Diagnosis and treatment of corticobasal degeneration

A kortikobazális degeneráció egy patológiai entitás. A klinikai fenotípusok közé tartozik a kortikobazális szindróma (CBS), a frontális viselkedéses térbeli szindróma, az afázia, a progresszív szupranukleáris bénulás-szerű szindróma (PSPS) és egy túlnyomórészt kognitív fenotípus, amelyet gyakran összetévesztenek az Alzheimer-kórral (AD). A CBD kezelése tüneti kezelés, különös tekintettel a közelmúltban negatív neuroprotektív vizsgálatokra. Tekintettel a CBD könyörtelen progressziójára, minden érdeklődő betegnek fel kell ajánlani a lehetőséget, hogy részt vegyen a klinikai neuroprotektív vizsgálatokban, amint azok felmerülnek. A tüneti terápia esetében a kezelési lehetőségek szükségszerűen más rendellenességekre vonatkozó bizonyítékokon alapulnak, mivel a CBD-vel kapcsolatos vizsgálatok hiányoznak. A CBS-ben és PSPS-ben szenvedő betegeknél a parkinsonizmust levodopával/karbidopával kezelik. Ez általában legfeljebb szerény és átmeneti előnyökkel jár, és gyakran nem eredményez javulást. A végtagi dystonia esetében a botulinum toxin injekciók jelentik a választandó kezelést. A klonazepámot és a levetiracetámot gyakran alkalmazzák myoclonus esetén. A mozgásterápia fontos része a motoros kezelésnek, különösen az esésmegelőzési stratégiák és a segédeszközök értékelése szempontjából. Az, hogy az olyan gyógyszereknek, mint a kolinészteráz-gátlók vagy a memantin, van-e bármilyen szerepe a CBD-ben, nem világos, tekintettel a kapcsolódó fenotípusok és betegségek esetében leírt különböző válaszokra. A CBD-vel kapcsolatos viselkedési tünetek kezelése kritikus fontosságú, mivel olyan tüneteket próbálunk kezelni, amelyekre jó farmakológiai beavatkozásokkal rendelkezünk, és remélhetőleg javítani tudjuk az életminőséget. Fontos az általános támogató gondozás, beleértve a dystoniához vagy immobilitáshoz kapcsolódó sebek felmérését, a dysphagia monitorozását és a támogató szolgáltatások iránti igények azonosítását. Végül, mint más, könyörtelenül progresszív neurodegeneratív betegségek esetében, kritikus fontosságú a család és az ápolók támogatása, valamint annak felmérése, hogy a palliatív ellátás mikor szolgálja legjobban a beteget.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.