Dans le conte de fées des frères Grimm, Raiponce, prise au piège, laisse tomber ses longs cheveux par la fenêtre d’une tour pour qu’un prince puisse y grimper et la sauver.
Nommé d’après ce conte, le syndrome de Raiponce est une condition médicale extrêmement rare où les cheveux que la personne a mangés s’emmêlent et restent coincés dans son estomac. Cela entraîne la formation d’un trichobézoard (boule de poils), dont la longue queue s’étend dans l’intestin grêle.
Récemment, une femme de 38 ans s’est vue retirer chirurgicalement une boule de poils de 15 x 10 cm dans son estomac et une boule de poils de 4 x 3 cm au sommet de son intestin grêle. Ce cas, publié dans la revue BMJ Case Reports, marque le 89e cas publié du syndrome de Rapunzel dans la littérature médicale.
Nommé d’après ce conte, le syndrome de Rapunzel est une condition médicale extrêmement rare où les cheveux que la personne a mangés s’emmêlent et restent coincés dans son estomac.
Comme 85 à 95 % des patients atteints du syndrome de Rapunzel, la femme s’est présentée aux médecins avec des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements. Les autres symptômes du syndrome de Rapunzel comprennent un ventre ballonné, une diminution de l’appétit, une perte de poids et une constipation ou une diarrhée. Dans certains cas, l’intestin est perforé, ce qui peut entraîner une septicémie (infection du sang). La mort est survenue dans quatre pour cent des cas.
Heureusement, cette femme s’est bien rétablie. Mais on ne sait pas pourquoi elle avait mangé ses propres cheveux (ou peut-être ceux d’autres personnes) en premier lieu, ni pendant combien de temps. Il faut parfois six mois pour qu’une boule de cheveux se développe et il existe des rapports de personnes qui ont fait face aux dangereux symptômes du syndrome de Rapunzel pendant 12 mois avant de chercher un traitement.
Les auteurs de la revue BMJ Case Reports ont constaté que près de 70 % des patients atteints du syndrome de Rapunzel étaient des femmes âgées de moins de 20 ans. Les patients les plus jeunes rapportés étaient des bambins tandis que le patient le plus âgé était un homme de 55 ans.
On pense que plus de femmes que d’hommes développent le syndrome de Rapunzel parce que leurs mèches de cheveux sont généralement plus longues, et que les cheveux longs sont plus susceptibles de se coincer dans les couches de muqueuses de l’estomac. Au fur et à mesure que les cheveux sont consommés et ne peuvent être digérés, la boule de cheveux grossit.
Les personnes qui mangent leurs cheveux sont susceptibles de souffrir de deux troubles psychiatriques particuliers : la trichotillomanie et le pica.
Pourquoi les gens mangent-ils des cheveux ?
Certaines personnes atteintes de déficience intellectuelle et de certains troubles psychiatriques mangent leurs propres cheveux – un comportement appelé trichophagie. On pense que ces groupes présentent un risque accru de développer le syndrome de Raiponce.
Il y a deux troubles psychiatriques particuliers que les personnes qui mangent leurs cheveux sont susceptibles de présenter : la trichotillomanie et le pica.
Les personnes atteintes de trichotillomanie se sentent obligées de s’arracher les cheveux, souvent au point de perdre des cheveux visibles. Il est très fréquent que les personnes jouent ensuite avec les mèches de cheveux retirées. Par exemple, le fait de mordiller la racine du cheveu ou de le mettre en bouche le long des lèvres peut être relaxant.
Une étude a révélé que 20 % des personnes atteintes de trichotillomanie adoptaient ces comportements quotidiennement, y compris en avalant les cheveux. Une autre étude a révélé que sur 24 personnes atteintes de trichotillomanie, 25 pour cent avaient développé une boule de poils dans l’estomac à cause de l’ingestion des poils.
Pica vient du mot latin pour “pie”, en raison des habitudes alimentaires inhabituelles de l’oiseau. Ce trouble consiste à avoir envie et à manger des substances non nutritives et non alimentaires telles que l’argile, la terre, le papier, le savon, le tissu, la laine, les cailloux et les cheveux.
Le pica n’est généralement pas diagnostiqué chez les nourrissons ou les tout-petits car le fait de porter à la bouche (et d’ingérer accidentellement) des substances non alimentaires est considéré comme plutôt normal à cet âge. Il est plus fréquent chez les enfants, les femmes enceintes et les personnes présentant des déficiences intellectuelles telles que les troubles du spectre autistique.
Il y a eu de nombreuses théories pour expliquer la trichophagie et le pica, comme la faim pendant la famine ou la négligence pendant l’enfance, comme une façon de faire face au stress, et une partie des pratiques culturelles. Par exemple, dans certaines régions de l’Inde, de l’Afrique et des États-Unis, on considère que manger de l’argile a des effets bénéfiques sur la santé ou sur le plan spirituel.
On a constaté que la trichophagie et le pica se manifestent tous deux chez les personnes présentant une carence en fer. Dans certains rapports de cas du syndrome de Rapunzel, l’arrachage et la consommation de cheveux ont cessé après que la personne a été traitée pour une carence en fer ou une maladie cœliaque.
La maladie cœliaque provoque des dommages à l’intestin grêle, ce qui entraîne une mauvaise absorption des nutriments. Les cheveux contiennent des traces de fer et d’autres minéraux, mais on ne sait pas encore si cela favorise une sorte de pulsion biologique à manger des cheveux. D’autres études de cas ont révélé que le blocage causé par la boule de poils était en fait la cause profonde de la carence en fer.
Quels sont les traitements ?
Dans la plupart des cas, une intervention chirurgicale est nécessaire pour retirer la boule de poils en un seul morceau. Il est également possible de dissoudre la boule de poils avec des produits chimiques, de la briser en plus petits morceaux avec un laser ou de la retirer via un tube introduit par la bouche et dans l’estomac, appelé endoscopie. Cependant, ces méthodes ont généralement moins de succès que la chirurgie.
Un traitement psychologique est recommandé pour prévenir une future consommation compulsive de poils. Ceci est particulièrement important pour les patients atteints de trichotillomanie ou de pica lié au stress, car ils peuvent être à risque de développer à nouveau le syndrome de Raiponce.
Impliquer les parents et les conjoints dans le traitement psychologique est important afin qu’ils puissent apprendre à soutenir leur proche pour arrêter le comportement, et aussi parce que l’impact du syndrome de Raiponce peut être bouleversant pour eux aussi.
Des informations et un soutien pour la trichotillomanie et la trichophagie peuvent être trouvés par la Fondation TLC pour les comportements répétitifs centrés sur le corps.
Imogen Rehm, psychologue de recherche, Swinburne University of Technology
Cet article a été initialement publié sur The Conversation. Lire l’article original.
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