Eozinofil gasztroenteritisz, amely visszaeső súlyos hasi fájdalom és fehérjeveszteséggel járó enteropátia formájában jelentkezik | Emergency Medicine Journal

DISZKURZUS

AEG egy ritka gyulladásos betegség, amelyet puffadással, hányingerrel és hasmenéssel járó hasi fájdalom, a gyomor-bél traktus eozinofil infiltrációja, valamint extraintestinalis érintettség és parazita betegség hiánya jellemez.7 A perifériás vér hipereozinofíliája a betegségben szenvedő betegek 20-90%-ánál kimutatható.8,9 Az EG etiológiája ismeretlen, de a feltételezések szerint az eozinofil major fehérjék szelektív felszabadulása a bélhám károsodásának előzménye. A betegség bármely korcsoportot érinthet.10

Az EG klinikai jellemzői korrelálnak a bélfal eozinofil infiltrációjának mélységével és az elváltozások elhelyezkedésével a bélben.11 Az EG-t ezért nyálkahártya, izomzat és szeróza altípusokra osztják.11 A nyálkahártya forma, amely a leggyakoribb,11 a legtöbb más gyulladásos gasztrointesztinális betegséghez hasonlóan hasi fájdalom, hasmenés, étvágytalanság, puffadás, hányinger és hányás formájában jelentkezik. A betegeknél előfordulhat fehérjeveszteséget okozó enteropátia. A betegség gyakran társul szezonális allergiával, ételérzékenységgel, ekcémával, allergiás rhinitisszel, atópiával és bronchiális asztmával.12 Az izmos altípus jellemzően pylorus vagy bélelzáródással jár.13 Az eozinofil infiltrátumok gyakran a gyomor izomrétegét érintik, de a vékonybelet is érinthetik.10 A szerózus EG a legkevésbé gyakori altípus (az esetek 10%-a). Eozinofil peritonitist és asciteszt okoz.14

A perifériás eozinofília változó számú EG-betegnél fordul elő. Úgy tűnik, hogy az eozinofília nagysága korrelál a tünetek súlyosságával. A vashiányos vérszegénység nyilvánvaló lehet. Az emelkedett IgE, az allergia értékelése bőr- és szérum radioallergoszorbens tesztekkel, a hypoalbuminaemia, a széklet α-1 antitripszin szintjének emelkedése, az emelkedett eritrocita süllyedési sebesség és az eozinofilek jelenléte az ascites folyadékban további diagnosztikai támogatást nyújt.11 A betegek körülbelül 30%-ánál enyhe vagy közepes fokú steatorrhoea fordul elő. Az akár 95%-ban eozinofileket tartalmazó steril exsudatív peritoneális folyadékgyülem jellemző a szerózus eozinofil gastroenteritisre.15

A radiológiai vizsgálatok általában nem segítenek az EG diagnózisában. A báriumvizsgálatok változó mértékű antralis szűkületet mutathatnak nyálkahártya-egyenetlenséggel, gyomor pseudopolyposissal vagy ödéma miatt megvastagodott nyálkahártya-redőkkel.7 A leggyakoribb komputertomográfiás lelet a distalis gyomor és a proximális vékonybél csomós és szabálytalan redők megvastagodása. A szerosaréteg érintettségű betegeknél általában ascites folyadékot észlelnek. A betegek mintegy 70%-ánál a gyomorantrum és az azzal határos vékonybél érintett.8 Ritkán csak a vékonybél, ritkán pedig csak a vastagbél érintett. A nyálkahártya-biopsziák az esetek 10%-ában nem diagnosztikusak,16 a nem megfelelő mintavétel vagy a nyálkahártya érintettségének hiánya miatt.

AEG-t az elváltozások foltos eloszlása jellemzi, ami legalább hat biopsziás minta szükségességét teszi szükségessé. Műtéti biopszia szükséges a muscularis vagy serosalis EG altípusú betegeknél.11 Az eozinofilek a gasztrointesztinális nyálkahártya normális összetevői, ezért a diagnózishoz 19-nél több eozinofil szükséges nagy teljesítményű mezőnként.7 Az eozinofilek gyakran nagy számban vannak jelen a muscularis és a serosalis rétegekben. A lokalizált eozinofil infiltrátumok kriptahyperpláziát, hámsejt-nekrózist és villusatrófiát okozhatnak.7

Kezelés

Ha az EG diagnózisát megerősítették, hasznos az ételallergia vizsgálata, mivel az eliminációs diéta tüneti enyhülést hozhat.10 A terápia alappillére a kortikoszteroidok. A tünetek általában a kezelés megkezdését követő néhány héten belül megszűnnek.10 A standard kezelési séma napi 20-40 mg (gyermekgyógyászati dózis 0,14-2 mg/kg) prednizon osztott adagokban 7-10 napon keresztül, majd 2-3 hónap alatt csökkenő adagban.8,14 A refrakter vagy visszaeső tünetekkel rendelkező betegeket általában hosszú távú, alacsony dózisú kortikoszteroidokkal tartják fenn.

Három alternatív kezelés is alkalmazható.8 A nátrium-kromoglikát, az allergia vagy bronchiális asztma kezelésében hatékony hízósejt-stabilizátor változó eredményeket ad, és a szájon át történő adagolásra ajánlott dózis napi négyszer 100 és 300 mg között változik.10 A ketotifén, egy antihisztaminikum és hízósejtmembrán-stabilizátor, napi 2-4 mg-os adagolásban adva 1-4 hónapon belül klinikai javulást, normális eozinofil értékeket és a bélrendszeri eozinofil infiltrátum eltűnését eredményezi.17 A montelukaszt, egy szelektív és kompetitív leukotriénreceptor-antagonista, sikeres kortikoszteroid-kímélő szer lehet.18 A kezelési séma napi 10 mg (gyermekgyógyászati adag 5 mg) montelukaszt.

A kezelési séma napi 10 mg (gyermekgyógyászati adag 5 mg) montelukaszt.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.