TTP pentád mnemonika = FAT RN

• Láz (csak 50%-ban)
• Anémia (mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység, amely súlyos fáradtsággal)
• Trombocitopénia (gyakran purpurával)
• Vese (néha sötét vizeletként jelentkezik)
• Neurotünetek (szinte bármilyen neurológiai tünet, beleértve a megváltozott tudatszintet, görcsök, hemiplegia, paresztéziák, látászavar és afázia)

A diagnózis felállításához nem szükséges, hogy minden jellemző jelen legyen. Csak 20-30%-ban fordul elő a klasszikus pentádia. Ha egy betegnek három vagy több ilyen pentádja van, a vérkenetben skisztocitákkal és normális INR/PTT-vel, akkor valószínűleg TTP-ben szenved.

A TTP-vel gyakran összetéveszthető diagnózisok

• HUS (hemolitikus urémiás szindróma)
• ITP (immuntrombocitopéniás purpura)
• DIC (disszeminált intravaszkuláris koaguláció)

A TTP-t fontos megkülönböztetni a HUS-tól, ITP-t és a DIC-t a klinikai megjelenés és a vérvizsgálatok alapján, mivel kezelésük eltérő.

HUS vs. TTP: A TTP általában több CNS érintettséggel jár, míg a HUS általában súlyosabb veseérintettséggel jár. A HUS-ban gyakrabban fordul elő a közelmúltban jelentkező hasmenés.

ITP vs. TTP: Az ITP-s betegek általában nem nagyon betegek és normális vörösvértestekkel rendelkeznek, míg a TTP-s betegek általában nagyon betegek és a vérkenetben skisztociták találhatók.

DIC vs TTP: A DIC-es betegeknek általában több helyen jelentős vérzésük van, jelentősen emelkedett az INR, a PTT és a D-dimer, míg a TTP-s betegeknek általában nincs nyílt vérzésük, és normális vagy enyhén emelkedett az INR, a PTT és a D-dimer.

A plazmacserével történő első vonalbeli terápia indikációi TTP-ben

A plazmacsere mikroangiopátiás hemolitikus anémia (schistociták, emelkedett LDH és indirekt hyperbilirubinémia) és trombocitopénia esetén javallott, egyéb nyilvánvaló okok, például DIC hiányában.

Dr. Belcher Dr. Thavanathan, Dr. Hoang és Dr. Helman nem tudnak összeférhetetlenségről nyilatkozni.

Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Irányelvek a trombotikus trombocitopéniás purpura és más trombotikus mikroangiopátiák diagnózisáról és kezeléséről. Br J Hematol 2012;158:323-335.

Sadler JE. Trombotikus trombocitopéniás purpura: egy mozgó célpont. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006:415-20. Áttekintés.