Abstract

Aim. Evaluer la fréquence des méningiomes atypiques et malins et analyser le taux de récidive ; étudier la morbidité et la mortalité de ces tumeurs par rapport aux méningiomes bénins. Méthodes. Entre 1992 et 2007, 16 patients présentant un méningiome malin et 16 patients présentant un méningiome atypique ont été opérés dans le service de neurochirurgie de l’hôpital Papanikolaou de Thessalonique. Nous avons analysé l’histologie de la tumeur, la localisation et l’étendue de la résection chirurgicale en ce qui concerne la réapparition de la tumeur et le résultat des patients et nous avons comparé le comportement des méningiomes bénins et non bénins. Résultats. Les méningiomes malins représentaient 4,4% (16 patients) et les méningiomes atypiques 4,4% de la série de patients (353) qui ont été opérés pour un méningiome intracrânien dans notre service pendant cette période. Les méningiomes malins ont récidivé à un taux de 75% et les méningiomes atypiques à un taux de 41,6%. Il y avait une association significative entre la classification histologique (bénigne, atypique et maligne) et la récidive (). Le taux de récidive après résection complète était de 13,8 %. Le taux de récidive après résection incomplète était de 46,7 %. L’étendue de l’ablation de la tumeur était significative de la récurrence () pour les méningiomes bénins ainsi que pour les méningiomes atypiques et malins. La localisation de la tumeur () n’était pas significative de la récidive. Conclusions. Les méningiomes atypiques et malins sont apparus à un taux de 8,8 % dans notre série de méningiomes intracrâniens. Ils ont montré une prédisposition significative à la récidive. Ces sous-types rares ont des taux de morbidité et de mortalité plus élevés que les méningiomes bénins. La récidive dépend principalement de l’étendue de l’exérèse chirurgicale et de la caractérisation histologique de la tumeur comme atypique ou maligne.

1. Introduction

Un faible pourcentage de méningiomes intracrâniens semble avoir un potentiel malin . Ces sous-types histologiques rares caractérisés comme malins (grade III) et atypiques (grade II) présentent un comportement clinique agressif et sont moins étudiés que les tumeurs bénignes classiques (grade I) . L’objectif de cette étude était d’évaluer l’incidence des méningiomes atypiques et malins et d’estimer leur effet sur la récidive, la morbidité et la mortalité. Le comportement postopératoire du méningiome a été suivi et on a essayé d’évaluer si la localisation de la tumeur, le sous-type histopathologique et l’étendue de la résection chirurgicale étaient des facteurs prédictifs de récidive.

2. matériel et méthodes cliniques

De 1992 à 2007, trente-deux patients présentant un méningiome de grade II ou III, ont été traités chirurgicalement par le personnel du département de neurochirurgie de l’hôpital “G. Papanikolaou” de Thessalonique. Cette étude fait partie d’une étude rétrospective d’observation qui comprenait 353 patients avec des méningiomes intracrâniens qui ont été opérés dans notre département pendant cette période. Les dossiers d’hospitalisation, les fiches médicales et les images neuroradiologiques obtenues pour les patients atteints de méningiomes, ont été analysés en ce qui concerne les données pathologiques cliniques, opératoires et de laboratoire. La classification histologique des tumeurs a été effectuée par les pathologistes de l’institut. Les examens de suivi postopératoire, réalisés par les neurochirurgiens du service ont également été utilisés pour cette étude.

2.1. Examens de suivi

Le critère de récidive était donné par une tomodensitométrie (CT) ou une image par résonance magnétique (IRM), montrant un méningiome à un endroit contigu à la chirurgie précédente. Les patients ont été amenés pour des examens de suivi et des contrôles de neuro-imagerie à 3 et 6 mois après la chirurgie, puis tous les ans. Ils ont été évalués par un examen clinique ou, lorsque cela n’était pas possible, par un entretien téléphonique. Les patients vivants interrogés par téléphone ont décrit leurs symptômes pouvant être attribués à une tumeur cérébrale. Pour les personnes décédées, les proches ont fourni des informations et ont indiqué si le décès était dû à la tumeur ou à des causes non liées. L’échelle de Karnofsky a été utilisée pour évaluer le résultat des patients après l’opération.

2.2. Étude histopathologique

Les tumeurs ont été divisées en types selon les critères de l’Organisation mondiale de la santé , les sous-types de grade I étant caractérisés comme méningothélial, fibreux, psammomateux, transitionnel, stroviloïde, épithélioïde, microcytaire angiomateux, sécrétoire, choroïde. les méningiomes de grade II sont mentionnés comme atypiques et ceux de grade III comme malins.

2.3. Exhaustivité de la résection

Pour évaluer la résection, l’échelle de Simpson de classement de l’étendue de l’ablation chirurgicale a été utilisée . Cette échelle divise l’étendue de la résection en 5 grades :(1)grade I : ablation complète ;(2)grade II : ablation complète avec coagulation de l’attache durale ;(3)grade III : ablation complète, sans coagulation de l’attache durale ou résection du sinus impliqué ou de l’os hyperostotique ;(4)grade IV : résection subtotale ;(5)grade V : biopsie de décompression.

Pour les patients présentant des grades de résection IV et V, le critère de récidive était l’élargissement de la tumeur restante, mis en évidence par l’IRM ou le scanner.

2.4. Analyse statistique

Le système SPSS (version 15.0.1) a été utilisé pour l’analyse statistique des données des résultats de l’expérience. L’analyse des statistiques descriptives pour chaque variable a été effectuée. Des contrôles de qualité pour la normalité, les moyennes et les variances ont également été effectués.

3. Résultats

Les méningiomes de grade histologique II et III représentaient 8,8% de toutes les tumeurs de notre série (tableau 1). L’âge moyen des patients était de 49 ± 5 ans au moment de la chirurgie et la durée moyenne du suivi était de 4,3 ans. Le contrôle du suivi des patients atteints de méningiomes non bénins a révélé que les méningiomes de grade III ont récidivé à un taux de 75 % et les méningiomes de grade II à un taux de 41,6 % (tableau 1). Les taux de survie à trois, cinq et dix ans pour ces sous-types étaient beaucoup plus faibles que pour le reste des patients atteints de méningiomes (tableau 2). Le taux de survie à trois ans était de 66,6 % pour les méningiomes atypiques, de 33,3 % pour les méningiomes malins, et de 86,3 % pour les patients atteints de méningiomes de grade I. Le taux de survie à cinq ans était de 58,3 % pour les méningiomes atypiques et de 8,3 % pour les méningiomes malins, tandis qu’il atteignait 74,3 % pour les cas bénins. Enfin, le taux de survie à dix ans était de 33,3% pour les méningiomes atypiques et de 0% pour les méningiomes malins. Au contraire, un taux de survie à 10 ans de 66,7 % a été constaté pour les patients atteints de méningiomes bénins. Six patients atteints de méningiome malin et deux de méningiome atypique ont connu un décès lié à la tumeur.

Une résection complète de la tumeur a été réalisée chez 20 patients (60%). Le taux de récidive après résection complète était de 40%. Les patients ayant subi une résection de grade II (résection complète avec coagulation de la dure-mère) ont présenté une récidive à 49% et les patients de grade III (résection complète de la tumeur, sans coagulation de la dure-mère ou ablation du sinus ou de l’os affecté) ont récidivé à un pourcentage de 67%, tandis que 100% des patients de grade IV et V ont développé un élargissement de la tumeur. L’étendue de l’ablation chirurgicale de la tumeur était significativement associée à la récidive (). Les méningiomes atypiques et malins semblaient être plus complexes à réséquer que les tumeurs de grade I. Quarante pour cent d’entre eux ont été caractérisés comme gr. II-V dans l’échelle de Simpson, tandis que le taux de résection tumorale non totale pour le reste était de 23,8%.

Plus fréquemment, des tumeurs parasagittales (25%), de convexité (18%), et de tentorium (15%) sont apparues dans notre série. La localisation de la tumeur n’était pas significativement associée à la récidive ().

Trois patients atteints de méningiomes malins ont développé une métastase. Les métastases sont apparues au niveau de la glande parotide, de la moelle épinière thoracique et d’un autre site du cerveau. La majorité (72%) des récidives ont été observées dans les deux ans suivant la chirurgie et 96% dans les cinq ans suivant la chirurgie.

4. Discussion

Selon certaines études, les méningiomes malins représentent entre 4,7 et 7,2% des méningiomes, tandis que les méningiomes atypiques représentent 1,0 à 2,8% . Le facteur le plus connu associé à leur apparition est l’irradiation crânienne .

Bien que les méningiomes soient considérés comme des tumeurs bénignes, des récidives sont observées fréquemment, avec des taux qui varient selon les séries . Le facteur le mieux accepté pour la prédiction de la récidive est le système de classification de Simpson de 1957 pour l’exhaustivité de la résection , qui a évalué l’invasion des sinus veineux, les nodules tumoraux dans la dure-mère adjacente, et l’infiltration de l’os non réséqué par des cellules méningothéliales comme principales causes de récidive. Les taux de récidive auxquels Simpson fait référence étaient respectivement de 9% pour le grade I, 16% pour le grade II, 29% pour le grade III, 39% pour le grade IV et 100% pour le grade V. En outre, certaines caractéristiques histologiques de la malignité favorisent la récidive. Il s’agit de l’œdème cérébral péritumoral , de l’augmentation de la néovascularisation , du pléomorphisme cellulaire, des atypies nucléaires, de la présence de macronoyaux, des mitoses atypiques, de la nécrose et de l’invasion cérébrale .

Dans notre série, les méningiomes atypiques et malins représentaient 8,8% de tous les cas (4,4% chacun). La récidive a été observée à un taux de 41,6% pour les tumeurs de grade II. Pour les méningiomes de grade III, le taux de récidive était de 75%. Outre les caractéristiques histologiques “agressives”, nous avons également constaté que la récurrence était significativement associée à l’étendue de la résection, selon le système de classification de Simpson. La localisation de la tumeur n’était pas significativement liée à la réapparition du méningiome, à l’exception de certaines localisations où la résection totale était impossible.

L’étendue de l’ablation chirurgicale de la tumeur était le facteur le plus important de récidive.

Le taux de récidive diminue avec le temps écoulé depuis l’opération. Dans les 5 ans suivant l’opération, 96% des réapparitions de la tumeur ont été observées.

Trois patients (37,5%) des patients atteints de méningiomes malins ont développé une métastase (glande parotide, moelle épinière thoracique et un autre site du cerveau). Cela montre qu’il existe une forte tendance de ces tumeurs à développer des métastases.

Le rôle de la radiothérapie est bien établi dans le traitement des méningiomes atypiques et malins . Les patients atteints de ces types de tumeurs sont envoyés en radiothérapie en postopératoire, si une résection totale n’est pas possible. Cela est plus fréquent dans les localisations tumorales d’accès difficile ou à haut risque, où le chirurgien a tendance à être moins agressif. Le rayonnement externe conventionnel est utilisé depuis des années et la radiochirurgie stéréotaxique est signalée pour les tumeurs non résécables. Des taux de survie améliorés pour les patients atteints de méningiome malin sont mentionnés après la radiothérapie . En outre, des taux de récidive plus faibles ont été observés chez les patients soumis à une radiothérapie postopératoire immédiate. Une autre étude soutient que tout reste de tumeur démontré radiologiquement sur l’imagerie postopératoire devrait être traité par radiochirurgie et que la radiothérapie postopératoire après une première résection devrait être réservée aux restes de tumeur trop grands pour la radiochirurgie et pour lesquels une opération de deuxième étape n’est pas prévue .

Dans notre étude, cinq patients avec des méningiomes de grades II et III ont été envoyés pour une radiothérapie stéréotaxique après une résection incomplète de la tumeur. Une nouvelle régression de la tumeur a été rapportée (par les radiothérapeutes traitants) chez trois d’entre eux.

Une autre question importante à éclaircir est de savoir si les méningiomes progressent parfois histopathologiquement vers un grade supérieur et développent une agressivité après avoir été opérés. Certaines séries ont montré que jusqu’à 2% de tous les méningiomes bénins se transforment en méninges malignes. Cette hypothèse est également soutenue par d’autres études, mais d’autres auteurs la rejettent. Dans notre série, nous avons eu un patient avec un méningiome de grade I qui a progressé au grade II selon le résultat histopathologique de la deuxième résection.

5. Conclusions

Les méningiomes atypiques et malins semblent être des entités distinctes avec un mauvais pronostic, malgré l’intervention chirurgicale. L’excision radicale de la tumeur est le traitement le plus efficace, car elle détermine le résultat du patient, et elle devrait toujours être appliquée. En cas de résection subtotale, une radiothérapie doit être appliquée, car elle semble retarder la réapparition de la tumeur.

Abréviations

CT:	Tomographie par ordinateur
IMR:	Imagerie par résonance magnétique.

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