TTP pentad mnemonic = FAT RN

• Fièvre (dans seulement 50%)
• Anémie (anémie hémolytique microangiopathique présentant une fatigue sévère)
• Thrombocytopénie (souvent avec purpura)
• Rénale (se manifeste parfois par des urines foncées)
• Symptômes neurologiques (presque toute présentation neurologique incluant une altération du niveau de conscience, crises, hémiplégie, paresthésies, troubles visuels et aphasie)

Il n’est pas nécessaire que toutes les caractéristiques soient présentes pour que le diagnostic soit posé. Seuls 20 à 30 % des patients présentent la pentade classique. Si un patient présente trois ou plus de cette pentade avec des schistocytes sur le frottis sanguin et un INR/PTT normal, il a probablement un PTT.

Diagnostics souvent confondus avec le PTT

• SHUS (syndrome hémolytique et urémique)
• ITP (purpura thrombocytopénique immunitaire)
• DIC (coagulation intravasculaire disséminée)

Il est important de distinguer le PTT du SHU, PTI et de la CIVD en fonction de la présentation clinique et des analyses sanguines, car ils sont pris en charge différemment.

HUS vs PTT : le PTT présente généralement une plus grande atteinte du SNC alors que et le SHU présente généralement une atteinte rénale plus sévère. Dans le cas du SHU, une histoire récente de diarrhée est plus souvent présente.

ITP vs PTT : Les patients atteints d’ITP ne sont généralement pas très malades et ont des globules rouges normaux alors que les patients atteints de PTT sont généralement très malades avec des schistocytes sur le frottis sanguin.

CIC vs PTT : Les patients atteints de CID présentent généralement de multiples sites de saignements importants, une élévation significative de l’INR, du PTT et des D-dimères, alors que les patients atteints de PTT ne saignent généralement pas de façon manifeste et ont un INR, un PTT et des D-dimères normaux ou légèrement élevés.

Indications du traitement de première intention par échange plasmatique dans le PTT

L’échange plasmatique est indiqué en présence d’une anémie hémolytique microangiopathique (schistocytes, LDH élevée et hyperbilirubinémie indirecte) et d’une thrombopénie en l’absence d’autres causes évidentes telles que la CIVD.

Dr. Belcher Dr. Thavanathan, Dr. Hoang et Dr. Helman n’ont pas de conflits d’intérêts à déclarer.

Scully M.., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Lignes directrices sur le diagnostic et la gestion du purpura thrombocytopénique thrombotique et d’autres microangiopathies thrombotiques. Br J Hematol 2012;158:323-335.

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