Il a été démontré que les lésions cérébelleuses acquises chez l’adulte produisent des déficiences dans les fonctions supérieures, comme l’illustre le syndrome cognitif affectif cérébelleux. On ne sait pas encore si des résultats similaires se produisent chez les enfants atteints de lésions cérébelleuses acquises et si les facteurs de développement influencent leur présentation. Dans les études réalisées à ce jour, les survivants de tumeurs cérébelleuses infantiles qui présentent des déficits à long terme des fonctions cognitives ont subi une intervention chirurgicale ainsi qu’une irradiation crânienne ou un traitement au méthotrexate. Il est important d’étudier les effets de la lésion cérébelleuse indépendamment des effets délétères connus de ces agents pour comprendre le rôle du cervelet dans le développement cognitif et affectif et pour orienter les stratégies de traitement et de réadaptation. Si la contribution du cervelet à la cognition et à l’affectivité est importante, les lésions survenues dans l’enfance peuvent influencer un large éventail de processus psychologiques, à la fois comme conséquence immédiate et lorsque ces processus ne parviennent pas à se développer normalement par la suite. Dans cette étude, nous avons évalué les données neuropsychologiques de 19 enfants qui ont subi une résection de tumeurs cérébelleuses mais qui n’ont reçu ni irradiation crânienne ni chimiothérapie au méthotrexate. Des déficits ont été constatés dans les fonctions exécutives, y compris la planification et le séquençage, ainsi que dans les fonctions visuo-spatiales, le langage expressif, la mémoire verbale et la modulation des affects. Ces déficits étaient courants et, dans certains cas, pouvaient être dissociés des déficits moteurs. Les lésions du vermis, en particulier, étaient associées à un dérèglement de l’affect. Les déficits comportementaux étaient plus apparents chez les enfants plus âgés que chez les plus jeunes. Ces résultats révèlent que des changements neuropsychologiques cliniquement pertinents peuvent survenir après la résection d’une tumeur cérébelleuse chez les enfants. L’âge au moment de l’opération et le site de la lésion cérébelleuse influencent le résultat neurocomportemental. Les résultats de la présente étude indiquent que le syndrome affectif cognitif cérébelleux est évident chez les enfants comme chez les adultes, et ils apportent des preuves cliniques supplémentaires que le cervelet est un nœud essentiel dans le circuit neuronal distribué qui sous-tend les comportements d’ordre supérieur.