La KBD est une maladie endémique caractérisée par de multiples ostéoarthropathies chroniques dont les changements pathologiques sont la dégénérescence, la nécrose et l’arthrose secondaire dans le cartilage articulaire des extrémités. La KBD sévère peut se manifester par une petite taille, une déformation et un handicap à vie. L’étiologie et la pathologie de la KBD restent à l’étude. La KBD est distribuée depuis la région du Sichuan-Tibet au nord-est de la Chine et s’étend à la Sibérie orientale en Russie et à la zone montagneuse du nord de la Corée du Nord11. On ne trouve pas de patients atteints de KBD dans d’autres régions du monde. En Chine, la KBD est diagnostiquée dans 21 436 villages de 378 comtés de 13 provinces, touchant environ 21,97 millions de résidents.
Dans la “maladie endémique”, le taux de changement des phalanges métacarpiennes des enfants a été utilisé comme indicateur sensible lors du dépistage de la KBD. La prévalence de la KBD a été efficacement contrôlée, coïncidant avec le développement rapide de l’économie, de la société et de la qualité de vie, ainsi qu’avec la mise en œuvre de mesures préventives complètes12. D’après les données de surveillance de 13 provinces en 2014, le taux détectable clinique d’enfants atteints de KBD était de 0,01 %, et le taux détectable positif aux rayons X était de 0,17 %13. L’enquête a montré que le taux de détection de modification des radiographies positives au KBD dans les zones endémiques (c’est-à-dire les zones de maladie grave du KBD d’il y a de nombreuses années) était inférieur à la valeur standard pour l’élimination du KBD8 (taux détectable positif aux radiographies ≤3 %) (Honggang 0,61 %, Baiquan 0,81 %, Xaitongmoin 0,19 %). Ce résultat suggère que le KBD a été efficacement contrôlé dans ces zones. Ce contrôle est attribué aux contributions des organisations nationales et étrangères, ainsi qu’aux efforts de prévention et de contrôle.
Pour prévenir la réémergence de la KBD, la surveillance est essentielle. L’examen radiographique des mains des enfants a été la mesure la plus importante dans le dépistage de la KBD. Cependant, il existe un taux élevé d’erreurs de diagnostic en raison de nombreux autres changements radiologiques qui sont facilement confondus avec les changements du KBD14. Pour réduire cette interférence, il est nécessaire d’améliorer la précision du diagnostic.
Selon le “Diagnostic de la maladie de Kashin-Beck” (WS/T 207-2010), les caractéristiques radiographiques de la KBD sont une sclérose symétrique primaire, une dépression, une déformation de la zone de calcification précoce de la diaphyse ou de la métaphyse (pouvant ne pas présenter les caractéristiques cliniques de la KBD). Les caractéristiques cliniques de la KBD sont basées sur une histoire de contact de plus de 6 mois, un gonflement ou une déformation multiple symétrique des articulations des doigts (ou des orteils), les caractéristiques radiographiques de la KBD et l’exclusion d’autres maladies associées.
Dans cette étude, de nombreuses variations des os de la main ont été trouvées chez les enfants, y compris des changements de CRME, des variations de la phalange du pouce, des variations de la phalange médiane de l’auriculaire, la variation de la deuxième métacarpo-phalangienne et des changements kystiques. En radiologie, certains présentaient également une sclérose symétrique multiple, une dépression et une déformation de la zone de calcification précoce de la métaphyse ou de la diaphyse. Ces anomalies radiographiques ont révélé une réparation et un remodelage secondaires de l’os et du cartilage adjacents des métaphyses et des épiphyses en réponse à la nécrose cartilagineuse15. De toutes ces anomalies, la CRME était la plus fréquemment confondue avec la KBD, conduisant à un diagnostic erroné de KBD radiologiquement positif16.
Des études antérieures ont défini six changements radiologiques positifs, notamment le type de métaphyse (I), le type de phalange d’extrémité distale (II), le type de métaphyse-épiphyse (III), le type de métaphyse-phalange d’extrémité distale (IV), le type de métaphyse-épiphyse-phalange d’extrémité distale (V) et le type d’articulation osseuse (VI), en fonction des sites des os de la main de l’enfant. Le changement métaphysaire est le type de KBD le plus précoce et le plus bénin et il est également le plus facile à réparer17. Bien que le type de métaphyse soit un indicateur sensible, il n’est pas un indicateur spécifique (les modifications de l’extrémité distale des phalanges sont des indicateurs spécifiques). Comme les métaphyses des phalanges sont hautement métabolisées et sensibles à l’environnement externe, un certain nombre d’autres facteurs peuvent également causer des changements métaphysaires dans les zones non KBD, y compris l’arthrite traumatique, congénitale et le myxoedème, mais l’incidence est faible. Nous avons trouvé des changements métaphysaires dans des cas non KBD (Wulanchabu 0,42%, Ying 0,56%, Taibai 0,48%).
Dans cette étude, toutes les variations de détection de la radiographie KBD-positive étaient des changements de métaphyse qui se manifestaient par des métaphyses en forme de vagues, des changements déchiquetés, étaient accompagnés d’un élargissement, d’un durcissement ou d’une petite dépression, ou étaient multiples symétriques. Les bandes de calcification antérieures métaphysaires des segments médians et des os coxaux de l’index, du majeur, de l’annulaire étaient dentelées et ondulées.
Selon les critères de diagnostic du KBD, les symptômes du KBD sont des changements simultanés dans plusieurs phalanges. Les simples variations du pouce ou de l’auriculaire et les changements kystiques n’étaient pas des changements radiographiques caractéristiques du KBD. Ces signes radiographiques devraient être identifiés dans le diagnostic de KBD.
Des études antérieures ont rapporté des signes typiques des radiographies de KBD7. Cependant, elles ne portaient pas sur les caractéristiques d’imagerie d’autres changements facilement confondus avec la KBD, bien que l’incidence de ces changements soit relativement faible. À l’époque de l’épidémie de KBD, le taux de faux positifs causés par ces changements était faible, mais aujourd’hui, il y a moins de nouveaux cas de KBD. Très peu de facteurs de confusion peuvent conduire à de graves inexactitudes dans les données de surveillance de la KBD. Cette étude a montré que parmi ces changements perturbateurs, le plus fréquent était la CRME.
La CRME appartient à la gamme de développement normal avant la fermeture complète de la métaphyse-épiphyse (CCME). La CRME se produit principalement dans la période d’ultra-diamètre et moins souvent dans la période d’égal-diamètre (les deux sont des changements particuliers à la période de l’adolescence). Dans les deux périodes, le métabolisme des phalanges est relativement vigoureux. La métaphyse est sujette à des changements ondulés ou en dents de scie, ou accompagnée d’une petite dépression, ou avec une calcification précoce et un élargissement durci. La phalange médiane de l’auriculaire est également sujette à la présence d’une épiphyse conique enchâssée dans la métaphyse avant la CCME18. Ces changements se produisent habituellement dans chaque phalange métacarpienne avec une distribution symétrique. Les enfants atteints d’EMCR doivent être exclus du diagnostic de la KBD dès que possible, comme cela est clairement défini dans les “Critères diagnostiques de la KBD”. Bien que la CRME soit difficile à distinguer des changements radiologiques positifs pour la KBD, elle peut être exclue en épidémiologie.
Des recherches antérieures ont rapporté que l’âge d’apparition de la CCME chez les filles est plus précoce que chez les garçons19. La présente étude a montré que l’âge de la CRME chez les filles est plus précoce que celui des garçons, ce qui est conforme à la logique physiologique.
L’étude a montré des différences raciales en termes d’âge de la CRME. Les taux de détection standardisés pour l’âge de la CRME des Han sont plus élevés que ceux des Tibétains. La CRME des Han est survenue plus tôt que celle des Tibétains.
L’étude a également montré des différences régionales en termes d’âge de la CRME. Le taux de détection de la CRME standardisé pour l’âge dans les régions KBD était plus élevé que celui des régions non-KBD. L’OMR initial chez les garçons des régions KBD était plus précoce que celui des régions non KBD. Des études antérieures ont rapporté que les modifications de la métaphyse-épiphyse chez les enfants étaient liées à l’âge, au sexe et à l’état nutritionnel20,21,22, mais la réaction avant la fermeture complète n’a pas été rapportée, et son influence dans la surveillance du KBD n’a pas été analysée.
Les sites d’étude du comté de Baiquan (zone KBD) dans le Heilongjiang et de la ville de Wulanchabu (zone non KBD) en Mongolie intérieure avaient des niveaux économiques similaires (zones rurales arriérées, après avoir contrôlé les effets du statut économique et nutritionnel). Par conséquent, nous avons supposé que cela pouvait être lié à d’autres facteurs qui favorisent la fermeture précoce des os. Bien que l’étiologie de la KBD ne soit pas claire, la KBD peut entraîner une fermeture prématurée des phalanges et limiter la croissance des enfants. Certains cas graves peuvent avoir des doigts courts, des jambes courtes et même une petite taille. Les résultats de cette étude suggèrent qu’après avoir pris en compte les facteurs d’âge, de sexe et d’ethnie, la CRME prématurée peut être liée aux facteurs de risque de KBD.
Nous avons trouvé quelques pistes pour la surveillance de la KBD à l’avenir. Pour réduire la charge de travail et le coût de la surveillance, ainsi que pour réduire les taux de diagnostics erronés, nous suggérons que la tranche d’âge surveillée soit ajustée à 7-11 ans (examiner uniquement les garçons de 11 ans) pour les enfants Han et soit à 7-12 ans (examiner uniquement les garçons de 12 ans) pour les enfants tibétains.
En conclusion, la KBD a été contrôlée efficacement en Chine. Cette étude a envisagé cinq types de variations métacarpiennes et phalangiennes qui ont été confondues dans le diagnostic radiographique positif du KBD. Celle qui devrait attirer le plus l’attention était la CRME, qui était associée à des différences d’âge, de sexe et d’ethnie. Pour réduire les taux de diagnostics erronés dans la surveillance du KBD, la tranche d’âge devrait être ajustée à 7-11 ans (n’examiner que les garçons de 11 ans) chez les enfants Han et devrait rester à 7-12 ans (n’examiner que les garçons de 12 ans) pour les enfants tibétains. De plus, le fait que l’âge d’apparition de la CRME chez les enfants soit plus précoce dans les zones endémiques que dans les zones non endémiques peut être partiellement dû à l’influence des facteurs de risque de la KBD, qui conduisent à l’obstruction du développement osseux et à une CRME prématurée.