2. Eset bemutatása

Egy 66 éves nő, akinek a kórtörténetében napi 5 mg prednizont szedő rheumatoid arthritis, T2DM, CKD, a krónikus szteroidhasználat miatt másodlagos AI és a közelmúltban methicillin-rezisztens Staphylococcus aureus (MRSA) osteomyelitis miatt kórházba került, még mindig antibiotikumot szed, most pedig cholangitis kezelése céljából felvették, hirtelen megmagyarázhatatlan hyperkalaemiát mutat. A felvételkor a betegnek piperacillin-tazobaktámot kezdtek adni cholangitisre és TMP-SFX-et MRSA osteomyelitis miatt. Emellett 48 órán keresztül stressz-szteroidot kapott, ami azonnali klinikai javulást eredményezett. A beteg kórházi tartózkodása elhúzódott (több mint 30 napig) és akut vesekárosodás, hiperkalémia és nem anionhézagos metabolikus acidózis (NAGMA) komplikálta, amelyet az alábbiak szerint vázoltak fel. A beteg kórtörténetében szerepelt napi 5 mg lisinoprillal kezelt hipertónia is, amelyet kezdetben abbahagytak, majd a kórházi kezelés alatt (30. nap) a súlyos hipertónia miatt megnövelt, napi 10 mg-os dózisban újraindítottak. A 33. napon a beteg kreatininszintje az 1,2 mg/dl-es kiindulási értékről 1,5 mg/dl-re emelkedett, és a korábban normális kálium (K) értéke 5,5 mmol/l-re nőtt (1. táblázat). Úgy gondolták, hogy ez összefügg a lisinoprillal, amelyet abbahagytak. A lisinoprilt abbahagyva a veseműködése helyreállt, de váratlanul a hiperkalémia 6,3 mmol/l-re súlyosbodott, és 17,5 mmol/l szérumbikarbonáttal újonnan jelentkező NAGMA-t mutatott ki. A kórosan emelkedett K-t ekkor a TMP-SMX okozta hiperkalémiának tulajdonították, ezért a TMP-SFX-et doxiciklinre cserélték, és a beteg patiromert kapott. E beavatkozások ellenére mind a hiperkalémia, mind a NAGMA fennállt (K, 6,3 mmol/L és bikarbonát, 19,6 mmol/L a 35. napon). Ekkor vizeletelektrolitokat és vénás vérgázt vettek, ami pozitív vizelet anionhézagot és 7,31-es vénás pH-t mutatott. A vizeletvizsgálat normális volt 7-es pH-val, fertőzésre utaló jelek nélkül, proteinuria, glikozuria és mikrohematuria hiányában. A plazma reninaktivitás 0,95 volt, az aldoszteronszint nem volt kimutatható; az ACE-I-kezelés azonban befolyásolhatta e vizsgálat értelmezését. A kép most a IV. típusú RTA-nak felelt meg, ezért a beteg szájon át szedhető 1300 mg nátrium-bikarbonátot kezdett kapni naponta háromszor a NAGMA feloldásával. A lehetséges bűnös gyógyszerek elhagyása ellenére a beteg továbbra is hiperkalémiás volt. Végül, figyelembe véve a lisinopril által súlyosbított hipoaldoszteronizmus valószínűsíthető komponensét tartalmazó cAI-ját, napi 0,1 mg fludrokortisont adtak hozzá, ami a K azonnali normalizálódásával járt (5,2 mmol/l-ről 4,4 mmol/l-re). Ez a lisinopril leállítását követő negyedik napon történt (1. táblázat). A betegnek folytatnia kellett a napi nátrium-bikarbonát- és fludrokortizon-terápiát a normális K-szint és sav-bázis-státusz fenntartása érdekében, és a mineralokortikoid-pótló kezelés alatt nem tapasztalt elektrolit-egyensúlyzavart vagy súlyosbodó hipertóniát, ami azt bizonyítja, hogy valóban aldoszteronhiányos volt. Megjegyzendő, hogy a kortizol- és adrenokortikotrop hormonszinteket nem mértük e felvétel során, mivel a betegnél a mellékvesekéreg-elégtelenség diagnózisa jól meg volt állapítva, és kezelés alatt állt.

3. Megbeszélés

A IV. típusú RTA klasszikus manifesztációja a hyperkalaemia és a NAGMA. Fekvőbeteg környezetben ezeket gyakran elsősorban a betegek társbetegségeinek és polifarmáciájának tulajdonítják, így elmarad a helyes diagnózis. A IV. típusú RTA kivizsgálása (szérum K, vizelet elektrolitok és anion rés, vizelet pH és vizelet bikarbonát) költséghatékony és egyszerű, és a hiperkalémia kivizsgálásának első vonalbeli vizsgálatai között kell szerepelnie. A kórházi betegeknél a hiperkalémia kockázata miatt a diagnózis és a kezelés gyors felállítása alapvető fontosságú. Az egészségügyi szolgáltatók azonban gyakran drága vizsgálatokat és gyógyszereket (pl. újabb káliumkötők) írnak fel a hyperkalaemia kezelésére, ami késlelteti a diagnózist és növeli az egészségügyi kiadásokat.

A hyperkalaemiával jelentkező, cAI-ban szenvedő és ACE-is kezelés alatt álló betegek megközelítésekor fontos figyelembe venni a primer mellékvesekéreg-elégtelenséghez hasonló képet. Az exogén szteroid gyógyszerekkel történő krónikus ACTH-szuppresszió a hypocortisolemia mellett mellékvese-atrófiát és szubfiziológiás aldoszteronszintet okozhat. Az angiotenzin-konvertáló enzim ACE-is általi additív gátlása tovább befolyásolja az aldoszterontermelést, így jelentős hypoaldoszteronizmust idéz elő.

Az esetismertetés korlátai, hogy mivel csak egy betegről van szó, nem tudunk megbízható, bizonyítékokon alapuló útmutatást megfogalmazni a IV. típusú RTA kezeléséről a cAI és ACE-is egyidejű alkalmazásának sajátos feltételei mellett. Továbbá nem rendelkezünk dokumentált kortizol- és ACTH-méréssel a betegünknél a bemutatás időpontjában. Végül, a gyógyszerek, mint a bactrim és a lisinopril, valamint a cAI kombinációja magyarázhatja a IV. típusú RTA-t ennél a betegnél; azonban a fludrocortisonnak a fludrocortisonra adott azonnali válasza és a hosszú távú mineralokortikoid-pótló kezelés mellékhatásainak hiánya valódi aldoszteronizmushiányra utal.

4. Következtetés

A megmagyarázhatatlan hyperkalaemiás és hajlamosító alapbetegségben szenvedő betegeknél mindig figyelembe kell venni a IV. típusú RTA-t is. Különösen magasnak kell lennie a gyanú indexének cAI-ban szenvedő és az aldoszteronaktivitás további szuppressziójához vezető egyidejű ACE-I kezelés alatt álló betegeknél. Esetenként, másodlagos vagy iatrogén hipoaldoszteronizmusban a refrakter hiperkalémia csak nátrium-bikarbonát és fludrokortizon kombinációjára reagál.

Rövidítések

Adatok elérhetősége