Abstract

Széles körben elfogadott, hogy az ACTH-szekretáló daganatok – melyek többsége tüdő- vagy hörgődaganat – esetében a műtét az első választás. Az ilyen elváltozások lokalizációja azonban meglehetősen nehéz, és meggyőző kivizsgálást igényel. Itt bemutatjuk a különböző hormonális és képalkotó vizsgálatok eredményeit és három ektopikus Cushing-szindrómás beteg műtéti kimenetelét.

1 Bevezetés

Az ACTH-függő Cushing-szindróma a betegek 15-20%-ában ektopikus ACTH-szekréció (EAS) következménye . A hypercortisolismus diagnosztizálása után az endokrinológiai vizsgálatot, amely nem állandóan megerősíti az ektopikus forrást, további vizsgálatoknak kell követniük. Ebből a célból, bár az inferior petrosalis sinus mintavétel (IPSS) segít az agyalapi eredet kizárásában , az ektopikus ACTH forrásáról nem könnyű információt szerezni. A tüdő- és hörgődaganatok a leggyakoribb okozó daganatok, de némelyikük kis méretük és a tüdő belső középső részén való elhelyezkedésük miatt a hagyományos képalkotó eljárásokkal nem fedezhető fel .

Most a CT, az MRI, a 111In-pentetreotiddal végzett szomatosztatinreceptor-szcintigráfia (SRS) és a 18F-fluorodeoxiglükóz pozitronemissziós tomográfia (FDG-PET) az elérhető technikák az ektopikus ACTH-szekretáló elváltozások azonosítására. Itt három EAS-betegről számolunk be, akiknél a diagnosztikai munka más volt, mint a mellkassebészet későbbi eredménye.

2 Esetleírások

2.1. eset

Egy 61 éves nőt Cushing-szindróma miatt utaltak be. Az endokrinológiai kivizsgálás emelkedett vizelet szabad kortizol (UFC) szintet mutatott; a magas ACTH/kortizol szintek nem emelkedtek a CRH és desmopresszin tesztek után, ahogy az EAS-ban előfordul ; a chromogranin A (CgA) szintek magasak voltak. Az agyi MRI kizárta az agyalapi mirigy adenoma meglétét. A mellkasröntgen a tüdő jobb alsó lebenyében 3 cm-es opacitást mutatott, amit CT-vizsgálat is megerősített. A bronchoszkópia és az elváltozás tűbiopsziája negatív volt. A betegnél jobb alsó lebenyectomiát végeztek mediastinalis nyirokcsomó-disszekcióval, és áttétek nélküli atípusos karcinoid tumort diagnosztizáltak. Az immunhisztokémia pozitív festődést mutatott ACTH-ra és CgA-ra. Ezt követően a hypercortisolemiás tünetek megszűntek, a hormonális leletek normalizálódtak, és 18 hónappal a műtét után a beteg meggyógyult.

2.2. eset

1992-ben egy 31 éves nőt Cushing-szindróma miatt utaltak be. Először hipofízis eredetre gyanakodtak, mivel az agyi MRI hipofízis mikroadenomát mutatott ki. Magas ACTH/kortizol- és UFC-szintet találtak. Az ACTH és a kortizol nem emelkedett CRH után, és nem szupprimálta őket a nagy dózisú dexametazon teszt. Az IPSS nem mutatott ACTH-gradienst. A mellkasröntgen a jobb tüdőben 1,5 cm-es kerekded opacitást mutatott ki, az MRI pedig 1,5 cm-es, szabályos szélű csomót igazolt a középső lebeny axilláris szegmensében. A jobb tüdőben enyhe felvétel volt megfigyelhető az SRS-nél. Negatív bronchoszkópia után a betegnél középső lobektómiát végeztek. A szövettan tipikus bronchiális carcinoidot mutatott, ACTH és CgA pozitív immunfestéssel. Biokémiai és klinikai remissziót értek el. 1996-ban a CRH- és dexametazon-vizsgálatokra adott kóros ACTH/kortizol-válaszok ismét megjelentek. Az SRS két nyomjelzőanyag-felvételi pontot mutatott ki a mediastinumban és a jobb hilumban, míg a CT-vizsgálat normális volt. 1999-ben újra megjelentek a hypercortisolemiás tünetek: magas ACTH-, kortizol- és UFC-szinteket találtak. 2000-ben az FDG-PET fokozott glükózanyagcserét mutatott ki az SRS-felvételt mutató területeken, és a CT-vizsgálatok megerősítették két mikronoduláris elváltozás jelenlétét. Teljes mediastinalis és jobb oldali pulmonalis hilus nyirokcsomó disszekciót végeztek. A szövettan egy neuroendokrin karcinóma masszív nyirokcsomó-metasztázisát mutatta ki, amely a mediastinalis lágyrészekre terjedt át, ACTH és CgA pozitív festődéssel. Ezt követően a beteg kemoterápián esett át, és jelenleg remisszióban van.

2.3. eset

Egy 53 éves férfit Cushing-szindróma miatt vettek fel. A magas ACTH/kortizolszintet CRH és desmopresszin stimulálta, és nem szupprimálta a nagy dózisú dexametazon teszt; az UFC- és CgA-szint emelkedett volt. Az agyi MRI normális volt, míg a mellkasröntgenen a jobb tüdőben kerekded, nem homogén opacitást találtak. A CT-vizsgálat a jobb alsó lebeny apikális szegmensében 4 cm-es hiperdenzív elváltozást és retrosternális gócot mutatott ki (1. ábra). Bár az SRS-nél a tüdőtömegben és a jobb pajzsmirigylobban is felszívódást észleltek, az FDG-PET-vizsgálat csak a tüdőlézión mutatott fokális, fokozott felszívódású területet. A 99mTc-pertechnetát pajzsmirigy-szcintigráfia nem mutatott eltérő felvételeket a csomó és a többi mirigy között, és a FNAB negatív volt. A bronchoszkópia és a finomtűbiopszia negatív volt. Jobb alsó lobektómiát végeztek, és nem találtak kóros nyirokcsomót. Váratlanul a szövettani vizsgálat során gyulladásos pszeudotumort diagnosztizáltak (1. ábra). A hypercortisolismus továbbra is fennállt, és a beteg kétoldali mellékvesekéreg-eltávolításon esett át.