Cher rédacteur en chef,

Le myélome à chaînes légères libres est généralement caractérisé par une hypogammaglobulinémie à la présentation. Pour cette raison, dans ce cadre de patients, l’observation d’une double bande M à l’électrophorèse sérique en l’absence d’immunoglobulines complètes à l’immunoélectrophorèse est un phénomène rare.

Nous rapportons le cas d’un homme caucasien diabétique de 57 ans dont l’histoire médicale récente a commencé par l’admission aux urgences avec une acidose métabolique et des douleurs osseuses. Les prélèvements sanguins ont révélé une insuffisance rénale sévère, une anémie légère et une hypercalcémie, comme suit : hémoglobine 9,4 g/dL, créatinine 9,54 mg/dL, protéines sériques totales 7,6 g/dL, albumine 3,6 g/dL et calcium 12,9 mg/dL. La bêta-2 microglobuline était de 34,6 mcg/mL, et le NTproBNP de 1 154 pg/mL, sans aucun signe d’insuffisance cardiaque. Les examens radiologiques ont montré plusieurs lésions ostéolytiques vertébrales. Une biopsie de la moelle osseuse a été réalisée révélant une infiltration plasmacellulaire massive pour plus de 90%. L’essai cytofluorimétrique réalisé sur un échantillon de moelle osseuse a montré 99% des plasmocytes positifs CD138/CD38/CD33/CD56 exprimant des chaînes lambda cytoplasmiques.

À l’électrophorèse, une migration des protéines dans la région gamma de 16,6% (1,3 g/dL) avec une double bande M de 7.4 % (0,59 g/dL) et 8,5 % (0,65 g/dL), respectivement, était présente (Fig. 1), tandis que l’immunoélectrophorèse sur le sérum et l’urine a détecté de façon unique la présence de chaînes légères libres lambda, et le dosage des immunoglobulines était cohérent avec une hypogammaglobulinémie globale. Le dosage des chaînes légères libres était le suivant : lambda 44 171,5 mg/l, kappa 6,7 mg/l. Le patient a été initialement traité par bortezomib-thalidomide-dexaméthasone mais a décidé de poursuivre le traitement ailleurs, pour des raisons logistiques. A notre connaissance, il était encore en vie après 1 an.

La littérature est vraiment pauvre concernant ce phénomène, qui semble être rarement rapporté. Pour résumer ce qui est communément connu des doubles gammopathies, il est possible d’esquisser les cadres suivants : expansion antigénique simultanée de deux clones de cellules B, deuxième clone malin, clone malin unique avec sélection de sous-clones, chaînes légères dépassant la production de chaînes lourdes dans une gammapathie monoclonale pathologique ou dimérisation des IgAs . Nous n’avons pas été en mesure de classer notre patient dans l’une de ces catégories, car l’immunoélectrophorèse n’a détecté que des chaînes légères lambda dans les échantillons de sérum.

En 1976, Sölling a décrit la présence de chaînes lambda dimériques dans le sérum d’individus normaux et anéphriques. Contrairement aux chaînes kappa, qui étaient principalement liées de manière non covalente et existaient sous des formes monomères prédominantes, les chaînes lambda généraient des liaisons covalentes et étaient détectables sous forme de dimères stables. En outre, il a été constaté que la présence d’une concentration sérique de chaînes légères était corrélée à un dysfonctionnement rénal.

En 2015, Yang et al. ont décrit une cohorte de 26 patients affectés par un myélome multiple qui présentaient une bande M clonale composée d’immunoglobulines intactes avec deux types différents de chaînes légères lambda, qui migraient différemment lors d’une électrophorèse par immunofixation. Les auteurs ont conclu que “les deux chaînes légères λ peuvent être différentes” .

En conclusion, nous pouvons émettre l’hypothèse que notre patient avait une condition biologique similaire à celle décrite dans la cohorte chinoise , avec la différence d’être un myélome à chaîne légère. Le double pic que nous rapportons pourrait provenir à la fois d’une production excessive de deux types différents de chaînes légères libres lambda, déterminant chacune une bande M ou d’une quantité extraordinaire de chaîne légère lambda identique, soulignée par l’insuffisance rénale, qui a partiellement subi une dimérisation.

Déclaration d’éthique

Le patient a fourni un consentement éclairé écrit à la publication des données cliniques et de l’image de laboratoire.

Déclaration de divulgation

Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts à déclarer et n’ont reçu aucun financement pour cet article.

Contributions des auteurs

Tous les auteurs ont contribué à la prise en charge clinique du patient et ont revu l’article de manière critique. E.G. a rédigé l’article. U.B. a fourni l’image de laboratoire.

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