Dysplasie radiale

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Qu’est-ce que la dysplasie radiale ?

Les bébés atteints de dysplasie radiale (également appelée main bots radiale) naissent avec un os radial court ou manquant.

L’os radial (également appelé radius) est l’un des deux os de l’avant-bras. L’os radial court ou manquant fait que la main et le poignet se tournent vers l’intérieur, vers le côté du pouce de l’avant-bras. Il rend également l’avant-bras plus court que la normale.

Quels sont les signes &symptômes de la dysplasie radiale ?

Il existe quatre types de dysplasie radiale

. Les signes et les symptômes dépendent du type de dysplasie radiale dont souffre l’enfant.

Type I

C’est la forme la plus légère de dysplasie radiale. Le radius est juste un peu plus court que la normale et le poignet ne se tourne que légèrement vers l’intérieur.

Type II

Le radius est beaucoup plus petit que d’habitude et le poignet est plus tourné vers l’intérieur.

Type III

Une grande partie du radius manque et il y a un retournement plus sévère du poignet. L’autre os de l’avant-bras (le cubitus) est courbé et épaissi.

Type IV

Il n’y a pas de radius du tout. Le poignet est très tourné en dedans.

Dans tous les types, le pouce peut être plus petit que d’habitude ou complètement absent. La dysplasie radiale peut se produire d’un ou des deux côtés.

Qu’est-ce qui cause la dysplasie radiale ?

La dysplasie radiale se produit pendant le développement du bébé dans l’utérus. Elle peut faire partie d’un

syndrome

connu sous le nom de syndrome de VACTERL.

Dans cette affection, le bébé peut présenter :

  • Des différences vertébrales (colonne vertébrale)
  • Une atrésie anale (un anus qui ne s’ouvre pas vers l’extérieur du corps)
  • Des problèmes cardiaques (cœur)
  • Trachéo-Œsophagienne
    fistule

    (une connexion entre les tubes de respiration et de déglutition)

  • Problèmes rénaux (rein)
  • Différences de membres en plus de la dysplasie radiale

Parfois, cela peut se produire dans le cadre d’autres syndromes génétiques où il y a aussi d’autres problèmes médicaux.

Qui est atteint de dysplasie radiale ?

Tout bébé peut naître avec une dysplasie radiale. Elle n’est pas présente dans les familles.

Comment la dysplasie radiale est-elle diagnostiquée ?

Une échographie prénatale peut révéler une dysplasie radiale. Sinon, les médecins la diagnostiquent à la naissance du bébé.

Les radiographies des os des mains et des bras aideront les médecins à décider du meilleur type de traitement. D’autres tests pourraient être effectués pour voir si la dysplasie radiale fait partie d’un syndrome génétique.

Comment traite-t-on la dysplasie radiale ?

Le traitement de la dysplasie radiale dépend de la gravité des changements. Le traitement peut inclure :

  • des exercices
  • une attelle et un plâtre pour aider à étirer le bras et le poignet
  • une chirurgie pour centrer le poignet ou pour améliorer le pouce

Penser à l’avenir

Même avec des défis, les enfants atteints de dysplasie radiale sont très bons pour trouver des moyens de bien utiliser leurs mains. Certaines tâches peuvent être adaptées, comme avoir des chaussures avec du velcro au lieu de lacets. Travaillez avec l’équipe médicale pour aider votre enfant à apprendre ce qui fonctionne le mieux.

Révisé par : Jennifer M. Ty, MD
Date de révision : Juin 2018

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