Présentation de cas

Le 4 février 2013, une femme de 43 ans, jusque-là en bonne santé, avec une histoire de 2 mois de douleur à l’oreille droite, de surdité et d’écoulement sanguinolent, a consulté un oto-rhino-laryngologiste privé. Les résultats otoscopiques étaient “une masse vasculaire friable dans le conduit auditif externe, obscurcissant la membrane tympanique, ainsi qu’une sensibilité mastoïde”. Un scanner des os temporaux pétreux (figure 1) a été rapporté comme montrant “une opacification des cellules aériennes de la mastoïde droite avec perte des travées osseuses, et une opacification parcellaire des cellules aériennes de la mastoïde gauche, sans érosion osseuse”. Un diagnostic provisoire de cholestéatome droit a été posé et une intervention chirurgicale a été recommandée.

Le 20 février, une mastoïdectomie radicale modifiée droite a été réalisée. La note opératoire a enregistré les résultats suivants : “un tissu de granulation étendu remplissant la mastoïde avec une érosion du tegmen tympani, de la paroi du canal externe postérieur et du canal du nerf facial au niveau du deuxième genu, résultats compatibles avec un cholestéatome”. Le tissu n’a pas été envoyé pour histopathologie.

Le 20 mars, lors de la première visite postopératoire, il a été noté que la plaie postauriculaire restait gonflée et qu’il y avait un écoulement sanguin persistant de la cavité mastoïde. Le patient a également signalé une diminution de l’audition de l’oreille gauche et un épanchement séreux de l’oreille moyenne gauche a été aspiré. De la soframycine topique et de l’amoxicilline orale ont été prescrites.

Le 31 mars, elle est revenue avec une faiblesse faciale droite. On a noté que la région postauriculaire droite, le méat du canal externe et la cavité mastoïdienne restaient gonflés de façon diffuse. Un scanner de l’os temporal progressif (figure 1) a été demandé et rapporté comme montrant maintenant une destruction étendue des cellules aériennes de la mastoïde droite et une opacification complète à gauche, sans destruction trabéculaire. On lui a prescrit de la dexaméthasone par voie orale, de la ticarcilline et des gouttes auriculaires de ciprofloxacine hydrocortisone.

Le 22 avril, elle est revenue avec une faiblesse faciale gauche, une perte d’audition et une plénitude de l’oreille avec un épanchement dans l’oreille moyenne. Un œillet a été inséré et on lui a demandé d’utiliser de la ciprofloxacine dans les deux oreilles.

Le 14 mai, elle est revenue avec une faiblesse faciale gauche qui s’est aggravée. Un nouveau scanner a été demandé et rapporté comme montrant une perte de la structure trabéculaire osseuse maintenant sur la gauche ainsi que la droite. Elle a de nouveau été traitée par dexaméthasone orale, ticarcilline et ciprofloxacine eardrops.

Le 21 mai, elle est revenue avec des paralysies nerveuses faciales denses bilatérales et une surdité de transmission bilatérale. Une IRM (figure 2) a été demandée et rapportée pour montrer des changements postopératoires à droite, et une opacification du système de cellules aériennes mastoïdiennes à gauche ; il n’y avait aucun commentaire sur une autre anomalie. La patiente nous a été adressée à ce moment-là. À son arrivée, on a constaté qu’elle présentait des paralysies faciales denses bilatérales. À droite, il y avait un gonflement post-tauriculaire ferme et non sensible. La méatoplastie droite était gonflée presque jusqu’à la fermeture, et la cavité mastoïde contenait du tissu de granulation avec un écoulement sanglant. À gauche, il y avait une tuméfaction pâteuse et non sensible sur la mastoïde et une paroi du conduit auditif postéro-supérieur bombée. Le tympan était intact ; l’oeillet était transparent sans écoulement. Il y avait maintenant un strabisme convergent dû à une paralysie du nerf abducens. La vision et les disques optiques n’ont pas été examinés à ce moment-là. Un scanner de l’os temporal a montré une “extension des tissus mous à travers l’os temporal droit et les tissus mous sous-cutanés sus-jacents, s’étendant bien au-delà des marges chirurgicales récentes avec une destruction de la majorité de la chaîne ossiculaire droite, des tissus mous attenant aux segments tympanique et mastoïde du canal du nerf facial droit et une destruction osseuse sur l’aspect inférieur du sinus sigmoïde droit (figure 1). Les résultats étaient moins marqués à gauche, mais montraient également des tissus mous entourant et obstruant le conduit auditif externe gauche, un changement érosif précoce de l’os temporal sous-jacent et une opacification des cellules aériennes de la mastoïde gauche et de l’épitympanum”. Les tests hématologiques et les marqueurs inflammatoires étaient normaux.

Le 25 mai, les deux mastoïdes ont été explorées chirurgicalement. A droite, un tissu de type granulation vasculaire remplissait la cavité mastoïdienne précédemment créée ; il a été débridé, mais aucun élément anatomique n’a pu être identifié. Les plaques osseuses de la fosse crânienne moyenne et postérieure étaient érodées. Dans la mastoïde gauche, il y avait une destruction parcellaire du cortex, une érosion de la paroi du conduit auditif postérieur avec un tissu de granulation vasculaire remplissant les cellules aériennes de la mastoïde. Les tissus ont été envoyés en histopathologie. La neurologie a été consultée au sujet de la paralysie du nerf abducens. Le neurologue a noté que les symptômes du patient étaient ceux d’une faiblesse faciale bilatérale, d’une diplopie horizontale et d’une douleur bilatérale à l’oreille, mais pas de céphalée. A l’examen, outre des paralysies faciales bilatérales sévères et une surdité de transmission droite, le patient présentait des paralysies bilatérales du nerf abducens et un œdème papillaire bilatéral sévère (figure 3). L’acuité visuelle était RE 6/7,5 et LE 6/9. L’examen du champ visuel a montré une constriction périphérique bilatérale étendue (figure 3). Le diagnostic neurologique était une thrombose bilatérale du sinus transverse provoquant une pseudo-tumeur cérébrale ou ce qu’on aurait appelé autrefois une “hydrocéphalie otitique ou otogène”.1 Une IRM de la base du crâne et du cerveau (figure 2) a montré des modifications mastoïdiennes post-chirurgicales bilatérales ainsi que des tissus mous en expansion centrés sur le falx occipital avec une extension parenchymateuse précoce impliquant le lobe occipital gauche. Les tissus mous obstruaient le sinus sagittal supérieur à cet endroit. Un thrombus sans effet positif a été mis en évidence plus près du sinus sagittal supérieur, dans les deux sinus transversaux et dans le sinus sigmoïde droit. Il n’y avait pas d’hydrocéphalie. Les films IRM du 21 mai ont été retrouvés (figure 2) et revus avec un radiologue ; ils montraient déjà les tissus mous de la falcine postérieure/occipitale gauche se rehaussant et une thrombose étendue du sinus veineux dural (tous non signalés) ainsi que des tissus mous se rehaussant impliquant les deux os temporaux (signalés).

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