Discussion

Ce rapport de cas décrit l’occurrence rare d’une masse pulmonaire avec métastase spinale, avec des résultats histopathologiques similaires à ceux du carcinome sarcomatoïde. Notre rapport montre également une cooccurrence du VIH et du carcinome sarcomatoïde. Par conséquent, ce cas soulève la possibilité que le carcinome sarcomatoïde et le VIH soient associés, bien que d’autres études soient nécessaires pour le confirmer.

Les carcinomes sarcomatoïdes sont uniques parmi les carcinomes pulmonaires en ce sens que, bien qu’ils soient considérés comme des carcinomes, ils contiennent des caractéristiques cytologiques et architecturales tissulaires qui sont généralement caractéristiques du sarcome . En 1981, les carcinomes sarcomatoïdes correspondant à des cellules fusiformes ont été classés comme une variante du carcinome épidermoïde . En 1999, les carcinomes à cellules fusiformes et/ou géantes ont été classés sous la rubrique “carcinomes à éléments pléomorphes, sarcomatoïdes ou sarcomatoïdes” . En outre, la classification de 2004 de l’Organisation mondiale de la santé a défini les carcinomes sarcomatoïdes pulmonaires comme des ” carcinomes non à petites cellules peu différenciés dont l’aspect histologique suggère une différenciation mésenchymateuse ” .

En 2015, l’Organisation mondiale de la santé n’avait pas modifié les critères de diagnostic ni la terminologie de ces tumeurs depuis la classification de 2004, mais recommande des tests moléculaires aux anomalies génétiques connues avec les résultats histologiques. Il est difficile de diagnostiquer ces tumeurs à l’aide de petits échantillons de biopsie .

Le carcinome sarcomatoïde est un sous-type de cancer du poumon non à petites cellules, et est défini par la présence d’un sarcome ou d’une composante de type sarcome, et comprend 5 sous-types : (a) carcinome à cellules fusiformes, (b) carcinome à cellules géantes (une tumeur presque entièrement composée de cellules géantes), (c) carcinome pléomorphe, (d) carcinosarcome (un mélange de cancer du poumon non à petites cellules et de sarcome contenant des éléments hétérologues), et (e) blastome pulmonaire biphasique (une tumeur composée d’éléments épithéliaux de type embryonnaire et de stroma mésenchymateux primitif). Le carcinome sarcomatoïde est plus fréquent chez les hommes fumeurs, et l’âge moyen des individus au moment du diagnostic est de 65 ans, sauf pour le sous-type blastome pulmonaire, pour lequel l’âge moyen au moment du diagnostic est de 35 ans. De multiples facteurs de risque ont été associés au carcinome sarcomatoïde du poumon, tels que le fait de fumer des cigarettes, des cigares ou des pipes, et l’exposition à l’amiante dans la construction de bâtiments et l’isolation électrique.

Il n’y a pas de présentation clinique spécifique, bien que les patients puissent présenter une toux, une dyspnée, une hémoptysie, une douleur thoracique ou une perte de poids . Le carcinome sarcomatoïde se caractérise par une croissance rapide, une invasion, une récurrence de la maladie et des métastases. Le carcinome sarcomatoïde pulmonaire se présente sous la forme d’une lésion périphérique ou centrale et se développe en envahissant l’arbre bronchique, le parenchyme pulmonaire et les structures anatomiques adjacentes (médiastin et paroi thoracique) sous la forme de grandes masses largement nécrosées et hémorragiques, rondes à bosselées. Si la microscopie optique suffit à diagnostiquer la plupart de ces tumeurs, l’immunohistochimie peut être utile dans certains cas. Les examens immunohistochimiques peuvent être utilisés pour aider à déterminer le type histologique du carcinome pulmonaire non petit. En général, CK5/6 et p63 sont des marqueurs du carcinome spinocellulaire, tandis que SP-A et TTF-1 sont des marqueurs de l’adénocarcinome. La coloration avec les anticorps CK7 et CK20 peut aider à distinguer le carcinome pulmonaire primaire du carcinome pulmonaire métastatique. En outre, on a signalé la présence de la cytokératine pan (CAM 5.2 et LP 34) dans le carcinome sarcomatoïde du poumon .

Une étude de Kim et al. a montré que la Napsin-A (81%) et le TTF-1 (70%) étaient positifs dans l’adénocarcinome, mais que seulement 2% avaient un carcinome épidermoïde positif au TTF-1. La coloration immunohistochimique p63 (91%) et CK 5/6 (90%) sont parfois (9%) positives dans le carcinome épidermoïde et sont rarement (4%) positives dans l’adénocarcinome (P<.001) . Brandler et al. ont montré que la coloration immunohistochimique GATA 3 et P40 était positive dans les adénocarcinomes urothéliaux. La P40 est un marqueur immunohistochimique plus sensible et spécifique du carcinome épidermoïde pulmonaire par rapport à la p63 .

Il n’existe pas à ce jour d’études prospectives sur le carcinome sarcomatoïde pulmonaire, principalement en raison de la faible incidence de ce cancer, ainsi que des difficultés à le diagnostiquer. Ce cancer étant très agressif, la plupart des patients sont diagnostiqués très tard, à un stade avancé. Seules quelques études rétrospectives ont comparé le carcinome sarcomatoïde au cancer non à petites cellules conventionnel et ont rapporté que les patients atteints de carcinome sarcomatoïde s’en sortaient significativement moins bien en termes de survie médiane, de progression de la maladie et de survie globale.

Dans une étude de Ro et al, une taille de tumeur de >5 cm, un stade clinique de >I, une métastase, une mutation génétique associée (mutation de K-Ras ou de p53) et une implication des ganglions lymphatiques ont significativement raccourci la survie des patients. De plus, le carcinome sarcomatoïde avait une survie médiane de 10 mois, ce qui était beaucoup plus court que pour les autres carcinomes pulmonaires (20 mois pour l’adénocarcinome, 12,6 mois pour le carcinome à grandes cellules et 18,5 mois pour le carcinome épidermoïde) .

Dans les cas où la tumeur est localisée, la chirurgie est un traitement adéquat. En revanche, comme aucune donnée n’est actuellement disponible pour la maladie métastatique, les patients sont traités comme ayant un cancer du poumon non à petites cellules . Une étude de Vieira et al. a montré que la survie sans progression n’était pas statistiquement différente entre les patients ayant reçu une chimiothérapie à base de platine et ceux n’en ayant pas reçu. De plus, aucune différence statistiquement significative n’a été observée dans la survie globale (7 mois avec platine contre 5,3 mois sans ; P=0,096) .

Notre patient était un homme fumeur, ce qui est un facteur de risque pour développer un cancer sarcomatoïde. De plus, les colorations histochimiques immunologiques de la masse pulmonaire et de la masse rachidienne étaient positives pour la cytokératine et le CAM 5.2, ce qui favorise le cancer sarcomatoïde du poumon. Comme la maladie n’était pas localisée, notre patient n’était pas un candidat pour une résection chirurgicale de la masse pulmonaire. D’autres cancers du poumon tels que l’adénocarcinome, les cellules squameuses, les grandes cellules et les petites cellules ont été rapportés chez les patients séropositifs, mais notre cas montre qu’il pourrait y avoir une association entre le VIH et le cancer sarcomatoïde.