Nous présentons ici un cas rare de tumeur glomique de la pulpe confirmée histologiquement, qui est un site inhabituel de telles tumeurs, avec une histoire de 10 ans de douleur intense, de sensibilité au froid, et de sensibilité sévère à la palpation de la pulpe. A travers ce cas, nous soulignons les caractéristiques dermoscopiques de cette tumeur dans une telle localisation, qui font défaut dans la littérature, et nous détaillons les aspects histologiques et la procédure opératoire.

Ces tumeurs, également connues sous le nom de syndrome de Barré-Masson, sont des hamartomes bénins rares qui proviennent de l’appareil glomique normal, situé dans le tissu sous-cutané . Ils ont été signalés pour la première fois par Wood en 1812, mais n’ont été rattachés à une origine glomique qu’en 1924 par Masson. Les corps glomiques sont présents dans tout le corps mais sont fortement concentrés dans les extrémités des doigts, en particulier sous l’ongle. Les tumeurs se situent donc généralement dans la zone sous-unguéale. Ainsi, trouver une tumeur glomique dans la pulpe de l’extrémité distale du doigt de notre patient, comme présenté ici, au lieu de sous le lit de l’ongle, est inhabituel .

L’étiologie des tumeurs glomiques est inconnue et elle peut être liée au sexe, à l’âge, à un traumatisme ou à l’héritage. Certains auteurs ont proposé qu’une faiblesse dans la structure d’un corps glomique puisse conduire à une hypertrophie réactive après un traumatisme. De tels facteurs de risque n’ont pas été rapportés par notre patient.

Il a un temps d’évolution variable entre des jours et des décennies ; c’est une tumeur difficile à diagnostiquer en raison de sa rareté, ce qui justifie de longs délais dans le diagnostic et la mise en place d’une thérapie.

Les tumeurs glomiques sont catégorisées comme solitaires ou multiples, selon leur présentation clinique . Le plus fréquent est le type solitaire, qui affecte plus de femmes à l’âge moyen, comme dans le cas présent, avec une localisation prédominante sur les doigts, plus souvent dans les phalanges distales . Parmi toutes les tumeurs glomiques, 75 % ont une localisation sous-unguéale. La pulpe de la phalange distale est une localisation très rare pour une tumeur glomique. Elle se présente sous la forme d’un petit nodule douloureux, légèrement surélevé, bleuâtre ou rouge rosé, comme chez notre patient.

Bien que la cause de la douleur dans la tumeur glomique ne soit pas clairement comprise, plusieurs hypothèses ont été proposées : les capsules des tumeurs les rendent sensibles à la pression ; les mastocytes abondants dans les tumeurs glomiques libèrent des substances telles que l’héparine, la 5-hydroxytryptamine et l’histamine, ce qui rend les récepteurs à la pression ou à la stimulation par le froid sensibles ; et une domination excessive sur le nerf de nombreuses fibres nerveuses non myélinisées qui pénètrent dans les tumeurs glomiques .

L’aspect dermoscopique des tumeurs glomiques peut être très subtil. Dans les tumeurs sous-unguéales, la dermoscopie de la plaque unguéale peut trouver la présence de structures vasculaires linéaires , tandis que les tumeurs extradigitales peuvent révéler une structure blanche homogène et des télangiectasies périphériques . Cependant, ces structures sont souvent discrètes ou absentes. Le diagnostic peut, par conséquent, être facilement manqué. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapportant les caractéristiques dermoscopiques d’une tumeur glomique de la pulpe du doigt.

Important, le diagnostic de la tumeur glomique doit être fait par l’histoire et l’examen clinique d’un patient . Typiquement, elle se manifeste par une triade classique de symptômes : hypersensibilité au froid, sensibilité accrue à la piqûre d’épingle et douleur paroxystique . Les autres symptômes comprennent une décoloration sub-unguéale distinctive, une hypoesthésie, une atrophie, une ostéoporose dans la lésion et des troubles autonomes tels que le syndrome de Horner .

En plus de la présentation classique, il existe trois tests utiles qui aident à diagnostiquer ces tumeurs : Le test de l’épingle de Love, le test de Hildreth et le test de sensibilité au froid . Le test de sensibilité au froid était positif dans notre cas, ce qui a confirmé le diagnostic d’une tumeur glomique. Des tests supplémentaires tels qu’une radiographie simple, une tomodensitométrie (CT), une angiographie et une échographie peuvent être effectués pour un diagnostic plus précis . Les radiographies peuvent montrer un amincissement de la corticale ou des changements érosifs dans l’os adjacent dans certains cas . Notre patient ne présentait aucune anomalie de ce type. L’IRM peut également être utilisée ; elle est non invasive et fournit un excellent contraste entre un néoplasme et le tissu normal, montrant un nidus de signal élevé entouré d’une bordure de plus faible intensité. Elle peut également être utile pour établir des diagnostics différentiels, tels que le neurinome, le mélanome, le naevus pigmenté et l’hémangiome, ainsi que les corps étrangers. L’échographie peut être une meilleure option que l’IRM, compte tenu du temps nécessaire à l’examen, de son coût et de sa capacité à permettre l’évaluation dynamique des lésions en temps réel. Elle montre généralement des lésions hypoéchogènes jusqu’à 3 mm de diamètre .

Dans ce cas, les radiographies ont révélé que la masse se trouvait dans la pulpe distale de l’auriculaire de notre patient. D’autres examens radiologiques n’ont pas été nécessaires chez notre patient en raison des caractéristiques cliniques de la tumeur et de la présence de douleurs paroxystiques exacerbées par le froid.

L’analyse histopathologique révèle une composition variable des cellules glomiques, des vaisseaux sanguins et des muscles lisses . Elle peut montrer un néoplasme composé de cellules polygonales, avec des noyaux petits et réguliers, parfois en amas solides, ou en cordons cellulaires régulièrement orientés . Les cellules glomiques sont organisées en nids autour des vaisseaux , qui ont été observés dans notre cas.

Bien que les tumeurs glomiques soient essentiellement bénignes, les sarcomes accompagnent les tumeurs glomiques bénignes dans de rares cas pour former un glomangiosarcome . L’histologie peut également écarter le diagnostic de mélanome malin .

Les tumeurs glomiques solitaires doivent être écartées des tumeurs douloureuses, telles que le léiomyome ou le spiradenome eccrine . De plus, les tumeurs douloureuses telles que l’hémangiome, le névrome ou l’arthrite goutteuse peuvent simuler une tumeur glomique de la main conduisant à une énigme diagnostique et pouvant poser un défi thérapeutique .

L’excision chirurgicale complète de la tumeur est le seul traitement efficace . Pour les tumeurs sous-cutanées ou pulpaires, l’approche est directe, en respectant les principes des incisions cutanées et en évitant les voies des fibres nerveuses . Dans notre cas, l’approche directe était suffisante pour une exérèse complète car la lésion était située dans la pulpe. Dans tous les cas, l’extirpation totale est réalisée après avoir soigneusement avulsé les tissus environnants des tumeurs . Après l’extirpation complète de la tumeur, le soulagement de la douleur est rapide et le doigt retrouve son aspect normal en 3 mois . Si ce n’est pas le cas, une réexploration de la zone affectée et une imagerie répétée doivent être effectuées .

Un soin méticuleux doit être apporté lors de la première opération pour retirer complètement toutes les lésions car le taux de récidive peut être de 5 à 50%, principalement en raison d’une excision incomplète.