Dear Editor,

A szabad könnyűláncú myelomát a megjelenéskor általában hypogammaglobulinémia jellemzi. Emiatt ebben a betegkörben a kettős M-sáv megfigyelése a szérumelektroforézisben a teljes immunglobulinok hiányában az immunelektroforézisben ritka jelenség.

Egy 57 éves cukorbeteg kaukázusi férfi esetéről számolunk be, akinek a közelmúltbeli kórtörténete azzal kezdődött, hogy metabolikus acidózissal és csontfájdalommal került a sürgősségi osztályra. A vérvételek súlyos veseelégtelenséget, enyhe anémiát és hiperkalcémiát mutattak, a következők szerint: hemoglobin 9,4 g/dl, kreatinin 9,54 mg/dl, teljes szérumfehérje 7,6 g/dl, albumin 3,6 g/dl, kalcium 12,9 mg/dl. A béta-2 mikroglobulin 34,6 mcg/ml, az NTproBNP 1 154 pg/ml volt, szívelégtelenségre utaló jelek nélkül. A radiológiai vizsgálatok több csigolya osteolitikus elváltozást mutattak. Csontvelőbiopsziát végeztek, amely több mint 90%-ban masszív plazmasejtes infiltrációt mutatott. A csontvelőmintán végzett citofluorimetriás esszé kimutatta, hogy a CD138/CD38/CD33/CD56 pozitív plazmasejtek 99%-a citoplazmatikus lambda-láncokat expresszál.

Az elektroforézis során a gamma régióban 16,6%-os (1,3 g/dl) fehérjemigráció volt, 7-es kettős M-sávval.4% (0,59 g/dl), illetve 8,5% (0,65 g/dl) volt jelen (1. ábra), míg a szérum és a vizelet immunelektroforézisén egyértelműen kimutatható volt a lambda szabad könnyűláncok jelenléte, és az immunglobulinadagolás a globális hipogammaglobulinémiával volt összhangban. A szabad könnyűláncok dózisa a következő volt: lambda 44 171,5 mg/l, kappa 6,7 mg/l. A beteget kezdetben bortezomib-thalidomid-dexametazon kezelésben részesítették, de logisztikai okokból úgy döntöttek, hogy a kezelést máshol folytatják. Tudomásunk szerint 1 év elteltével még életben volt.

Az irodalom valóban szegényes e jelenséggel kapcsolatban, amelyről úgy tűnik, ritkán számolnak be. Összefoglalva a kettős gammopátiákról általánosan ismerteket, a következő beállításokat lehet felvázolni: két B-sejtklón egyidejű antigén-expanziója, második malignus klón, egyetlen malignus klón szubklónszelekcióval, a könnyűláncok meghaladják a nehézláncok termelését kóros monoklonális gammopátiában, vagy az IgA-k dimerizációja . Betegünket nem tudtuk besorolni e kategóriák egyikébe sem, mivel az immunelektroforézis csak a lambda könnyű láncokat mutatta ki a szérummintákban.

1976-ban Sölling leírta a dimer lambda láncok jelenlétét normál és anephrás egyének szérumában egyaránt. A kappa-láncoktól eltérően, amelyek többnyire nem kovalens kötésűek voltak és uralkodó monomer formaként léteztek, a lambda-láncok kovalens kötéseket hoztak létre és stabil dimerekként voltak kimutathatók. Ráadásul a könnyűláncok szérumkoncentrációjának jelenléte összefüggést mutatott a vesefunkciós zavarokkal.

2015-ben Yang és munkatársai 26 myeloma multiplexben szenvedő betegből álló kohorszot írtak le, akiknél az intakt immunglobulinokból álló M-sávban két különböző típusú lambda könnyűláncot tartalmazó, immunfixációs elektroforézisen eltérően vándorló klonális M-sávot találtak. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy “a két λ könnyűlánc eltérő lehet” .

Végeredményben feltételezhetjük, hogy betegünknek a kínai kohorszban leírtakhoz hasonló biológiai állapota volt , azzal a különbséggel, hogy könnyűláncos myeloma volt. Az általunk jelentett kettős csúcs származhatott mind a két különböző típusú, egy-egy M-sávot meghatározó lambda szabad könnyűlánc túlzott termeléséből, mind pedig a veseelégtelenség által hangsúlyozott rendkívüli mennyiségű azonos lambda könnyűláncból, amely részben dimerizáción ment keresztül.

Etikai nyilatkozat

A beteg írásos beleegyezését adta a klinikai adatok és a laboratóriumi kép közzétételéhez.

Tájékoztató nyilatkozat

A szerzőknek nincs bejelenteni való összeférhetetlensége, és nem kaptak támogatást a dolgozathoz.

A szerzők hozzájárulása

Minden szerző hozzájárult a beteg klinikai kezeléséhez és kritikusan véleményezte a dolgozatot. E.G. fogalmazta meg a cikket. U.B. biztosította a laboratóriumi képet.

Author Contacts

Cikk / Publikáció adatai

Copyright / Gyógyszeradagolás / Jogi nyilatkozat

Copyright: Minden jog fenntartva. A kiadó írásbeli engedélye nélkül a kiadvány egyetlen része sem fordítható le más nyelvekre, nem reprodukálható vagy hasznosítható semmilyen formában vagy bármilyen elektronikus vagy mechanikus eszközzel, beleértve a fénymásolást, a rögzítést, a mikromásolást, vagy bármilyen információtároló és -kereső rendszerrel.
Drug Dosage: A szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak érdekében, hogy a szövegben szereplő gyógyszerkiválasztás és adagolás megfeleljen a kiadás időpontjában érvényes ajánlásoknak és gyakorlatnak. Tekintettel azonban a folyamatos kutatásokra, a kormányzati előírások változásaira, valamint a gyógyszerterápiával és a gyógyszerreakciókkal kapcsolatos információk folyamatos áramlására, az olvasót arra kérik, hogy ellenőrizze az egyes gyógyszerek betegtájékoztatóját az indikációk és az adagolás esetleges változásairól, valamint a hozzáadott figyelmeztetésekről és óvintézkedésekről. Ez különösen fontos, ha az ajánlott szer új és/vagy ritkán alkalmazott gyógyszer.
Kizáró nyilatkozat: A jelen kiadványban szereplő kijelentések, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzők és közreműködők, nem pedig a kiadók és a szerkesztő(k) sajátjai. A reklámok és/vagy termékreferenciák megjelenése a kiadványban nem jelent garanciát, jóváhagyást vagy jóváhagyást a reklámozott termékekre vagy szolgáltatásokra, illetve azok hatékonyságára, minőségére vagy biztonságosságára vonatkozóan. A kiadó és a szerkesztő(k) nem vállalnak felelősséget a tartalomban vagy a hirdetésekben hivatkozott ötletekből, módszerekből, utasításokból vagy termékekből eredő személyi vagy vagyoni károkért.