CASE IN POINT: CLINICS IN ADOLESCENT NEUROLOGY

Year : 2015 | Volume : 2 | Issue : 3 | Page : 155-157

Visiting beck-szindróma egy tizenéves fiúnál
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Neurológiai osztály, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
2 Radiológiai osztály, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
3 Department of Family Medicine, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India

Levelezési cím:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Családorvosi Osztály, Lakeshore Kórház és Kutatóközpont, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
India

Source of Support: Nincs, összeférhetetlenség: Nincs

Check

DOI: 10.4103/2349-0977.181514

Az elülső gerincartéria szindrómát a gerincvelő elülső kétharmadát ellátó elülső gerincartéria elzáródása okozza. Itt egy 14 éves fiúról számolunk be, aki progresszív végtaggyengeséggel és vizeletvisszatartással jelentkezett.

Kulcsszavak: Anterior spinal artery occlusion, Beck-szindróma, quadriplegia, snake eye appearance

How to cite this article:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Látogató Beck-szindróma egy tizenéves fiúnál. Astrocyte 2015;2:155-7

How to cite this URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Látogató Beck-szindróma egy tizenéves fiúnál. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Elérhető a következő címen: http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514

Bevezetés

Az elülső gerincartéria szindrómát (ASAS) – más néven Beck-szindrómát – először Spiller (1909) írta le egy elülső gerincartéria (ASA) trombózisban szenvedő betegnél, és a boncolás során infarktust észleltek a gerincvelő elülső részén, amely a C4-től a T3-ig terjedt. Rendkívül ritka oka a gyermekkori akut ischaemiás agyvelőinfarktusnak. A gerincvelő elülső kétharmadát ellátó ASA elzáródása vagy hipoperfúziója okozza. A klinikai jellemzők közé tartozik a motoros funkciók elvesztése a sérülés szintje alatt, a gerincvelő elülső oszlopai által közvetített érzések (fájdalom és hőmérséklet) elvesztése, valamint a finom tapintás és a propriocepció (a hátsó oszlop által közvetített) megőrzése.

Esetjelentés

Egy 14 éves fiú akut kezdődő nyaki fájdalommal jelentkezett, amelyet a kétoldali felső végtagok zsibbadása kísért. Progresszív végtaggyengesége volt, a kétoldali felső végtagokat perceken belül mindkét alsó végtag gyengesége követte, és vizeletürítési képtelenséget tapasztalt. A tünetek megjelenését megelőzően nem volt trauma, fejfájás vagy elesés, kivéve néhány erőteljes nyakmozgást táncmozdulatok formájában 20 perc időtartamban. Egyetlen koponyaideg sem volt érintett. A vizsgálat során a gyermek láztalan volt, pulzusa 88/perc, vérnyomása 130/80 mmHg volt. Eszméleténél volt és tájékozódott. A pupillák egyformák voltak és fényre reagáltak, a szemfenék normális volt.

A fiatal fia kvadriparetikus volt, a jobb felső végtagban 1. fokozatú, a bal felső végtagban 2. fokozatú, a jobb alsó végtagban 2. fokozatú, a bal alsó végtagban 1. fokozatú erősséggel. A hátsó oszlop érzései épek voltak, bár a fájdalom- és hőérzet a C5 szint alatt elveszett. A gyermek areflexiás volt, kétoldali néma talpi reakcióval. Nem volt nyaki verőérdúcolásra utaló jel.
A lumbálpunkciót aszeptikus óvintézkedések mellett végezték, és a liquorvizsgálat nem volt eredményes. A liquor nyitási nyomása 120 mm H2O volt. A vaszkulitikus vizsgálat negatívnak bizonyult antinukleáris antitestre, kettősszálú DNS-ellenes antitestre, perinukleáris antineutrofil citoplazmatikus antitestre, citoplazmatikus antineutrofil citoplazmatikus antitestre és antifoszfolipid antitestre. A trombofília szűrése szintén nem volt eredményes, mivel az antitrombin, a C-protein és az S-protein normális volt. V. faktor Leiden-mutációt szintén nem mutattak ki.
A nyaki gerinc komputertomográfiája (CT) normális volt, és nem mutatott ki bazilaris invaginációt, platybáziát, veleszületett fúziót és blokkcsigolyát. A nyaki és az intrakraniális artériák CT-angiográfiája normális volt. A bal oldali vertebralis artéria kisebb kaliberű volt, mint a jobb oldali. Az arteria basilaris normális kalibert mutatott. Egyik érben sem találtak trombusra, szűkületre vagy disszekcióra utaló jelet. A hátsó alsó kisagyi és az elülső alsó kisagyi artéria normális volt. Az ASA nem volt átlátszatlan.
A nyaki gerinc T2-súlyozott és axiális T2-súlyozott zsírszaturációs mágneses rezonancia felvételek (MRI) a nyaki gerincen keresztül duzzadt és ödémás nyaki gerincvelőt mutattak, T2-súlyozott magas jelű elülső részen a C3-tól a C6-7 szintekig és . A tengelyirányú posztkontrasztos T1-súlyozott zsírszaturációs kép az elülső gerincvelő mindkét oldalán csomós fokozódást mutatott, jellegzetes “kígyószem-jelenséggel” .

1. ábra: A nyaki gerincoszlopon keresztül készült sagittális T2-súlyozott és mágneses rezonancia felvételek duzzadt és ödémás nyaki gerincvelőt mutatnak, T2-súlyozott magas jellel elöl a C3-tól a C6-7 szintekig. Click here to view

2. ábra: Axiális T2-súlyozott zsírszaturációs és mágneses rezonanciás felvételek a nyaki gerincen keresztül, amelyek duzzadt és ödémás nyaki gerincvelőt mutatnak T2-súlyozott magas jellel elöl a C3-tól a C6-7 szintekig. Kattintson ide a megtekintéshez

3. ábra: Axiális posztkontraszt T1-súlyozott zsírszaturációs képen csomós fokozódás látható az elülső gerincvelő mindkét oldalán, jellegzetes “kígyószem megjelenéssel”.” Click here to view

A gyermeket kezdetben metil prednizolonnal impulzálták (5 napig naponta egyszer 1 g intravénásan), majd a képalkotást követően alacsony molekulasúlyú heparinnal (enoxaparin-nátrium – 40 mg szubkután naponta kétszer) antikoagulációs terápiát kezdtek.
A gyermek a fizioterápia hatására enyhe javulást mutatott, és kúpos dózisú szteroidokkal és warfarinnal (8 mg naponta egyszer, a prothrombinidő – International Normalized Ratio értékek figyelembevételével titrálva) egy rehabilitációs központba bocsátották további fizioterápia és rehabilitáció céljából.
A gyermek neurológiai állapota fokozatosan javult. Két hónap intenzív fizioterápia után kerekesszékkel mobilizálhatóvá vált. A felső végtagjai figyelemre méltó javulást mutattak, és képes volt kanállal táplálkozni. 6 hónapos fizioterápia és rehabilitáció után képes volt állni és támasztékkal járni. Bár már képes támasz nélkül ülni és magát etetni, még mindig függő helyzetben van. A fizioterápia és a rehabilitáció folytatódik.

Megbeszélés

A gerincvelő artériás rendszerét egy ASA és két hátsó gerincvelői artéria (PSA) alkotja, amelyek főbb ágai a csigolya-, mély nyaki, bordaközi és ágyéki artériákból erednek. A gerincvelő elülső kétharmadát egyetlen ASA látja el, és ez szállítja a motoros elülső szarvsejteket, a spinothalamikus, kortikospinális és autonóm pályákat. A hátsó egyharmadot két PSA látja el – mindkét oldalon egy-egy -, és ez a rész a hátsó oszlopnak ad otthont. Ha az ASA elzáródása következik be, az motoros gyengeséghez, a fájdalom, a hőmérséklet és a nyers tapintásérzés elvesztéséhez, valamint a bél/hólyag érintettségéhez vezet.
Az ASA területén gyakrabban fordul elő infarktus, mint a hátsókban. A gerincvelő elülső kétharmadát gyakrabban érinti az iszkémia, mint a hátsó egyharmadot, mivel a PSA területén hatékonyabb funkcionális anasztomózisok vannak.
A valódi elülső gerincvelő-szindróma az ASA-nál bekövetkező érelváltozásból ered, amely a gerincvelő megfelelő területének iszkémiás károsodását eredményezi. A betegek az elváltozás alatt teljes motoros deficittel, valamint a fájdalom- és hőérzetet érintő szenzoros deficittel jelentkeznek. Az érzékszervi hiányosságok intenzitása a gerincvelő érintettségének szintjétől függ. A sérülés szintjétől függően a betegnél fennáll a vegetatív diszreflexia, szexuális diszfunkció, neuropátiás fájdalom, járászavar és a bél, a hólyag és a bőr neurogén érintettsége.
A corticospinalis és corticobulbaris pályákat az ASA látja el, és ACS-ben érintettek. A spinothalamikus és spinocerebelláris traktus a kettős érellátás és elhelyezkedés miatt vízválasztó területnek nevezhető.,, Az érzés a vízválasztó terület érintettségi szintjétől függően változik. ACS-ben a könnyű érintésérzés érintetlen, mivel a fasciculus gracilis és a cuneatus vérellátása a hátsó gerincvelői artériából történik. A gerincvelő vérellátásának megszakadása rövid időn belül visszafordíthatatlan károsodást eredményez a gerincvelőben, függetlenül a megszakítás helyétől. A vérnyomás csökkenése önmagában is elegendő lehet a gerincvelő károsodásához. A vérellátás megszakadásához hozzáadott hipotenzió fokozhatja a károsodást.

Az ASA elzáródásának etiológiái közé tartoznak:

• Atheroszklerózis
• Vaszkulitisz
• Aorta betegségek
• Embolizmus
• Nyaki gerinc trauma
• Infekciók és
• műtétek.

Páciensünknél kvadriparézis jelentkezett disszociált érzéskieséssel. A tünetek akut megjelenése és az azt követő fokozatos progressziója összhangban volt az ASA elzáródásával, ami valószínűleg a tánc formájában végzett erőteljes nyakmozgások miatt következett be. A nyaki gerinc MRI vizsgálatával kizárták a gerincvelő kompresszióját. Autoimmun, gyulladásos és fertőző okok a normális laboratóriumi eredmények miatt valószínűtlennek tűntek. A normális liquorvizsgálat és az oligoklonális sávok hiánya a liquorban demyelinizáló folyamat ellen szólt. Vizuális kiváltott potenciált nem végeztek, mivel elsősorban az elülső szarvsejt volt érintett, és a demielinációt kizárták. A hátsó oszlop érintetlen érzései – amelyeket a gondos és aprólékos klinikai vizsgálat mutatott ki – rögzítették a diagnózist, és a képalkotó eljárások megerősítették azt.
A gerincvelő-sérülés sikeres hosszú távú kezelése a kezdeti kórházi tartózkodást követően a betegek hatékony és átfogó rehabilitációjától függ a hazabocsátás előtt. A betegeknek intenzív fizikoterápiára, foglalkozásterápiára és pszichológiai támogatásra van szükségük. A betegeket és a családokat fel kell világosítani az új diagnózisról és a kapcsolódó szövődményekről. A betegeket fel kell mérni, hogy a sérülés mértékétől függően milyen gyógyászati segédeszközzel tudják segíteni a mobilitást és a mindennapi életvitelhez szükséges tevékenységeket. A betegeket és a családokat ki kell képezni a betegek gondozására és segítésére. Végül a betegek hosszú távú pszichiátriai ellátást igényelnek a spaszticitás, a neuropátiás fájdalom, a mozgáskorlátozottság, valamint a bőr, a bél és a hólyag neurogén kezelése érdekében.
Az ASAS természetes lefolyása nagyon akut. A tünetek általában nagyon gyorsan jelentkeznek, és gyakran a kezdeti károsodást követő 1 órán belül jelentkeznek. A megjelenéskori klinikai kép általában elárulja a prognózist. A motoros vagy az érzékszervi funkciók megkímélése jobb prognózist jelez előre, mint azoknál a betegeknél, akiknél mindkét modalitás érintett. A 2 hónap utáni kimenetel általában a mélyponton fennálló neurológiai deficittől függ, különösen az ép propriocepció a jobb funkcionális kimenetel előrejelzője, a korai gyógyulás pedig a jó kollaterálisok miatt lehet.

Következtetés

Az ASAS inkább klinikai diagnózis, és a lényeg a teljes neurológiai vizsgálatban rejlik. A disszociált anesztézia tipikus jellemzőivel az ASAS könnyen diagnosztizálható, még akkor is, ha tudnunk kell egy ilyen entitás létezéséről, majd gondos, a hátsó oszlopra összpontosító fizikális vizsgálatra van szükség. A fájdalomérzet elvesztésével járó gerincvelői sokk minden olyan esetben, amikor az etiológia nem nyilvánvaló, mint például trauma vagy törés, mindig ellenőrizzük a hátsó oszlop érzéseit, amelyek, ha megmaradnak, az ASAS vagy a Beck-szindróma ritka diagnózisát adhatják.
Finanszírozási támogatás és szponzoráció
Nincs.
Érdekütközéssel kapcsolatos összeférhetetlenségek
Nincs összeférhetetlenség.

	Ramelli GP, Wyttenbach R, von der Weid N, Ozdoba C. Elülső gerincartéria szindróma egy S-proteinhiányos serdülőben. J Child Neurol 2001;16:134-5.
	Tubbs RS, Blouir MC, Romeo AK, Mortazavi MM, Cohen-Gadol AA. Gerincvelői iszkémia és ateroszklerózis: A review of the literature. Br J Neurosurg 2011;25:666-70.
	Tureen L. Kísérletes ideiglenes érelzáródás hatása a gerincvelőre, a strukturális és funkcionális változások összefüggése. Arch Neurol 1936;35:789.
	Santos-Franco JA, de Oliveira E, Mercado R, Ortiz-Velazquez RI, Revuelta-Gutierrez R, Gomez-Llata S. Az elülső gerincvelői és az elülső-ventrális gerincartériák mikrosebészeti megfontolásai. Acta Neurochir (Wien) 2006;148:329-38.
	Sliwa JA, Maclean IC. Ischaemiás myelopathia: A gerinc érrendszerének és a kapcsolódó klinikai szindrómák áttekintése. Arch Phys Med Rehabil 1992;73:365-72.
	Kumral E, Polat F, Güllüoglu H, Uzunköprü C, Tuncel R, Alpaydin S. Spinalis ischaemiás stroke: Klinikai és radiológiai leletek és rövid távú kimenetel. Eur J Neurol 2011;18:232-9.

Ábrák

, ,