Kystes de la fente de Rathke : corrélation chirurgie-IRM dans 16 cas symptomatiques

Les kystes de la fente de Rathke (RCC) sont des lésions épithéliales non néoplasiques de la région sellaire qui ont été rarement rapportées comme entité clinique. Nous avons examiné rétrospectivement les résultats de l’imagerie par résonance magnétique (IRM), les résultats peropératoires et pathologiques d’une série de 16 cas de RCC opérés dans notre institution depuis 1992. Parallèlement, nous avons discuté des différentes hypothèses concernant leur origine embryologique. Les patients comprenaient 12 femmes et 4 hommes, âgés de 11 à 73 ans. Les perturbations endocriniennes étaient la présentation la plus fréquente, suivies par les maux de tête et les troubles visuels. La localisation du kyste était intrasellaire dans 7 cas, intrasellaire et suprasellaire dans 6 cas, et suprasellaire dans 3 cas. La taille du kyste variait de 8 à 26 mm (moyenne 12 mm). L’intensité du signal IRM était très variable sur les images pondérées en T1. Le kyste est apparu hyperintense dans 6 cas, hypointense dans 6 cas, isointense dans 3 cas, et hétérogène dans un cas. Sur les images pondérées en T2 (disponibles dans 13 cas), l’intensité du signal était plus constante et apparaissait hyperintense dans 11 cas et hypointense dans 2 cas. Après Gd-DTPA, nous n’avons pas observé de rehaussement du contenu du kyste ou de la paroi du kyste, mais uniquement de l’hypophyse chez tous les patients. Le plus souvent, l’hypophyse était déplacée vers le bas par le kyste situé au-dessus, montrant une image typique “d’un œuf dans un gobelet”. Quinze patients ont été opérés par une approche transsphénoïdale et un par une craniotomie frontale. En peropératoire, le contenu du kyste était gélatineux ou épais, et de couleur sombre. Dans 2 cas, il ressemblait à du liquide céphalo-rachidien correspondant au signal observé à l’IRM. La position de l’hypophyse confirmée par la chirurgie dans 15 cas coïncidait avec le rehaussement observé à l’IRM. Dans 13 cas où une biopsie de la paroi du kyste a été effectuée, elle a confirmé la présence d’un épithélium cylindrique ou cuboïde focalement cilié. Un adénome coexistant a été trouvé dans un cas. En conclusion, nous considérons que les RCC ont des caractéristiques IRM variées de sorte qu’aucun signe pathognomonique ne peut être observé. Sauf dans quelques cas, il n’y avait pas de corrélation entre l’IRM et les résultats peropératoires. Par conséquent, même avec des études IRM, les diagnostics différentiels avec d’autres lésions kystiques de la région sellaire restent extrêmement difficiles. Les résultats les plus intéressants des études IRM des RCC étaient de localiser l’hypophyse pour aider le chirurgien à préserver le tissu hypophysaire pendant la chirurgie.

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.