Comment reconnaître et traiter 3 types de lésions malignes

En clinique, les patients peuvent présenter une variété de lésions conjonctivales. Il peut être difficile de différencier les types de lésions, mais selon Zaina Al-Mohtaseb, MD, professeur adjoint et directeur adjoint du programme de résidence, Cullen Eye Institute, Baylor College of Medicine, Houston, il existe 3 types de lésions malignes qu’un clinicien ne devrait jamais manquer : le lymphome conjonctival, le mélanome conjonctival et la néoplasie squameuse de la surface oculaire (NSO). S’exprimant lors du 2015 Combined Ophthalmic Symposium à Austin, Texas, le Dr Al-Mohtaseb a décrit les caractéristiques cliniques de ces 3 lésions, comment les différencier et les perles pour le diagnostic et le traitement.

Lymphome conjonctival

Le lymphome conjonctival survient généralement chez les patients plus âgés (50 ans ou plus) ou immunodéprimés. La plupart (98%) sont des lymphomes non hodgkiniens à cellules B, et un petit pourcentage sont des lymphomes à cellules T. La plupart des lymphomes se trouvent dans le fornix ou la conjonctive bulbaire, et 20 % ont un lymphome extraoculaire sous-jacent. Pendant l’examen, recherchez une masse mobile, rose saumon ou multinodulaire et veillez à retourner les paupières. Vingt pour cent des lymphomes conjonctivaux ont une atteinte bilatérale, assurez-vous donc d’examiner les deux yeux. Faites un examen du fond d’œil dilaté pour vérifier la propagation intraoculaire et faites une biopsie. Au cours de ma formation avec Carol Karp, MD, Miami, j’ai découvert que l’OCT haute résolution du segment antérieur est très utile pour diagnostiquer ces lésions et les différencier des autres, a déclaré le Dr Al-Mohtaseb. Elles apparaissent sur l’OCT comme de grandes zones sombres et hyporéfléchissantes sous une fine couche épithéliale. Il existe généralement une zone hyperréfléchissante, non affectée, entourant la lésion sombre. Dans le cas d’un lymphome conjonctival, il est important de demander au patient s’il présente des symptômes systémiques, comme de la fièvre, une perte de poids ou des sueurs nocturnes, a déclaré le Dr Al-Mohtaseb. Demandez au patient s’il a des antécédents de cancer ou s’il présente des symptômes oculaires. Le traitement est coordonné avec un oncologue, souvent par radiothérapie externe, mais certains patients peuvent avoir besoin d’une chimiothérapie systémique ou d’une immunothérapie. Plus récemment, les médecins ont utilisé l’interféron-alpha (IFN-a) sous-conjonctif, et certains patients répondent bien à ce traitementenviron 80% des patients traités n’ont pas de récidive 5 ans après le traitement.

Mélanome conjonctival

Avec un taux de mortalité de 30% et une capacité à métastaser facilement, le mélanome conjonctival est l’une des lésions les plus redoutées qu’une personne puisse avoir, a déclaré le Dr Al-Mohtaseb. Soixante pour cent des mélanomes conjonctivaux proviennent d’une mélanose primaire acquise (PAM) et 20 % de naevus ; 10 % sont des mélanomes de novo. Ce type de mélanome survient presque exclusivement chez les Blancs, mais il ne faut pas l’ignorer sous prétexte que le patient n’est pas caucasien. Les lésions peuvent être pigmentées ou non, ce qui peut retarder le diagnostic. Pour ces lésions, il est important de demander aux patients s’ils ont des antécédents personnels ou familiaux de cancer de la peau et des antécédents d’exposition au soleil, de tabagisme ou de mélanome antérieur. Pendant l’examen, il est essentiel d’inverser les deux paupières pour rechercher la pigmentation, a déclaré le Dr Al-Mohtaseb. Faites un examen du fond d’œil dilaté pour rechercher une propagation intraoculaire et rechercher également une lymphadénopathie. L’OCT du segment antérieur est beaucoup moins utile chez ces patients que pour le lymphome ; le mélanome est plus difficile à repérer sur l’OCT. Évitez de faire une biopsie chez ces patients, mais si vous le faites, effectuez une biopsie excisionnelle plutôt qu’une biopsie incisionnelle. Le traitement local du mélanome est l’excision avec cryothérapie ou curiethérapie avec mitomycine-C (MMC). Traitez toutes les lésions pigmentées par excision ou cryothérapie, dit le Dr Al-Mohtaseb, et suivez ces patients de près. Chaque fois qu’un pigment apparaît après l’excision, il faut y retourner et le traiter par cryothérapie, a-t-elle ajouté. La moitié des mélanomes conjonctivaux récidiveront au cours de la vie du patient. Les mélanomes qui ont le plus mauvais pronostic sont ceux qui se trouvent dans la caroncule, le fornix ou le bord de la paupière ; ceux où il y a une invasion dans les tissus plus profonds, une invasion lymphatique ou une marge positive ; et les 10 % qui surviennent de novo.

Néoplasie squameuse de la surface oculaire

Si vous devez avoir une lésion maligne, ce serait celle que vous voudriez, a déclaré le Dr Al-Mohtaseb lors de sa présentation. Les facteurs de risque de l’OSSN sont le fait d’avoir le VIH, une exposition antérieure aux UV (surtout chez les personnes à la peau claire) et le tabagisme, ce sont donc des questions à poser aux patients, a dit le Dr Al-Mohtaseb. L’OSSN se présente sous trois formes : papilliforme, gélatineuse et leucoplasique. Il peut parfois être difficile de différencier l’OSSN d’une ptérygie ou d’une pinguecula, mais si la lésion a un aspect papilliforme ou gélatineux ou une leucoplasie, faites une biopsie, a dit le Dr Al-Mohtaseb. Si vous n’êtes pas sûr d’une lésion, le rose bengale est utile pour différencier l’OSSN d’un pinguecula ou d’un pterygium. Retournez les paupières et assurez-vous également de vérifier les ganglions lymphatiques. Il existe un faible risque de métastase intraoculaire, c’est pourquoi il faut toujours faire un examen du fond d’œil dilaté. L’OCT du segment antérieur est excellent pour diagnostiquer ces types de lésions. Sur l’OCT, vous pouvez voir une transition abrupte entre l’épithélium normal et un épithélium épais et hyperréfléchissant, ce qui est différent du lymphome, où l’épithélium est normal mais où il y a une lésion sous-épithéliale. Le traitement chirurgical consiste en une excision avec la technique “no touch” – vous ne voulez pas étendre une partie de cette tumeur. Vous ne voulez même pas utiliser de solution saline équilibrée pendant l’opération, a déclaré le Dr Al-Mohtaseb. Tout ce qui peut éviter l’ensemencement est très important. Certains pratiquent des marges de 2 mm, d’autres de 4 mm ; c’est probablement le plus sûr, a dit le Dr Al-Mohtaseb. Faites une sclérotomie pour les lésions profondes et appliquez une double cryothérapie de type gel-dégel sur les marges conjonctivales. Il faut absolument utiliser une membrane amniotique pour recouvrir la zone ; je ne la couvrirais pas avec une autogreffe conjonctivale – vous voulez pouvoir voir s’il y a une récidive, a dit le Dr Al-Mohtaseb. La thérapie chirurgicale présente cependant quelques inconvénients : une maladie microscopique peut passer inaperçue et des complications peuvent survenir, comme une déficience en cellules souches limbiques, la formation d’un symblépharon et des cicatrices. En raison de ces problèmes, la tendance est maintenant à la thérapie médicale seule pour l’OSSNinterféron-a2b, 5-fluorouracil (5-FU), ou MMC. Ces trois options de traitement ont des efficacités similaires, mais l’interféron-a2b est le mieux toléré des options ; il a peu ou pas d’effets secondaires. Les inconvénients du traitement à l’interféron sont toutefois son coût élevé et sa longue durée – la durée moyenne est de 5 mois, mais certains patients peuvent suivre ce traitement pendant plus d’un an. Le 5-FU est une option moins coûteuse que l’interféron, mais il entraîne une toxicité considérable de la surface oculaire, ce qui le rend inconfortable pour le patient. J’évite généralement le MMC, bien qu’il s’agisse de l’option la moins chère et la plus rapide, a déclaré le Dr Al-Mohtaseb, car il provoque une toxicité encore plus grande que le 5-FUM ; le traitement par MMC peut entraîner des douleurs, une hyperémie, une sténose ponctuelle et une carence en cellules souches. Lorsqu’on utilise un traitement médical, si la lésion du patient ne répond pas au médicament, il faut aller de l’avant et exciser la lésion, a déclaré le Dr Al-Mohtaseb. Elle a recommandé d’utiliser une thérapie topique pour les tumeurs qui sont étendues ou qui ont des marges positives après une excision chirurgicale.

Note de la rédaction : le Dr Al-Mohtaseb n’a aucun intérêt financier lié à cet article.

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