A blastomikózis a Blastomyces dermatitidis nevű dimorf gomba által okozott krónikus vagy szubakut mély mycosis, amely általában tüdőbetegséget és kisebb mértékben tüdőn kívüli formákat, többek között bőr-, ízületi és urogenitális profilokat okoz.12,17,19,22. A blasztomikózis elsősorban Kanada és az Amerikai Egyesült Államok (USA) mikózisa; Kanada középnyugati államaiban, a Nagy-tavak környékén és különösen az USA déli és délkeleti államaiban endémiás.2,19,21 Mexikóban a betegséget soha nem jelentették autochtonként; mindössze öt esetről számoltak be, amelyek közül kettő az Egyesült Államokba történő bevándorlással függ össze.9,13,18,20,23

A bőr blastomycosis a betegség leggyakoribb tüdőn kívüli formája; az összes eset 40-80%-át teszi ki, és elsődlegesnek vagy másodlagosnak minősíthető. A következőkben egy mexikói bevándorló bőrblasztomikózisának esetét mutatjuk be, amelyet az USA endémiás területén szerzett.3,12,21

Klinikai eset

Egy 57 éves földműves férfi 5 éves előzményeként egy 10 cm×8 cm-es, melíciumos kéreggel és pikkelyekkel borított, 10 cm×8 cm-es verrucusos plakk jelent meg a jobb hónalj tájékán elhelyezkedő fisztulával, amely nyilvánvalóan egy rovarcsípés és a terület manipulálása után kezdődött. A beteg arra hivatkozott, hogy a bőrelváltozás körülbelül 15 nappal a kezdeti sérülés után alakult ki (1. ábra). Előzményei szerint a beteg 4 év alatt az USA több államába is bevándorolt, többek között Arizonába, Wisconsinba, Illinoisba, Ohióba és Indianapolisba. Ez utóbbiban műtrágyaként szerves komposzt előállításával és kezelésével foglalkozott.

A beteg nem kereste a kezelést, amíg vissza nem tért Mexikóba, ahol a bőrgyógyászati szolgálatnál megvizsgálták, és az első klinikai benyomás cutan coccidioidomycosisra vagy cutan tuberculosisra utalt. A mellkasröntgen negatív volt pleuro-pulmonális és csontbetegségre, és a fisztulográfia is negatív volt. A bronchoalveoláris lavage, a köpet közvetlen vizsgálata, a tenyésztés és a mycobaktériumokat kereső bacilloszkópia negatív volt. A PPD, a sporotrichin és a kokcidioidin intradermális reakciója negatív volt. A közvetlen vizsgálat (KOH 10%), a Giemsa- és Papanicolaou-festés egybimbós élesztőgombákat mutatott ki, a Sabouraud-dextróz agarban (25 nap, 28°C) tenyésztve pedig fehéres-szürke, lassan növekvő kolónia alakult ki, mikroszkóposan bőséges szeptált micéliummal és többszörös, 4-6μm-es, szessilis, piroform konídiumokkal, amelyek közül néhány rövid konídioforákból (elágazásokkal, “L” betűre emlékeztető elágazásokkal) eredt (2. ábra); a termikus dimorfizmus bizonyított volt. A bőrbiopszia tuberkuloid granulómáról számolt be, amely néhány egybimbós, vastag és fénytörő falú élesztőgombát vett körül (3. ábra). Az ITS1 és ITS4 régiók PCR segítségével történő vizsgálata, valamint a D1-D2 dominancia az Ajellomyces dermatitidis (a B. dermatitidis teleomorfja) fajazonosságát tette lehetővé. Az izolált B. dermatitidis törzs (1245-10) gombaellenes érzékenységi vizsgálata, amelyet a CLSI M38-A2 módszerével végeztünk, a következő minimális gátló koncentráció (MIC) értékeket mutatta: amphotericin B 0,125μg/ml (referenciaintervallum 1-2μg/ml); itrakonazol 0.250μg/ml (ref. 0,06-0,5μg/ml); vorikonazol 0,125μg/ml (ref. 0,015-0,125μg/ml) és pozakonazol 0,125μg/ml (ref. 0,06-0,25μg/ml).10 A referenciaintervallumok a Paecilomyces variotii ATCC MYA-3630 referencia törzs MIC-tartományai. A fogékonysági vizsgálat eredményei alapján és a költség-haszon mérlegelés alapján itrakonazol 200mg/napot írtak elő, és prednizont 0,5mg/kg/napot csak 30 napig adtak (a fibrózis megelőzése érdekében). Később az itrakonazolt 3 hónapra 300mg/napra emelték, és ezt követően csökkentési rendszert vezettek be. A terápia teljes időtartama 8 hónap volt. A beteg klinikai és mikológiai gyógyulást ért el. Két év követés után a betegség aktivitásának nincs nyoma (1. ábra).

Diszkusszió

A blastomikózis, más néven Gilchrist-kór vagy Chicago-kór, tipikus mély vagy szisztémás mikózis, amely elsősorban a tüdőt érinti. Előfordulhat azonban másodlagos, extrapulmonális érintettség is, a bőrön kívüli esetek a leggyakoribbak.17,19

Nehéz megállapítani, hogy az itt bemutatott eset elsődleges vagy másodlagos bőrön kívüli esetnek minősül-e. Az itt bemutatott eset elsődleges vagy másodlagos bőrön kívüli esetnek minősül. Mi primer cutan blastomycosisnak tekintettük, mivel a beteg anamnézisében az Indianapolisban végzett munka során a hónalj tájékán történt trauma (termékenyítő), ami a betegség feltételezett kiindulási helye, valamint a tüdő érintettségének hiánya miatt. A folyamat krónikus jellege azonban kétségessé teszi ezt.

A blastomycosisnak csak kevés primer cutan esetéről számoltak be az irodalomban, bár ezek száma a spontán gyógyulás lehetősége miatt alábecsült lehet, ami a sporotrichosisban is előfordul.4,11,12 Az esetek általában trauma következtében a bőrbe történő gombainokulációval kezdődnek. A 2-3 hetes lappangási idő után lymphangitisszel és lymphadenitisszel kísért chancre alakul ki. A fő klinikai tünet a verrucusos, noduláris vagy papuláris elváltozás; csak kevés betegnél fordul elő fekély vagy gennyes elváltozás. 3,6-8,16,18,19 Esetünkben a beteg korábbi rovarcsípést és manipulációt említett azon a helyen, ahol az elváltozás kialakult, így ez lehetett a bejutási útvonal. A hosszú előzmények ellenére az elváltozás lassan fejlődött, 5 év alatt körülbelül 10 cm2 -re. A kezdeti diagnózis kokcidioidomikózis volt, mivel a mexikói bevándorlók többsége a határ menti sivatagi területeken (Kalifornia, Arizona) keresztül lépi át az USA határát.3 Mindazonáltal a beteg hosszú ideig élt a blastomikózis endémiás területein. Ez az eset a migráció következtében behurcolt, Mexikóban gyakorlatilag nem jelentett, kívülről behurcolt betegségek egyik példája. A primer bőrbetegségek prognózisa jó, és a disszemináció csak akkor következik be, ha a beteg immunszupprimált.2,14,16 A szövettani kép hematoxilin-eozin festéssel megfigyelhető, de PAS-festéssel még nyilvánvalóbb, kevés, vastag falú, monobuddoló élesztőgombát tartalmazó, tipikus granulomatosus-tuberkuloid jellegű reakciót mutatott.12,14,21,23. A szövettani képen a beteg immunszupprimált volt, Klasszikus B. dermatitidis törzset kaptunk, amelyet molekuláris biológiai technikákkal (ITS1 és ITS4 régiók PCR-je, dominium D1-D2) A. dermatitidis-ként is megerősítettünk; ez a technika 100% közeli specificitást és érzékenységet biztosít.1,12,15,21

A blastomycosis kezelésére vonatkozó klinikai gyakorlati irányelvek5 szerint a blastomycosis nem komplikált elsődleges bőrbetegségeinek kezelésére az itrakonazol a megfelelő gyógyszer, 100-300 mg/nap dózisban, átlagosan három hónap alatt jó választ adva. Esetünkben a beteg jól reagált a 300 mg/nap itrakonazol kezelésre, és fontos kiemelni a prednizonnal (köztes dózis) kombinált kezelést, amely megakadályozta a fibrózist és a hónalji terület visszahúzódását. Másodlagos bőrbetegségek esetén az ajánlott dózis 400 mg/nap. A mi B. dermatitidis törzsünk esetében a legalacsonyabb MIC-értéket vorikonazollal és posakonazollal10 kaptuk; mi azonban úgy döntöttünk, hogy alacsony költsége miatt itrakonazollal kezdünk.10,12,19,21

Ezt az esetet az Egyesült Államokban (Indianapolis) szerzett, de Mexikóvárosban diagnosztizált és kezelt cutan blastomycosis érdekes esetének tekintjük, ahol a betegség gyakorlatilag nem létezik, ami a legközelebbi országaink közötti migrációs jelenségekkel kapcsolatos számos probléma egyikét tükrözi

.