque la maladie arrête son évolution, c’est donc la raison pour laquelle notre patient n’a pas encore été soumis à une intervention chirurgicale.
Le diagnostic précoce est pertinent, principalement dans les cas de maladies systémiques d’origine idiopathique, dans lesquelles une simple anamnèse et un examen clinique conventionnel ne donnent pas assez de données pour un diagnostic précis et un traitement adapté.
1. Jurkiewicz MJ, Nahai F. L’utilisation de greffons libres revascularisés dans l’amélioration de l’atrophie hémifaciale. Plast Reconstr Surg 1985;76:44-55.
2. Lakhani PK, David TJ. Atrophie hémifaciale progressive avec sclérodermie et fonte des membres ipsilatéraux (syndrome de Parry Romberg). J R Soc Med 1984;77:138-9.
3) Finesilver B, Rosow HN. Total hemiatrophy. JAMA 1938;5:366-8.
4. Foster TD. Les effets de l’atrophie hémifaciale sur la croissance dentaire. Br Dent J 1979;146:148-50.
5. Mazzeo N, Fisher JG, Mayer MH, Mathieu GP, Mcade FGG. Atrophie hémifaciale progressive (syndrome de Parry Romberg). Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1995;79:30-5.
7. Pensler JM, Murphy GF, Muliken JB. Études cliniques et ultra-structurelles de l’atrophie hémifaciale de Romberg. Plast Reconstr Surg 1990;85:669-76.
8. Shaffer WG, Hine MK, Levy BM, eds. Textbook of oral pathology (Manuel de pathologie orale). Philadelphie : WB Saunders ; 1983. p. 9-10.
9. Zafarulla MY. Atrophie hémifaciale progressive : un rapport de cas. Br J Ophthalmol 1985;69:545-7.
12. Roddi R, Riggio E, Gilbert PM, Houvius SER, Vaandrager JM, van der Meulen JCH. Évaluation clinique des techniques utilisées dans le traitement chirurgical de l’atrophie hémifaciale progressive. J Craniomaxilofac Surg 1994;22:23-32.
13. de la Fuente A, Jimenez A. Latissimus dorsi free flap for restauration of facial contour defects. Ann Plast Surg 1989;22:1-8.
14. Gorlin RJ, Pinborg JJ, eds. Syndromes de la tête et du cou. New York : McGraw Hill ; 1964. p. 475 7.
15. Roed-Petersen B. Hemifacial lipodystrophy rapport d’un cas. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1979;43:230-2.
16. Sagild JC, Alving J. Migraine hémiplégique et atrophie hémifaciale progressive. Ann Neurol 1985;17:620.