CASE IN POINT : CLINIQUES DE NEUROLOGIE ADOLESCENTE

Année : 2015 | Volume : 2 | Numéro : 3 | Page : 155-157

Syndrome de beck visitant chez un adolescent
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Département de neurologie, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Inde
2 Département de radiologie, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Inde
3 Département de médecine familiale, Hôpital et centre de recherche Lakeshore, Ernakulam, Kerala, Inde

Adresse de correspondance :
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Département de médecine familiale, Hôpital et centre de recherche Lakeshore, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
India

Source de soutien : Aucun, Conflit d’intérêt : Aucun

Vérification

DOI : 10.4103/2349-0977.181514

Le syndrome de l’artère spinale antérieure est causé par une occlusion de l’artère spinale antérieure, qui alimente les deux tiers antérieurs de la moelle épinière. Nous rapportons ici un garçon de 14 ans, qui a présenté une faiblesse progressive des membres, et une rétention urinaire.

Mots clés : Occlusion de l’artère spinale antérieure, syndrome de Beck, quadriplégie, apparence d’œil de serpent

Comment citer cet article:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Syndrome de Beck en visite chez un adolescent. Astrocyte 2015;2:155-7

Comment citer cette URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Le syndrome de Beck en visite chez un adolescent. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Disponible à partir de : http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514

Introduction

Le syndrome de l’artère spinale antérieure (SAA) – également connu sous le nom de syndrome de Beck – a été décrit pour la première fois par Spiller (1909) chez un patient présentant une thrombose de l’artère spinale antérieure (ASA), et l’infarctus a été noté à l’autopsie dans la partie antérieure de la moelle épinière, s’étendant de C4 à T3. Il s’agit d’une cause extrêmement rare d’infarctus ischémique aigu de la moelle épinière chez l’enfant. Elle est causée par l’occlusion ou l’hypoperfusion de l’ASA, qui alimente les deux tiers antérieurs de la moelle épinière. Les caractéristiques cliniques comprennent la perte de la fonction motrice en dessous du niveau de la lésion, la perte des sensations véhiculées par les colonnes antérieures de la moelle épinière (douleur et température), et la préservation du toucher fin et de la proprioception (véhiculés par la colonne postérieure).

Rapport de cas

Un garçon de 14 ans a présenté une douleur d’apparition aiguë au niveau du cou accompagnée d’un engourdissement des membres supérieurs bilatéraux. Il présentait une faiblesse progressive des membres, des membres supérieurs bilatéraux suivie en quelques minutes d’une faiblesse des deux membres inférieurs, et une incapacité à uriner. Il n’y avait pas d’antécédents de traumatisme, de maux de tête ou de chute, à l’exception de quelques mouvements vigoureux du cou sous forme de mouvements de danse d’une durée de 20 minutes avant l’apparition des symptômes. Aucun nerf crânien n’a été touché. À l’examen, l’enfant était afébrile avec un pouls de 88/min et une tension artérielle de 130/80 mmHg. Il était conscient et orienté. Les pupilles étaient égales et réactives à la lumière avec un fond d’œil normal.
Le jeune chaperon était quadriparétique avec une puissance de grade 1 au membre supérieur droit, de grade 2 au membre supérieur gauche, de grade 2 au membre inférieur droit et de grade 1 au membre inférieur gauche. Ses sensations de la colonne postérieure étaient intactes, bien que les sensations de douleur et de température aient été perdues en dessous du niveau C5. L’enfant était aréflexique avec une réponse plantaire bilatérale muette. Il n’y avait aucun signe de bruit carotidien.
La ponction lombaire a été faite sous des précautions aseptiques et son étude du liquide céphalo-rachidien (LCR) n’était pas concluante. La pression d’ouverture du LCR était de 120 mm de H2O. Le bilan vasculaire s’est révélé négatif pour les anticorps antinucléaires, l’ADN antidouble brin, l’anticorps cytoplasmique antineutrophile périnucléaire, l’anticorps cytoplasmique antineutrophile et l’anticorps antiphospholipide. Le dépistage de la thrombophilie n’a pas non plus été concluant car l’antithrombine, la protéine C et la protéine S étaient normales. La mutation du facteur V de Leiden n’a pas non plus été détectée.
La tomodensitométrie (TDM) spiralée du rachis cervical était normale et ne montrait pas d’invagination basilaire, de platybasie, de fusion congénitale et de bloc vertébral. L’angiographie CT des artères cervicales et intracrâniennes était normale. L’artère vertébrale gauche était d’un calibre plus petit par rapport au côté droit. L’artère basilaire présentait un calibre normal. Il n’y avait aucun signe de thrombus, de sténose ou de dissection dans aucun des vaisseaux. Les artères cérébelleuses inférieures postérieures et les artères cérébelleuses inférieures antérieures étaient vues normalement. L’ASA n’était pas opacifiée.

Les images par résonance magnétique (IRM) sagittale pondérée en T2 et axiale pondérée en T2 à saturation de graisse à travers la colonne cervicale ont montré une moelle cervicale gonflée et œdémateuse avec un signal élevé pondéré en T2 en avant des niveaux C3 à C6-7 et . L’image axiale post-contraste à saturation de graisse pondérée en T1 a montré un rehaussement nodulaire de part et d’autre de la moelle antérieure avec l’aspect caractéristique d’un “œil de serpent” .

Figure 1 : Images sagittales pondérées en T2 et par résonance magnétique à travers la colonne cervicale démontrant une moelle cervicale tuméfiée et œdémateuse avec un signal élevé pondéré en T2 en avant des niveaux C3 à C6-7. Cliquez ici pour voir

Figure 2 : Images axiales par saturation de graisse et résonance magnétique pondérées en T2 à travers la colonne cervicale démontrant une moelle cervicale gonflée et œdémateuse avec un signal élevé pondéré en T2 en avant des niveaux C3 à C6-7. Cliquez ici pour voir

Figure 3 : L’image axiale post-contrastée de saturation de graisse pondérée en T1 a montré un rehaussement nodulaire de chaque côté de la moelle antérieure avec l’apparence caractéristique d’un ” œil de serpent “.” Cliquez ici pour voir

L’enfant a été initialement pulsé avec de la méthyl prednisolone (1 g par voie intraveineuse une fois par jour pendant 5 jours) et a plus tard commencé un traitement anticoagulant avec de l’héparine de faible poids moléculaire (énoxaparine sodique – 40 mg par voie sous-cutanée deux fois par jour) après l’imagerie.
L’enfant a montré une légère amélioration avec la physiothérapie et a été déchargé avec des stéroïdes à doses dégressives et de la warfarine (8 mg une fois par jour titrée en fonction des valeurs du temps de prothrombine – International Normalized Ratio) dans un centre de réadaptation pour une physiothérapie et une rééducation supplémentaires.
L’enfant a montré une amélioration progressive de son état neurologique. Après deux mois de physiothérapie intense, il a pu se déplacer en fauteuil roulant. Ses membres supérieurs ont montré une amélioration remarquable et il était capable de se nourrir avec une cuillère. Après 6 mois de physiothérapie et de rééducation, il était capable de se tenir debout et de marcher avec un soutien. Bien qu’il soit capable de s’asseoir sans soutien et de se nourrir seul, il est toujours dépendant. La physiothérapie et la rééducation se poursuivent.

Discussion

Le système artériel de la moelle épinière est formé par une ASA et deux artères spinales postérieures (APS) avec des branches principales provenant des artères vertébrales, cervicales profondes, intercostales et lombaires. Les deux tiers antérieurs de la moelle épinière sont alimentés par une seule ASA et portent les cellules de la corne antérieure motrice, les voies spinothalamiques, corticospinales et autonomes. Le tiers postérieur est alimenté par deux ASA – une de chaque côté – et cette partie abrite la colonne postérieure. S’il y a obstruction de l’ASA, cela entraînera une faiblesse motrice, une perte de la douleur, des sensations de température et de toucher grossier, et une atteinte des intestins et de la vessie.

L’infarctus dans le territoire de l’ASA est plus fréquent que l’infarctus des postérieurs. Les deux tiers antérieurs de la moelle sont plus fréquemment touchés par l’ischémie que le tiers postérieur en raison de l’existence d’anastomoses fonctionnelles plus efficaces au niveau de la région de l’ASA.
Un véritable syndrome médullaire antérieur résulte d’une lésion vasculaire au niveau de l’ASA entraînant une lésion ischémique de la zone respective de la moelle épinière. Les patients présentent des déficits moteurs complets en dessous de la lésion, ainsi que des déficits sensoriels affectant la sensation de douleur et de température. L’intensité des déficits sensoriels dépend du niveau d’atteinte de la moelle épinière. Selon le niveau d’atteinte, le patient risque de souffrir de dysréflexie autonome, de dysfonctionnement sexuel, de douleurs neuropathiques, de troubles de la marche et d’atteintes neurogènes de l’intestin, de la vessie et de la peau.
Les voies corticospinales et corticobulbaires sont alimentées par l’ASA et sont affectées dans le SCA. Les voies spinothalamiques et spinocérébelleuses peuvent être désignées comme la zone de la ligne de partage des eaux en raison de leur double alimentation vasculaire et de leur emplacement.
La sensation est altérée en fonction du niveau d’atteinte de la zone de la ligne de partage des eaux. Dans le SCA, la sensation de toucher léger est intacte car l’irrigation sanguine des fascicules gracilis et cuneatus provient de l’artère spinale postérieure. L’interruption de l’irrigation sanguine de la moelle épinière entraîne des lésions irréversibles de la moelle en peu de temps, quel que soit le site de l’interruption. Une réduction de la pression artérielle peut suffire à elle seule à provoquer des lésions de la moelle épinière. Une hypotension ajoutée à l’interruption de l’apport sanguin peut augmenter les dommages.
Les étiologies de l’occlusion de l’ASA comprennent :

• Atherosclérose
• Vasculite
• Maladies aortiques
• Embolie
• Traumatisme du rachis cervical
• Infections et
• Chirurgie.

Notre patient a présenté une quadriparésie avec perte sensorielle dissociée. L’apparition aiguë des symptômes et la progression ultérieure par étapes correspondaient à une occlusion de l’ASA probablement due à des mouvements vigoureux du cou sous forme de danse. La compression de la moelle épinière a été exclue par une IRM de la colonne cervicale. Les étiologies auto-immunes, inflammatoires et infectieuses semblaient peu probables au vu des résultats de laboratoire normaux. Une étude normale du LCR et l’absence de bandes oligoclonales dans le LCR plaidaient contre un processus de démyélinisation. Le potentiel évoqué visuel n’a pas été réalisé car la cellule de la corne antérieure était principalement impliquée et la démyélinisation a été exclue. Les sensations intactes de la colonne postérieure – révélées par un examen clinique attentif et méticuleux – ont confirmé le diagnostic et les modalités d’imagerie l’ont confirmé.

La réussite de la prise en charge à long terme des lésions de la moelle épinière après le séjour initial à l’hôpital dépend d’une rééducation efficace et complète des patients avant leur retour à domicile. Les patients ont besoin d’une thérapie physique intensive, d’une ergothérapie et d’un soutien psychologique. Les patients et les familles doivent être informés de leur nouveau diagnostic et des complications associées. Les patients doivent être évalués en vue de l’acquisition d’un équipement médical pour les aider à se déplacer et à accomplir les activités de la vie quotidienne, en fonction de leur niveau d’insulte. Les patients et les familles doivent être formés à la prise en charge et à l’assistance des besoins des patients. Enfin, les patients auront besoin de soins psychiatriques à long terme pour la gestion de la spasticité, de la douleur neuropathique, de la mobilité réduite et des troubles neurogènes de la peau, des intestins et de la vessie.
L’histoire naturelle du SAAS est très aiguë. Les symptômes apparaissent généralement très rapidement et sont souvent ressentis dans l’heure qui suit le dommage initial. Le tableau clinique à la présentation révèle généralement le pronostic. La préservation de la fonction motrice ou sensorielle permet d’envisager un meilleur pronostic que chez les patients dont les deux modalités sont touchées. Le résultat après 2 mois dépend généralement du déficit neurologique au nadir, en particulier une proprioception intacte est le prédicteur d’un meilleur résultat fonctionnel, et une récupération précoce peut être due à de bonnes collatérales.

Conclusion

Le SAAS est plus un diagnostic clinique et le point crucial réside dans un examen neurologique complet. Avec des caractéristiques typiques de l’anesthésie dissociée, l’ASAS est facile à diagnostiquer même s’il faut connaître l’existence d’une telle entité et ensuite un examen physique minutieux se concentrant sur la colonne postérieure est nécessaire. Dans tout cas de choc spinal avec perte de la sensation de douleur et, lorsque l’étiologie n’est pas évidente comme un traumatisme ou une fracture, il faut toujours vérifier les sensations de la colonne postérieure qui, si elles sont préservées, peuvent vous donner un diagnostic rare de SAAS ou de syndrome de Beck.
Soutien financier et parrainage
Nul.
Conflits d’intérêts
Il n’y a pas de conflits d’intérêts.

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