Un homme de 29 ans se présente avec un épisode récent de tête légère d’apparition soudaine. Bien qu’il nie toute perte de conscience associée, des témoins rapportent qu’il a été brièvement insensible aux stimuli verbaux. Il nie également toute douleur thoracique, dyspnée, palpitations et diaphorèse ; il est actuellement asymptomatique.
HISTOIRE
Le patient a eu un épisode similaire 2 ans plus tôt pour lequel il n’a pas consulté de médecin. Sinon, ses antécédents médicaux sont sans particularité. Il nie la consommation d’alcool et de drogues illicites, et il n’a pas d’antécédents familiaux de maladie cardiaque ou de mort subite.
EXAMEN PHYSIQUE
Ses signes vitaux sont normaux. La fréquence cardiaque est régulière et le rythme est normal ; aucun souffle n’est audible. Les résultats du reste de l’examen sont normaux.
RESULTATS LABORATOIRES ET D’IMAGERIE
Les résultats d’une numération globulaire complète et d’un profil métabolique complet sont tous normaux, de même que la radiographie pulmonaire. L’ECG révèle un schéma Wolff-Parkinson-White (WPW), avec un intervalle PR court caractéristique et une onde delta de pré-excitation.
CORRECT ANSWER : D
Le syndrome WPW est le type le plus courant de syndrome de préexcitation ventriculaire. En 1930, Wolff, Parkinson et White ont été les premiers à décrire un tracé ECG présentant les 2 caractéristiques principales suivantes :
-Un intervalle PR court (moins de 120 millisecondes), qui reflète une conduction auriculo-ventriculaire (AV) rapide par une voie accessoire (le faisceau de Kent) qui contourne le nœud AV, ce qui entraîne une activation plus rapide (“préexcitation”) des ventricules.
-Une montée du QRS plus lente (onde delta), qui résulte de la fusion entre l’activation ventriculaire précoce et l’activation plus tardive résultant d’une conduction normale du nœud AV.1
Circuit WPW versus syndrome WPW. Le schéma WPW se réfère uniquement aux résultats de l’ECG, dont la prévalence dans la population n’est que de 0,15 % à 0,25 %. Ce schéma est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. L’anomalie est congénitale mais pas nécessairement héréditaire. Elle peut être associée à d’autres anomalies congénitales, notamment l’anomalie d’Epstein, le prolapsus de la valve mitrale et la cardiomyopathie hypertrophique.
L’ECG peut présenter des variations quotidiennes, voire horaires, chez un même patient et refléter une sensibilité à des influences telles que le stress et la caféine. Bien que la plupart des patients présentant un schéma WPW restent asymptomatiques, certains – comme ce patient – présentent des palpitations, des vertiges et des syncopes résultant de tachyarythmies. Ces derniers patients présentent le syndrome WPW, qui est associé à un risque faible (0,1 % à 0,6 %) mais significatif de mort subite.2,3
Pathophysiologie des tachyarythmies associées au WPW. Il existe 3 mécanismes principaux par lesquels la tachycardie se développe chez les patients atteints du syndrome WPW. Le premier mécanisme implique un circuit réentrant dans lequel la voie accessoire conduit l’impulsion vers les ventricules. Cela provoque la tachycardie classique à complexe large associée à une course ascendante du QRS lente, ou onde delta. Le second mécanisme implique un circuit réentrant dans lequel la voie accessoire ramène l’impulsion vers les oreillettes. Cela provoque une tachycardie à complexe étroit, généralement une tachycardie supraventriculaire paroxystique (TSPV). Dans le troisième mécanisme, la voie accessoire est simplement un “spectateur” qui fournit une voie alternative de conduction vers les ventricules. Ce troisième mécanisme est caractéristique d’un large éventail de tachycardies, y compris la fibrillation auriculaire. Parce qu’il provoque des rythmes ventriculaires rapides (plus de 200 battements par minute) qui peuvent dégénérer en fibrillation et entraîner une mort subite, il est potentiellement le plus dangereux des 3 mécanismes.2,4
Le type de tachycardie le plus communément observé dans le syndrome de WPW est la TVP, qui survient chez 80 % des patients affectés. La fibrillation auriculaire survient chez 15 à 30 % des patients atteints du syndrome de WPW, et le flutter auriculaire chez 5 % d’entre eux. Les tachycardies réentrantes du nœud AV et les tachycardies ventriculaires (choix B) sont moins fréquentes chez les patients atteints du syndrome de WPW.2,4
Évaluation. Les patients présentant le schéma WPW peuvent être évalués de manière plus approfondie par une étude électrophysiologique (EP). Les électrophysiologistes peuvent localiser et définir le rôle et le nombre de voies accessoires. Ils peuvent également évaluer le risque d’arythmies potentiellement mortelles et de mort subite. Les facteurs de risque les plus fréquemment identifiés sont un intervalle RR court (moins de 250 millisecondes) pendant la fibrillation auriculaire, une période réfractaire antérograde de la voie accessoire courte (moins de 270 millisecondes) et des voies accessoires multiples. Enfin, un électrophysiologiste peut évaluer un patient pour des options de traitement potentielles.
Il existe une certaine controverse quant à l’orientation des patients asymptomatiques présentant un schéma WPW vers une étude EP invasive. Certains groupes préconisent l’orientation de tous les patients présentant un motif WPW et âgés de moins de 35 ans. D’autres ne recommandent l’étude que pour les patients présentant un syndrome de WPW qui ont des antécédents familiaux de mort subite ou une profession à “haut risque” (comme un pilote ou un chauffeur de bus). Cependant, la plupart des autorités préconisent l’orientation vers une étude EP invasive pour tous les patients présentant un syndrome WPW.5 Ainsi, le choix D est correct, et C est incorrect.
Gestion. Le traitement n’est pas nécessaire pour les patients présentant une préexcitation asymptomatique ou des tachycardies peu fréquentes et asymptomatiques. La prise en charge aiguë des tachycardies symptomatiques ou persistantes dépend du mécanisme sous-jacent. Les patients atteints de TVP sont traités de la même manière que ceux qui ne présentent pas de syndrome WPW. Les patients chez qui le syndrome de WPW est associé à des tachycardies à large spectre – et en particulier à la fibrillation auriculaire et au flutter auriculaire – nécessitent des précautions particulières. Chez ces patients, les médicaments tels que les b-bloquants, les inhibiteurs calciques, l’adénosine et la digoxine doivent être évités car ils peuvent diminuer la période réfractaire dans la voie de dérivation, augmentant ainsi la fréquence ventriculaire. Par conséquent, le choix A est incorrect. Les patients atteints du syndrome de WPW associé à une fibrillation ou un flutter auriculaire doivent être traités uniquement par procaïnamide ou cardioversion. L’ibutilide, un agent plus récent, s’est également révélé prometteur chez ces patients. Évitez la stimulation chronique chez les patients atteints du syndrome de WPW ; elle peut entraîner une fibrillation auriculaire.
Des médicaments, la chirurgie et l’ablation par radiofréquence ont été utilisés pour prévenir la récurrence de la tachycardie chez les patients atteints du syndrome de WPW. Le traitement médical (avec les mêmes agents que ceux utilisés pour la prise en charge aiguë) peut être approprié pour les patients qui présentent des symptômes peu fréquents. Cependant, comme l’efficacité à long terme et les effets secondaires de ces médicaments chez les patients atteints du syndrome de WPW sont inconnus, l’ablation est devenue plus largement utilisée. L’ablation chirurgicale offre un taux de guérison de presque 100 %. Cependant, l’ablation par radiofréquence est moins invasive, plus rentable et presque aussi efficace, avec des taux de guérison allant de 90 à 95 %. Le taux de complication de l’ablation par radiofréquence est de 2,1% et le taux de mortalité est de 0,1% à 0,3%.6
Suite de ce cas. Le patient a été référé pour une étude EP, qui a révélé une fibrillation auriculaire inductible et une conduction antégrade rapide le long d’une voie accessoire. La voie accessoire a ensuite été ablatée par ondes de radiofréquence. Le patient n’a présenté aucun symptôme lors d’une épreuve d’effort suivant la procédure et n’a pas nécessité d’autre intervention. Un mois plus tard, il a continué à être normalement actif et est resté asymptomatique.*
Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al. Une étude de population de l’histoire naturelle du syndrome de Wolff-Parkinson-White dans le comté d’Olmsted, Minnesota, 1953-1989.
Circulation.
Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Fibrillation ventriculaire dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White.
N Engl J Med.
Grubb BP. Syncope neurocardiogénique.
N Engl J Med.
Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Sensibilité et spécificité des tests invasifs et non invasifs pour le risque de mort subite dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White.
J Am Coll Cardiol.